1. Нарушения белкового обмена

• Снижение синтеза альбумина: Гипоальбуминемия → снижение онкотического давления плазмы → отеки, асцит.

• Снижение синтеза факторов свертывания (II, VII, IX, X, фибриногена) → геморрагический диатез.

• Снижение синтеза транспортных белков (трансферрина, церулоплазмина) и компонентов комплемента.

• Нарушение обмена аминокислот: Повышение уровня ароматических аминокислот (фенилаланин, тирозин, триптофан) и снижение уровня разветвленных аминокислот (валин, лейцин, изолейцин) → способствует развитию печеночной энцефалопатии (предшественники ложных нейротрансмиттеров).

• Нарушение дезаминирования аминокислот и синтеза мочевины (цикл Кребса-Гензелейта) → гипераммониемия → главный фактор печеночной энцефалопатии и комы.

2. Нарушения липидного обмена

• Снижение синтеза липопротеидов и фосфолипидов.

• Нарушение обмена холестерина: Снижение синтеза, но еще большее снижение экскреции → гиперхолестеринемия. Нарушение этерификации холестерина → снижение соотношения эфиров/свободного холестерина.

• Стеаторея: Нарушение синтеза и выделения желчи → мальабсорбция жиров.

3. Нарушения углеводного обмена

• Гипогликемия (на поздних стадиях) — следствие снижения гликогенолиза и глюконеогенеза, повышенного выброса инсулина (из-за снижения его инактивации).

• Нарушение толерантности к глюкозе (печеночный «псевдодиабет») — из-за инсулинорезистентности периферических тканей.

4. Нарушения водно-солевого обмена

• Задержка натрия и воды: Гиперальдостеронизм (вторичный из-за снижения инактивации альдостерона в печени и активации РААС) → отеки, асцит.

• Гипокалиемия: Следствие гиперальдостеронизма и метаболического алкалоза.

• Гипомагниемия.

• Нарушения обмена микроэлементов: Дефицит цинка, селена.

5. Нарушение кислотно-щелочного равновесия

• Респираторный алкалоз (на ранних стадиях) — из-за гипервентиляции, стимулированной гипераммониемией.

• Метаболический ацидоз (на поздних стадиях) — накопление лактата (нарушение лактатного шунта в печени), кетоновых тел.

6. Нарушения обмена витаминов и микроэлементов

• Жирорастворимые витамины (A, D, E, K): Дефицит из-за нарушения желчеобразования и стеатореи. Дефицит витамина К усугубляет коагулопатию.

• Водорастворимые витамины (группа B, особенно B1, B6, B12, фолиевая кислота): Дефицит из-за нарушений метаболизма и хранения.

• Железо: Повышение сывороточного железа и ферритина (нарушение синтеза ферритина и гепсидина).

• Медь: Накопление при болезни Вильсона-Коновалова.

Вывод: Метаболические нарушения при ХПН носят системный, взаимосвязанный характер и определяют полиморфность клинической картины (отечно-асцитический синдром, кровоточивость, энцефалопатия, эндокринные расстройства).

Вопрос 45. Этиология и патогенез респираторного дистресс-синдрома у взрослых и новорожденных.

Ответ

Респираторный дистресс-синдром (РДС) — острая патология легких, характеризующаяся диффузным повреждением альвеолярно-капиллярной мембраны, тяжелой гипоксемией и некардиогенным отеком легких. У взрослых (ОРДС) и новорожденных (РДСН) этиология и патогенез имеют как сходства, так и принципиальные различия.