2. Принципы классификации

• По происхождению:

  • Наследственные (врожденные): Дефект заложен в самом эритроците (мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии).

  • Приобретенные: Эритроциты изначально нормальны, но разрушаются под действием внешних факторов.

• По локализации гемолиза:

  • Внутрисосудистый: Разрушение эритроцитов непосредственно в кровеносном русле.

  • Внутриклеточный (внесосудистый): Разрушение эритроцитов макрофагами в селезенке, печени, костном мозге.

• По клиническому течению: Острые и хронические.

3. Этиология

• Наследственные ГА: Дефекты мембраны (микросфероцитоз), ферментов (дефицит Г-6-ФД), гемоглобина (серповидно-клеточная анемия, талассемии).

• Приобретенные ГА: Иммунные (аутоиммунные, лекарственные), механические (микроангиопатические, протезы клапанов), токсические (яды, инфекции), пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

4. Физиологический и патологический гемолиз

• Физиологический гемолиз: Естественный процесс разрушения состарившихся эритроцитов (после 120 дней) в селезенке (внесосудисто). Механизм: изменение структуры мембраны стареющих эритроцитов → распознавание и фагоцитоз макрофагами селезенки.

• Патологический гемолиз: Преждевременное разрушение эритроцитов. Механизмы разнообразны и зависят от типа анемии (иммунный лизис, механическая травма, осмотический лизис, фагоцитоз дефектных клеток).

5. Патогенез основных клинических и лабораторных проявлений

• Анемия и связанные симптомы (слабость, бледность, тахикардия): Следствие абсолютного уменьшения числа эритроцитов.

• Желтуха (лимонного оттенка): Обусловлена непрямой (неконъюгированной) гипербилирубинемией. При гемолизе высвобождается большое количество гемоглобина, который преобразуется в билирубин. Печень не успевает его конъюгировать.

• Спленомегалия (увеличение селезенки): При внутриклеточном гемолизе — вследствие гиперплазии макрофагальной системы; при некоторых ГА — из-за экстрамедуллярного кроветворения.

• Гемоглобинурия и гемосидеринурия: Возникают при массивном внутрисосудистом гемолизе. Гемоглобин связывается с плазменным гаптоглобином, но при превышении его резервов свободный гемоглобин фильтруется в мочу (гемоглобинурия). В почечных канальцах гемоглобин превращается в гемосидерин, который также выводится с мочой (гемосидеринурия).

• Признаки повышенного эритропоэза: Ретикулоцитоз в периферической крови, гиперплазия эритроидного ростка в костном мозге как компенсаторная реакция на анемию.

6. Внутрисосудистый и внутриклеточный гемолиз, отличия

• Внутрисосудистый гемолиз:

  • Локализация: Кровеносное русло.

  • Основные причины: Иммунный лизис с активацией комплемента (гемотрансфузионная реакция), механическое повреждение (протезы клапанов, ДВС-синдром), паразиты (малярия), осмотический лизис.

  • Лабораторные признаки: Снижение гаптоглобина плазмы, гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия.

• Внутриклеточный (внесосудистый) гемолиз:

  • Локализация: Макрофаги селезенки, печени, костного мозга.

  • Основные причины: Наследственный микросфероцитоз, аутоиммунные гемолитические анемии с неполными антителами (без активации комплемента).

  • Лабораторные признаки: Непрямая гипербилирубинемия, увеличение селезенки, в мазке крови — сфероциты. Гаптоглобин снижен умеренно, гемоглобинурии нет.