Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ответы (вроде все).docx
Скачиваний:
1
Добавлен:
14.01.2026
Размер:
12.81 Mб
Скачать
  1. Гемобластозы — опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани.

  2. Классификация гемобластозов:

    • Системные заболевания (лейкозы, лейкемии): Опухоли с первичным поражением костного мозга и распространением в кровь.

    • Регионарные опухоли (гематосаркомы, лимфомы): Опухоли с первичным внекостномозговым очагом (чаще в лимфоузлах).

II. Регионарные опухоли (Лимфомы):

  1. Определение: Регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани (на уровне лимфоузла).

  2. Виды:

    • Лимфосаркома (Неходжкинские лимфомы): Злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Варианты:

      • Лимфоцитарная

      • Пролимфоцитарная

      • Лимфобластная

      • Иммунобластная

      • Лимфоплазмоцитарная

    • Ретикулосаркома: Злокачественная опухоль из ретикулярных клеток и гистиоцитов.

    • Африканская лимфома (опухоль Беркитта): Связана с герпесоподобным вирусом (вирус Эпштейна-Барр). Наиболее часто поражаются челюсти.

    • Лимфомы кожи:

      • Грибовидный микоз

      • Болезнь Сезари

    • Лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина): Поражаются лимфоузлы с образованием специфических гранулём.

  3. Особенность: Лимфомы способны трансформироваться в лейкоз (лейкемизация).

III. Системные опухоли (Лейкозы):

  1. Определение: Системные опухоли кроветворной ткани. Происходит замещение костного мозга опухолевыми (бластными) элементами и инфильтрация ими внутренних органов.

  2. Классификация лейкозов по течению:

    • Острые лейкозы (лейкемии):

      • Начинаются остро, быстро прогрессируют.

      • При отсутствии лечения приводят к смерти в течение нескольких месяцев.

      • Развиваются из клеток-предшественников, бластных, недифференцированных клеток.

      • Основной морфологический признак в крови и костном мозге: Лейкемический провал (hiatus leucemicus) – наличие большого количества бластных форм, единичных зрелых клеток и отсутствие промежуточных (созревающих) форм.

      • Виды (fab-классификация):

        • Острые лимфобластные лейкозы (олл):

          • L1: Клетки мелкие, мономорфные, ядрышки не видны или незаметны, ядерный хроматин однородный, встречаются однородные и зазубренные ядра. Иммунофенотип: ранние предшественники В-клеток, нулевая форма. Маркеры: CD19.

          • L2: Клетки крупные, разного размера, иногда крупные с одним или двумя ядрышками в ядрах неправильной формы или расщепленных и с неоднородным хроматином. Иммунофенотип: предшественники В-лимфоцитов (общая форма ALL), T-клеточная форма ALL. Маркеры: CD19, CD10.

          • L3: Крупные и относительно мономорфные клетки, сходные при L2, но имеющие базофильную и вакуолизированную цитоплазму. Иммунофенотип: ALL в форме зрелых В-лимфоцитов. Маркеры: CD19.

        • Острые нелимфобластные (миелоидные) лейкозы (ОМЛ): (FAB M0-M7)

          • М0: Миелобластный лейкоз с минимальной дифференцировкой.

          • М1: Острый миелоцитарный лейкоз без определенной дифференцировки.

          • М2: Острый миелоцитарный лейкоз с дифференцировкой.

          • М3: Острый промелоцитарный лейкоз.

          • М4: Острый миеломоноцитарный лейкоз.

          • М5: Острый моноцитарный лейкоз.

          • М6: Острый эритроцитарный (эритромиелоз, эритролейкоз) лейкоз.

          • М7: Острый мегакариоцитарный лейкоз.

      • Дополнительные виды острых лейкозов (из текста):

        • Недифференцированный лейкоз (развивается из стволовой клетки).

        • Миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный (развиваются из клеток-предшественников).

    • Хронические лейкозы (лейкемии):

      • Начинаются постепенно и медленно прогрессируют.

      • Даже при отсутствии лечения больные могут прожить несколько лет.

      • Развиваются из более дифференцированных клеток.

      • Морфология крови: Выявляются обычно незрелые, но с тенденцией к созреванию клетки. Лейкемический провал отсутствует.

      • Виды:

        • Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ, миелоз)

        • Хронический эритромиелоз

        • Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза)

        • Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

        • Хронический моноцитарный лейкоз

        • Гистиоцитоз

    • Подострые лейкозы:

      • Развиваются из промежуточных, созревающих форм клеток.

      • Течение занимает промежуточное положение между острыми и хроническими лейкозами.

  3. Варианты течения лейкозов (по картине периферической крови):

    • Алейкемические: Лейкозные клетки в периферической крови отсутствуют.

    • Лейкопенические: Пониженное общее количество лейкоцитов с наличием лейкозных клеток.

    • Сублейкемические: Умеренное увеличение лейкоцитов (15-25 * 10^9/л или 15-25 тыс. в мм³) с наличием лейкозных клеток.

    • Лейкемические: Выраженное увеличение количества лейкоцитов (часто > 25 * 10^9/л) с преобладанием лейкозных клеток.