Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ответы (вроде все).docx
Скачиваний:
1
Добавлен:
14.01.2026
Размер:
12.81 Mб
Скачать

V. Значение:

  1. Ведущая причина смертности от врождённых пороков развития в детском возрасте.

  2. Значительно снижают качество жизни ребенка из-за сердечной недостаточности, цианоза, ограничения физической активности, частых инфекций.

  3. Требуют ранней диагностики (УЗИ плода, ЭхоКГ новорожденного) и своевременного лечения (медикаментозное, хирургическая коррекция, эндоваскулярные вмешательства).

  4. Многие ВПС (особенно "синие" и сложные) несовместимы с жизнью без хирургического вмешательства в первые дни, недели или месяцы жизни.

  5. Даже после успешной коррекции часто требуют пожизненного наблюдения кардиолога из-за риска отдаленных осложнений (аритмии, рестенозы, дисфункция клапанов, легочная гипертензия).

  6. Представляют серьёзную медико-социальную проблему из-за высокой распространенности, сложности лечения, инвалидизации и затратности.

  • БОЛЕЗНИ ПОЧЕК 52. Принципы классификации болезней почек.

I. Гломерулопатии

  • Определение: Заболевания почек с первичным и преимущественным (ведущим) поражением клубочкового аппарата, характеризующиеся нарушением клубочковой фильтрации.

  • Классификация по происхождению:

    1. Приобретенные гломерулопатии:

      • Гломерулонефрит

      • Идиопатический нефротический синдром

      • Амилоидоз почек

      • Диабетический гломерулосклероз

      • Печеночный гломерулосклероз

    2. Наследственные гломерулопатии:

      • Наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта)

      • Наследственный нефротический синдром

      • Формы семейного нефропатического амилоидоза

II. Тубулопатии

  • Определение: Заболевания почек с первичным и ведущим (преимущественным) поражением канальцев, характеризующиеся нарушением концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций канальцев.

  • Классификация по происхождению:

    1. Приобретенные тубулопатии:

      • Некротический нефроз (лежащий в основе острой почечной недостаточности)

      • "Миеломная почка" (парапротеинемический нефроз - закупорка канальцев низкомолекулярным белком парапротеином)

      • "Подагрическая почка" (асорение интерстиция и обструкция канальцев, связанные с повышенным выделением почками мочевой кислоты)

    2. Наследственные тубулопатии:

      • Различные формы канальцевых ферментопатий

Ключевые моменты ответа, строго по вашему тексту:

  1. Определения: Дословно выделены и сохранены все ключевые фразы: "первичное и преимущественное/ведущее поражение", "нарушение клубочковой фильтрации", "нарушение концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций".

  2. Классификация: Полностью сохранена структура на приобретенные и наследственные формы для обоих классов.

  3. Примеры: Перечислены все без исключения примеры из вашего текста:

    • Гломерулопатии приобретенные: гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический гломерулосклероз, печеночный гломерулосклероз.

    • Гломерулопатии наследственные: наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром, формы семейного нефропатического амилоидоза.

    • Тубулопатии приобретенные: некротический нефроз (с указанием его роли в ОПН), миеломная почка (с дословным объяснением патогенеза - парапротеинемический нефроз, закупорка парапротеином), подагрическая почка (с дословным объяснением - асорение интерстиция и обструкция канальцев из-за мочевой кислоты).

    • Тубулопатии наследственные: различные формы канальцевых ферментопатий.

53. Острая почечная недостаточность (некротический нефроз) - причины, стадии, основные морфологические проявления, осложнения, исходы.

I. Определение:

  • Острая почечная недостаточность (ОПН) - синдром, обусловленный глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения и морфологически проявляющийся некрозом эпителия дистальных канальцев.

II. Причины развития ОПН (некротического нефроза):

  1. Интоксикации:

    • Отравление солями тяжелых металлов

    • Отравление спиртами

    • Отравление лекарствами

  2. Тяжелые инфекции:

    • Холера

    • Брюшной тиф

    • Паратиф

    • Дифтерия

    • Сепсис

  3. Прочие состояния:

    • Гепато-ренальный синдром

    • Гломерулонефрит

    • Амилоидоз почек

    • Синдром длительного раздавливания (краш-синдром)

    • Обширные ожоги

    • Массивный гемолиз

    • Шок любой этиологии

III. Патогенез ОПН:

  • Спазм артерий коркового слоя.

  • Открытие «почечных шунтов» и сброс основной массы артериальной крови в вены на границе коркового и мозгового вещества (полнокровие юкстамедуллярной зоны).

  • Глубокие дистрофические и некротические изменения (преимущественно в дистальных канальцах) вследствие гипоксии.

  • Механизм локализации некрозов:

    • Из-за сброса крови по шунтам, в корковое вещество (к клубочкам и канальцам) поступает очень мало артериальной крови.

    • Кровь выполняет не только функцию фильтрации и реабсорбции, но и трофическую функцию (снабжение тканей кислородом).

    • В условиях недостаточного кровоснабжения (ишемии) закономерно возникают некрозы.

    • Кровь в первую очередь проходит через почечный клубочек, затем проксимальные канальцы и в последнюю очередь - дистальные канальцы, которые первые страдают из-за недостатка кислорода и подвергаются некрозу.