2. Нарушения переваривания белков

• Причины:

  • Недостаточность протеолитических ферментов желудка и поджелудочной железы (гастрит с пониженной кислотностью, панкреатит, муковисцидоз).

  • Ускоренная эвакуация пищи из желудка (демпинг-синдром).

  • Нарушение активации пепсиногена (ахлоргидрия).

• Последствия: Появление в кале непереваренных мышечных волокон (креаторея), развитие гнилостной диспепсии в толстом кишечнике, интоксикация продуктами гниения (индол, скатол).

3. Азотистый баланс и его нарушения

• Азотистый баланс — соотношение между количеством азота, поступившего в организм с пищей, и количеством азота, выведенного из организма (с мочой, калом, потом). В норме у взрослого — равновесие (нулевой баланс).

• Виды нарушений:

  • Отрицательный азотистый баланс: Выведение азота превышает его поступление. Причины: Голодание, лихорадка, тяжелые инфекции, ожоги, травмы, злокачественные опухоли, почечная недостаточность с протеинурией. Свидетельствует о преобладании катаболизма белков.

  • Положительный азотистый баланс: Поступление азота превышает выведение. Причины: Рост организма, беременность, выздоровление после тяжелых заболеваний, анаболическая терапия. Свидетельствует о преобладании анаболизма белков.

4. Нарушения всасывания и обмена аминокислот

• Нарушения всасывания:

  • Энтериты, резекция тонкой кишки.

  • Наследственные дефекты транспортных систем для аминокислот в кишечнике (например, синдром Хартнупа — нарушение всасывания триптофана).

• Нарушения обмена аминокислот:

  • Ферментопатии (наследственные): Блокирование определенных этапов обмена аминокислот → накопление промежуточных токсичных продуктов.

    • Фенилкетонурия: Дефицит фенилаланингидроксилазы → накопление фенилаланина и его токсичных кетокислот → поражение ЦНС (умственная отсталость).

    • Алкаптонурия: Дефицит гомогентизиназы → накопление гомогентизиновой кислоты → пигментация тканей (охроноз), артропатии.

  • Нарушения синтеза конечных продуктов: Например, снижение синтеза креатина → мышечная слабость.

  • Нарушения трансаминирования и дезаминирования (при патологии печени) → гипераммониемия.

Вопрос 63. Нарушения обмена нуклеопротеидов. Причины и механизм нарушений. Гиперурикемия и ее патогенные последствия. Этиология и патогенез подагры.

Ответ

1. Нарушения обмена нуклеопротеидов: причины и механизмы Нуклеопротеиды состоят из белка и нуклеиновых кислот (ДНК, РНК). Их катаболизм заканчивается образованием мочевой кислоты (из пуриновых оснований) и β-аминоизомасляной кислоты, аммиака, CO₂ (из пиримидиновых оснований).

• Причины нарушений:

  • Усиленный распад нуклеопротеидов: Массивный клеточный лизис (лучевая болезнь, химиотерапия опухолей, лейкозы, синдром лизиса опухоли).

  • Повышенное поступление с пищей (богатые пуринами продукты: мясо, субпродукты, бобовые, красное вино).

  • Нарушение экскреции мочевой кислоты почками (почечная недостаточность, действие диуретиков, лактат-ацидоз).

  • Генетические дефекты ферментов пуринового обмена.

• Основное нарушение: Развитие гиперурикемии — повышения уровня мочевой кислоты в плазме крови (>420 мкмоль/л у мужчин, >360 мкмоль/л у женщин).