V. Пато- и морфогенез (Две фазы развития нефросклероза):

1. "Нозологическая" фаза:

   • Склероз почек обусловлен особенностями пато- и морфогенеза основного заболевания (ГБ, гломерулонефрит, пиелонефрит и др.).

   • Морфологические проявления специфичны для основного заболевания.

   • Определяется преимущественным вовлечением в склеротический процесс одного из структурных элементов почки (артериолы при ГБ, клубочки при ГН, интерстиций при ПН) и качественными особенностями склеротических изменений.

   • Развивается до формирования блока почечного кровотока на уровне артериол, клубочков или интерстиция.

2. "Синдромная" фаза:

   • Формируется блок почечного кровотока (артериолярный, гломерулярный, капиллярно-паренхиматозный) → хроническая ишемия (гипоксия) → прогрессирование склероза независимо от первоначальной причины.

   • Морфологические признаки нозологии сглаживаются или утрачиваются.

   • Склерозу подвергаются в равной мере все структурные элементы почки.

   • Ведущим становится синдром хронической почечной недостаточности (ХПН).

Ключевые моменты ответа:

• Определение: Дословно сохранено ("уплотнение и деформация...", "морфологическая основа ХПН").

• Причины: Перечислены все заболевания из обоих фрагментов текста (ГБ, симптом. гипертензии, хр. ГН, хр. ПН, амилоидоз, почечнокаменная болезнь, туберкулез почек, диабетический гломерулосклероз, инфаркты почек).

• Классификация: Четко разделены первичный (артериолосклеротический) и вторичный нефросклероз.

• Морфология:

  • Макро: Дословно сохранены ключевые признаки (уменьшение, уплотнение, мелкозернистая/крупнобугристая поверхность, истончение коркового слоя, стертая граница).

  • Микро: Полностью перечислены все изменения (склероз/гиалиноз клубочков, атрофия канальцев, фиброз интерстиция, артериолосклероз, инфильтрация, компенсаторная гипертрофия).

• Пато- и морфогенез (2 фазы): Детально и дословно сохранено описание обеих фаз ("нозологическая" с нозоспецифичностью и "синдромная" с блоком кровотока, гипоксией и генерализованным склерозом) как ключевого механизма прогрессирования.

• Терминология: Использованы все специфические термины (нефросклероз, первично-/вторично-сморщенные почки, артериолосклероз, нефроцирроз, гиалиноз, фиброз, атрофия канальцев, интерстиций, эластофиброз, нозологическая/синдромная фаза, блок почечного кровотока).

59. Нефротический синдром: классификация, проявления.

I. Определение:

• Нефротический синдром (НС) - клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся:

  • Высокой протеинурией (преимущественно альбумины)

  • Гипопротеинемией (снижение общего белка крови)

  • Диспротеинемией (нарушение соотношения белковых фракций крови)

  • Гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) (повышение липидов и холестерина крови)

  • Отеками

  • Гиповолемией (снижение объема циркулирующей крови)

• В основе лежит нарушение фильтрации альбуминов в клубочках почек (усиление гломерулярной проницаемости).

II. Классификация:

1. Первичный (идиопатический) нефротический синдром:

   • Самостоятельное заболевание почек.

   • Основные морфологические формы:

     • Липоидный нефроз (минимальные изменения клубочков)

     • Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит):

       • Характеризуется хроническим течением.

       • Клинически проявляется НС или только протеинурией.

       • Имеет типичную светооптическую и электронно-микроскопическую картину (утолщение БМ).

       • Воспаление в гломерулах отсутствует.

     • Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (ФСГС)

2. Вторичный нефротический синдром:

   • Выражение (симптом) почечного заболевания.

   • Основные причины:

     • Гломерулонефрит (часто острый или хронический)

     • Амилоидоз почек (амилоидный нефроз):

       • В почечной ткани происходит отложение аномальных белково-полисахаридных соединений (амилоида).

       • Нарушение функции органа.

       • Постепенное отмирание нефронов, дистрофия эпителия канальцев.

       • Почки увеличены в размерах.

     • Хронический пиелонефрит:

       • Инфекционно-воспалительное поражение лоханок, чашечек и паренхимы (чаще кишечная палочка).

       • При нарушении выделительной и фильтрующей функции может развиться хронический НС с периодическими обострениями.

     • Диабетический гломерулосклероз

     • Системные заболевания соединительной ткани (волчанка и др.)

     • Почечный венозный тромбоз

     • Инфекции (малярия, сифилис, гепатиты)

     • Злокачественные опухоли

     • Лекарства и токсины (препараты золота, ртуть, НПВС)

3. Наследственные гломерулопатии (сопровождающиеся НС):

   • Синдром Альпорта:

     • Сцепленный с Х-хромосомой наследственный нефрит.

     • Поражение почек нередко сочетается с глухотой и иногда с поражением глаз.

     • Гистологически: мезангио-пролиферативный гломерулонефрит.

   • Врожденный НС финского типа и др.

4. Особые состояния (упомянутые):

   • Осмотический нефроз:

     • Возникает у детей (реже у взрослых) при введении чрезмерного количества осмотически активных растворов (маннитол, декстран, контрастные вещества) во время интенсивной терапии.

     • Морфология: вакуольная дистрофия нефротелия канальцев (проксимальных), увеличение и деструкция клеток, отрыв щеточной каемки и апикальных участков цитоплазмы. Не является истинным НС.

III. Основные проявления (Признаки):

1. Триада лабораторных признаков:

   • Высокая протеинурия (> 3.5 г/сут у взрослых) - ключевой признак.

   • Гипопротеинемия (общий белок плазмы < 60 г/л).

   • Гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

2. Клинические признаки:

   • Выраженные отеки (периорбитальные, анасарка, асцит, гидроторакс) - наиболее заметный симптом.

   • Гиповолемия: проявляется ортостатической гипотензией, тахикардией, снижением диуреза.

   • Диспротеинемия: снижение альбумина (гипоальбуминемия), повышение α₂- и β-глобулинов.

3. Другие лабораторные изменения (следствия):

   • Липидурия (жировые цилиндры, овальные жировые тельца в моче).

   • Микрогематурия (непостоянно).

   • Повышение свертываемости крови (гиперкоагуляция) - риск тромбозов.

   • Повышенная восприимчивость к инфекциям (потеря иммуноглобулинов, факторов комплемента).

   • Нарушения обмена кальция, витамина D, гормонов (потери с мочой).

   • Гипонатриемия (разведение).

IV. Патогенез (на основе схемы):

1. Исходное событие: Усиление гломерулярной проницаемости (для белков, особенно альбумина).

2. Следствия повышенной проницаемости:

   • Альбуминурия (массивная потеря альбумина с мочой).

   • Потери других белков:

     • Иммуноглобулины → Усиление инфекций на фоне ослабления иммунитета.

     • Факторы коагуляции (антитромбин III) + усиление агрегации тромбоцитов → Тромбоз.

     • Гормоны (тироксин, витамин Д), металлы (медь, железо), витамины → Нарушения обмена веществ.

3. Ключевые патогенетические цепи:

   • Альбуминурия →

     • Гипоальбуминемия (↓ альбумина в крови).

     • Усиление канальцевого катаболизма белков (попавших в первичную мочу).

   • Гипоальбуминемия →

     • ↓ Онкотическое давление плазмы → выход жидкости в ткани → Отеки.

     • ↓ Объем плазмы (Гиповолемия) → активация РААС → задержка Na⁺/воды → усугубление отеков.

     • Компенсаторное усиление синтеза липопротеидов в печени → Гиперлипидемия (Гиперхолестеринемия) → липидурия.

   • Гиперлипидемия: Самостоятельный фактор риска атеросклероза и прогрессирования поражения почек.