Характеристика пигмента (дословно):
Липофусцин – жиробелковый коричневый пигмент, содержащийся в виде зерен и глыбок в цитоплазме клеток тканей человека и животных. Жиросодержащий пигмент. Пигмент недостаточности витамина Е. (Уточнение из текста: включает также понятия цероид и липохромы).
Цероид - разновидность липофусцина - образуется макрофагами путем гетерофагии липидсодержащего материала в зоне некроза тканей, особенно если окисление липидов усиливается кровоизлиянием или если липидов так много, что их аутоокисление начинается раньше, чем переваривание.
Причины возникновения и виды:
Первичный (наследственный) липофусциноз:
Причина: Наследственный дефект.
Суть: Избирательное накопление пигмента в клетках определенного органа или системы.
Проявления: В виде наследственного гепатоза или доброкачественной гипербилирубинемии.
Вторичный (приобретенный) липофусциноз:
Причины:
Старость.
Истощающие заболевания, ведущие к кахексии.
Повышение функциональной нагрузки на орган (напр., липофусциноз миокарда при пороке сердца, липофусциноз печени при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки).
Злоупотребление некоторыми лекарствами (анальгетики).
Недостаточность витамина Е.
Механизм образования (дословно): Декомпозиция. (Пояснение на основе текста: Образуется внутриклеточно в результате "старения" клеточных мембран, окисления липидов (аутоокисление) и неполного переваривания фагоцитированного липидного материала, особенно при участии свободных радикалов - что объясняет роль вит. Е, как антиоксиданта).
Морфологические проявления:
Накопление коричневого пигмента в виде зерен и глыбок в цитоплазме клеток.
При вторичном липофусцинозе на фоне кахексии или старения:
Бурая атрофия миокарда: сердце уменьшено в размерах, дряблое, на разрезе миокард имеет бурый оттенок (особенно в субэндокардиальных отделах папиллярных мышц и трабекулах).
Бурая атрофия печени: печень уменьшена, плотная, капсула морщинистая, на разрезе имеет бурую или ржаво-коричневую окраску.
При первичном (наследственном) липофусцинозе: пигментация специфична для пораженного органа/системы (гепатоз, гипербилирубинемия).
Исходы:
Зависит от вида и причины:
Первичный наследственный: Течение определяется конкретным заболеванием (гепатоз, гипербилирубинемия).
Вторичный:
При старении и кахексии: является морфологическим отражением этих процессов. Само по себе накопление пигмента в умеренных количествах не нарушает функцию клетки кардинально.
При функциональной перегрузке, интоксикациях, авитаминозе Е: отражает повреждение клетки; при устранении причины возможно уменьшение пигментации.
Значение:
Служит морфологическим маркером:
Старения (геронтологический пигмент).
Истощения организма (кахексии).
Повышенной функциональной нагрузки на орган.
Гипоксии и свободнорадикального повреждения (особенно связь с дефицитом вит. Е).
Некоторых интоксикаций (лекарственных).
При наследственных формах – диагностический признак специфических заболеваний (гепатозов).
II. Нарушение обмена меланина (Меланоз/Гипомеланоз)
Характеристика пигмента (дословно):
Меланин – черно-бурый пигмент.
Причины нарушения обмена (из текста):
Поражение надпочечников туберкулезной или опухолевой природы (Аддисонова болезнь), амилоидоз надпочечников.
Эндокринные расстройства (гипогонадизм, гипопитуитаризм).
Авитаминозы (пелагра, цинга).
Интоксикации углеводородами.
Виды, морфологические проявления, исходы и значение:
Повышение содержания меланина (Меланоз, Гипермеланоз):
Виды и Морфологические проявления:
Общий (диффузный) меланоз:
Причина: Аддисонова (бронзовая) болезнь (связана с поражением надпочечников).
Проявление: Диффузная бурая, бронзовая или темно-коричневая пигментация кожи (особенно на открытых участках, в складках, местах трения), слизистых оболочек.
Очаговый (местный) меланоз:
Врожденный:
Пигментный невус: Ограниченное скопление невусных клеток, содержащих меланин (родимые пятна, родинки). Могут перерасти в меланому.
Приобретенный:
Пигментная ксеродерма: Повышенная чувствительность кожи к УФ-излучению с образованием пятен гиперпигментации.
Меланоз при кахексии и авитаминозах: Гиперпигментация при пеллагре (ниацин/В3 дефицит), цинге (вит. С дефицит).
Меланодерма при Аддисоновой болезни: (Уточнение: это проявление общего меланоза).
Меланоз толстого кишечника при хронических запорах: Отложение меланина (или меланиноподобного пигмента) в слизистой оболочке толстой кишки.
Хлоазма беременных: Очаговая гиперпигментация кожи лица (лба, щек, носа) во время беременности.
Снижение или отсутствие меланина (Гипомеланоз):
Виды и Морфологические проявления:
Общий (диффузный) гипомеланоз:
Врожденный:
Альбинизм: Порок развития, связанный с наследственной недостаточностью тирозиназы (фермента, необходимого для синтеза меланина).
Проявление: Полное или частичное отсутствие пигментации кожи, волос (белые или очень светлые), радужной оболочки глаз (красный рефлекс из-за просвечивающих сосудов), повышенная чувствительность к свету.
Очаговый (местный) гипомеланоз:
Врожденный:
Беспигментный невус: Участок кожи с врожденным отсутствием меланина.
Приобретенный:
Лейкодерма (Витилиго): Появление на коже депигментированных (белых) пятен различной величины и формы. Механизм – разрушение меланоцитов.
Исходы:
Гипермеланоз:
Общий меланоз (Аддисонова болезнь): прогрессирует с течением основного заболевания.
Очаговый меланоз:
Невусы: обычно стабильны, но могут перерасти в меланому (злокачественную опухоль).
Пигментная ксеродерма: высокий риск развития рака кожи.
Меланоз при авитаминозах/кахексии, хлоазма беременных: может регрессировать при устранении причины.
Гипомеланоз:
Альбинизм: стойкий, неизлечимый.
Витилиго: течение вариабельное (может прогрессировать, стабилизироваться, редко - спонтанно регрессировать).
Значение:
Значение процесса определяется тяжестью основного заболевания. (Дословно из текста).
Гипермеланоз:
Общий: ключевой диагностический признак Аддисоновой болезни.
Очаговый: невусы требуют наблюдения из-за риска малигнизации; пигментная ксеродерма – предраковое состояние; меланоз кишечника – маркер хронического запора.
Гипомеланоз:
Альбинизм: приводит к фотофобии, высокому риску солнечных ожогов и рака кожи.
Витилиго: косметический дефект, психологическая травма.
Примечание: Классификация из таблицы интегрирована в описание видов гипер- и гипомеланоза. Все термины (Меланоэ = Меланоз/Гипермеланоз; Гипомеланоэ = Гипомеланоз) и примеры (Пигментная ксеродерма, Хлоазма, Лейкодерма) сохранены.
29. Нарушение обмена нуклеопротеидов и кальция: виды, причины возникновения, морфологические проявления, исходы, значение.