Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
ответы (вроде все).docx
Скачиваний:
1
Добавлен:
14.01.2026
Размер:
12.81 Mб
Скачать
  1. Первичные иммунодефициты:

    • Недостаточность клеточного иммунитета (Т-клеточные): Чаще наследуются по аутосомно-доминантному типу. Причина: гипоплазия, агенезия или дисплазия вилочковой железы (тимуса).

    • Недостаточность гуморального иммунитета (В-клеточные): Наследственная природа. Примеры:

      • Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (синдром Брутона) - дефект синтеза всех иммуноглобулинов.

      • Дефицит отдельных иммуноглобулинов (например, IgA - синдром Веста).

    • Комбинированные иммунодефициты:

      • Агаммаглобулинемия швейцарского типа - сочетание дистрофии тимуса и агаммаглобулинемии.

      • Синдром Вискота-Олдриджа (сцеплен с Х-хромосомой) - сочетается с врожденными пороками.

  2. Вторичные иммунодефициты:

    • Заболевания:

      • ВИЧ-инфекция (избирательное поражение Т-хелперов).

      • Лейкозы, злокачественные лимфомы, тимома, саркоидоз.

      • Другие инфекции (корь, грипп, лепра, холера, кандидамикозы, малярия, трипаносомоз, лейшманиоз, гельминтозы - вызывают временные ИД).

      • Хронический лимфолейкоз, миелома, макроглобулинемия Вальденстрема (потеря белка, страдает гуморальный иммунитет).

    • Лечение:

      • Лучевая терапия (ионизирующее излучение).

      • Кортикостероиды, иммунодепрессанты, антилимфоцитарные сыворотки.

      • Тимэктомия, дренирование грудного протока.

      • Ятрогении.

    • Другие причины:

      • Длительный стресс (нервное истощение).

      • Потеря белка (голодание, авитаминозы, нефротический синдром, ожоги, экссудативные энтеропатии, дренирование грудного протока).

III. Основные морфологические проявления

  1. Первичные иммунодефициты:

    • Недостаточность клеточного иммунитета (Т-клеточные):

      • Тимус: Гипоплазия, агенезия или дисплазия (небольшая масса, отсутствие деления на корковое и мозговое вещество, отсутствие телец Гассаля).

      • Периферические лимфоидные органы (лимфоузлы, селезенка): Отсутствие или резкое недоразвитие Т-зависимых зон. Относительная сохранность В-зависимых зон, фолликулов и их светлых центров.

      • Сопутствующее: Множественные пороки развития (при синдромах ДиДжорджи, Незелофа, Дауна).

    • Недостаточность гуморального иммунитета (В-клеточные):

      • При агаммаглобулинемии (синдром Брутона): Отсутствие В-зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в лимфоузлах и селезенке.

      • При дефиците отдельных Ig (напр., IgA): Структура лимфоидной ткани остается сохраненной.

    • Комбинированные иммунодефициты:

      • Гипоплазия тимуса (с дистрофией и нарушением строения).

      • Подавление всех компонентов периферических органов иммуногенеза (лимфоузлы, селезенка).

      • Агаммаглобулинемия (морфология как при синдроме Брутона).

      • Сопутствующие врожденные пороки развития.

  2. Вторичные иммунодефициты:

    • Общие проявления (в зависимости от причины):

      • Истощение (истощение тимус-зависимых центров в селезенке при стрессе).

      • Появление дефектных лимфоцитов (отсутствие рецепторов).

      • Снижение уровня сывороточных иммуноглобулинов (при поражении В-системы).

      • Дефицит популяций В- и Т-лимфоцитов (особенно Т-хелперов при ВИЧ).

    • Специфические:

      • ВИЧ-инфекция: Избирательное уменьшение количества CD4+ Т-лимфоцитов (Т-хелперов).

      • Лимфопролиферативные заболевания (лейкозы, лимфомы): Инфильтрация и замещение нормальной лимфоидной ткани опухолевыми клетками.

      • Потеря белка: Истощение лимфоидной ткани.

IV. Исходы