Вопрос 53. Лейкоцитарная формула. Ее изменения при патологии. Классификация сдвигов ядерной структуры нейтрофилов. Их патофизиологическая характеристика.

Ответ

1. Лейкоцитарная формула (лейкограмма) и ее изменения Лейкограмма — процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов в крови. Ее изменения имеют важное диагностическое значение.

• Нейтрофилез (сдвиг влево/вправо): См. ниже.

• Эозинофилия: Аллергии, паразитозы, аутоиммунные болезни.

• Базофилия: Хронический миелолейкоз, микседема.

• Моноцитоз: Хронические инфекции, гемобластозы.

• Лимфоцитоз: Вирусные инфекции, коклюш, хронический лимфолейкоз.

• Лимфопения: Иммунодефициты, стресс, лечение кортикостероидами.

2. Классификация сдвигов ядерной структуры нейтрофилов Сдвиг оценивается по соотношению зрелых (сегментоядерных) и незрелых форм нейтрофилов в крови.

• Сдвиг влево: Увеличение доли молодых (палочкоядерных) и незрелых (метамиелоцитов, миелоцитов) форм нейтрофилов.

• Сдвиг вправо: Увеличение доли гиперсегментированных (с 5-6 и более сегментами) нейтрофилов.

3. Патофизиологическая характеристика сдвигов

• Регенеративный (воспалительный) сдвиг влево: Увеличение палочкоядерных и появление единичных метамиелоцитов на фоне лейкоцитоза. Значение: Адекватная реакция костного мозга на инфекцию/воспаление, усиление гранулоцитопоэза и выход «молодого резерва». Характерен для гнойно-воспалительных процессов.

• Дегенеративный (истощающий) сдвиг влево: Увеличение палочкоядерных и появление молодых форм на фоне лейкопении или нормы, часто с явлениями токсической зернистости нейтрофилов. Значение: Угнетение костного мозга, истощение его резервов при тяжелой интоксикации (сепсис, перитонит). Прогностически неблагоприятный признак.

• Сдвиг влево с омоложением: Появление в крови миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов. Значение: Глубокое нарушение регуляции, характерно для лейкемоидных реакций (крайне выраженный ответ на инфекцию, опухоль) или для лейкозов (опухолевый рост).

• Сдвиг вправо: Наличие гиперсегментированных нейтрофилов. Значение:

  1. Мегалобластный тип кроветворения: Нарушение синтеза ДНК при дефиците витамина B₁₂ или фолиевой кислоты, что приводит к аномальному созреванию ядра.

  2. «Старение» клеток: Может наблюдаться при лучевой болезни, некоторых наследственных синдромах, хронических заболеваниях почек.

Вопрос 54. Лейкозы. Этиология и патогенез. Роль онкогенов. Факторы, способствующие анормальной экспрессии онкогенов. Принципы классификации лейкозов. Основные клинические синдромы при лейкозах, их патогенез. Понятие о предлейкозах. Лейкемоидные реакции и их отличия от лейкемических картин крови.

Ответ

1. Лейкозы: определение, этиология, патогенез Лейкозы — злокачественные опухолевые заболевания кроветворной системы с первичным поражением костного мозга, характеризующиеся неконтролируемой пролиферацией и накоплением клона опухолевых (бластных) клеток с подавлением нормального кроветворения.

• Этиология: Мультифакториальна. Роль:

  • Ионизирующей радиации.

  • Химических канцерогенов (бензол, цитостатики).

  • Вирусов (HTLV-1 → T-клеточный лейкоз; вирус Эпштейна-Барр).

  • Генетической предрасположенности (хромосомные аберрации).

• Патогенез: Многоэтапный процесс. Под действием канцерогена в генах кроветворной клетки-предшественницы возникают мутации → клональная экспансия трансформированной клетки → ее безудержная пролиферация и блок дифференцировки (остановка созревания) → накопление бластов в костном мозге → вытеснение нормальных ростков кроветворения → выход бластов в кровь (лейкемический провал) и инфильтрация органов (печень, селезенка, лимфоузлы, ЦНС).