Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ответы (вроде все).docx
Скачиваний:
1
Добавлен:
14.01.2026
Размер:
12.81 Mб
Скачать

I. Определение:

  • Врожденные пороки сердца (ВПС) – стойкие отклонения в строении сердца и отходящих от него сосудов, нарушающие его функцию, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза (3-9 неделя беременности). Нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Являются наиболее частыми врождёнными дефектами и основной причиной детской смертности от пороков развития.

II. Причины:

  • Генетические факторы:

    • Точечные генные изменения.

    • Хромосомные мутации (делеции, дупликации) – синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Тернера.

  • Экологические факторы (воздействующие на мать):

    • Инфекции: Вирус краснухи, ЦМВ, ВПГ, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В.

    • Соматические заболевания матери: Сахарный диабет.

    • Профессиональные вредности.

    • Вредные привычки матери.

  • Как правило, действует сочетание генетических и экологических факторов.

III. Классификация (по наличию цианоза и характеру гемодинамики):

  1. Пороки "белого" типа (без цианоза, с артериовенозным сбросом крови):

    • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП): Чаще в мембранозной части. Сброс крови слева-направо (ЛЖ → ПЖ). Переполнение МКК → легочная гипертензия.

    • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП): Сброс крови слева-направо (ЛП → ПП). Расширение ПП → дилатация и гипертрофия ПЖ.

    • Открытый артериальный проток (ОАП): Сообщение между аортой и легочной артерией. Сброс крови слева-направо (аорта → ЛА). Дилатация ЛП, гиперволемия МКК → легочная гипертензия.

    • Стеноз аорты (СА): Сужение клапанного, над- или подклапанного отверстия. Гипертрофия ЛЖ. Уменьшение кровотока в БКК.

    • Коарктация аорты (КА): Сегментарное сужение аорты (чаще в области перешейка). Артериальная гипертензия проксимальнее сужения, гипотензия и дефицит кровотока дистальнее. При пост-/юкстадуктальной КА – сброс крови через ОАП слева-направо (аорта → ЛА) → легочная гиперволемия/гипертензия.

  2. Пороки "синего" типа (с цианозом, с обеднением или нарушением легочного кровотока):

    • Транспозиция магистральных сосудов (ТМС): Аорта отходит от ПЖ, ЛА – от ЛЖ. Формирует два изолированных круга. Несовместимо с жизнью без сообщений (ОАП, ДМПП, ДМЖП) для смешения крови.

    • Общий артериальный ствол (ОАС): Единый ствол от обоих желудочков (обязательно + ДМЖП). Смешанная кровь поступает в БКК и МКК. Быстро нарастает сердечно-легочная недостаточность.

    • Тетрада Фалло: Классический цианотический порок. Включает:

      • Стеноз легочной артерии (СЛА).

      • Декстрапозиция аорты (смещение устья над ДМЖП).

      • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

      • Гипертрофия правого желудочка (ПЖ).

    • Триада Фалло: СЛА + ДМПП + Гипертрофия ПЖ.

    • Пентада Фалло: Тетрада Фалло + Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

    • Стеноз легочной артерии (СЛА): Изолированный или в составе комплексов. Сужение оттока из ПЖ → гипертрофия ПЖ, обеднение МКК.

IV. Осложнения:

  1. Сердечная недостаточность: Практически при всех ВПС.

  2. Бактериальный (инфекционный) эндокардит: Чаще при цианотических ВПС.

  3. Затяжные пневмонии: На фоне застоя в МКК (при пороках с обогащением МКК).

  4. Высокая легочная гипертензия / Синдром Эйзенменгера: Характерен для ВПС с обогащением МКК (ДМЖП, ДМПП, ОАП). Обратный сброс крови справа-налево → цианоз.

  5. Синкопе (обмороки) и нарушения мозгового кровообращения: Вследствие синдрома малого выброса (особенно при СА, КА).

  6. Стенокардия и инфаркты миокарда: Наиболее характерны для СА, аномального отхождения коронарных артерий.

  7. Одышечно-цианотические приступы: Встречаются при тетраде Фалло, ТМС и др. цианотических пороках с инфундибулярным стенозом ЛА.

  8. Релятивная анемия: При цианотических ВПС.