3. Патогенез

1. Периодическая потеря крови (даже небольшие объемы 10-20 мл/сут, но постоянно).

2. Потеря эритроцитов и гемоглобина → снижение кислородной емкости крови → гипоксия.

3. Потеря железа (входящего в состав гемоглобина). Общие запасы железа в организме ограничены (~4 г), а с каждой кровопотерей теряется около 0.5 мг железа на 1 мл крови. При хронических потерях запасы истощаются быстрее, чем успевают восполняться из пищи.

4. Развитие дефицита железа → нарушение синтеза гема и гемоглобина в новых эритроцитах → формирование гипохромных микроцитов.

5. Гемодилюция (компенсаторное увеличение объема плазмы) усугубляет анемию в анализах, снижая концентрацию эритроцитов и гемоглобина.

4. Компенсаторные явления при хронической анемии

• Костномозговые:

  • Усиление эритропоэза (гиперплазия красного ростка) под действием повышенного эритропоэтина (ЭПО) в ответ на гипоксию.

  • Ретикулоцитоз.

• Системно-гемодинамические:

  • Тахикардия (увеличение минутного объема сердца).

  • Увеличение ударного объема сердца.

  • Перераспределение кровотока в пользу жизненно важных органов (мозг, сердце).

• Тканево-метаболические:

  • Повышение коэффициента утилизации кислорода тканями.

  • Активация анаэробного гликолиза (повышение уровня 2,3-ДФГ в эритроцитах, что облегчает отдачу кислорода тканям).

• Дыхательные: Тахипноэ, увеличение легочной вентиляции.

• Почечные: Повышение синтеза ЭПО.

Однако при длительном тяжелом течении компенсаторные механизмы истощаются, развивается тканевая гипоксия, дистрофические изменения в органах, общая слабость, снижение работоспособности. Присоединение железодефицита приводит к характерным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей и волос, извращение вкуса — пагофагия).

Вопрос 44. Расстройства в организме, связанные с нарушением обмена железа. Железодефицит. Этиология, патогенез, стадии. Сидеробластические анемии. Гемохроматоз, этиология, патогенез, виды.

Ответ

1. Железодефицит: этиология, патогенез, стадии Железодефицит — состояние, при котором запасы железа в организме истощены, что приводит к нарушению синтеза железосодержащих соединений (гемоглобин, миоглобин, цитохромы) и клиническим проявлениям.

• Этиология:

  1. Хронические кровопотери (основная причина у взрослых): см. вопрос 43.

  2. Недостаточное поступление с пищей (неполноценное питание, вегетарианство).

  3. Повышенная потребность: Периоды быстрого роста (дети, подростки), беременность, лактация.

  4. Нарушение всасывания в кишечнике: Резекция желудка/кишечника, атрофический гастрит, целиакия.

• Патогенез и стадии развития:

1. Прелатентный дефицит железа: Истощение депонированного (запасного) железа (снижение ферритина сыворотки, отсутствие запасов в костном мозге). Уровень гемоглобина и сывороточного железа в норме.

2. Латентный (скрытый) дефицит железа: Истощение транспортного и запасного фондов. Снижение сывороточного железа, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), насыщение трансферрина <16%. Уровень гемоглобина еще в норме, но появляются симптомы сидеропении (извращение вкуса, сухость кожи).

3. Железодефицитная анемия (явная): Истощение всех фондов, включая функциональное (железо эритроцитов). Развивается гипохромная микроцитарная анемия со всеми клиническими проявлениями (слабость, одышка, тахикардия, трофические нарушения).

2. Сидеробластические (железонасыщенные) анемии Это группа анемий, характеризующихся нарушением утилизации железа для синтеза гема при нормальных или повышенных его запасах в организме. В костном мозге присутствуют кольцевидные сидеробласты (эритрокариоциты с кольцом гранул железа вокруг ядра вследствие накопления в митохондриях).

• Этиология и патогенез:

  • Наследственные: Дефекты ферментов синтеза гема (дельта-аминолевулинат-синтаза).

  • Приобретенные: Миелодиспластический синдром, отравление свинцом (блокирует ферменты синтеза гема), алкоголизм, дефицит витамина B6, прием некоторых лекарств.

• Ключевые особенности: Анемия гипохромная, но уровень сывороточного железа и ферритина повышен, насыщение трансферрина высокое. Эффекта от препаратов железа нет, может быть вреден.

3. Гемохроматоз: этиология, патогенез, виды Гемохроматоз — заболевание, характеризующееся избыточным накоплением железа в тканях (печень, поджелудочная железа, сердце, кожа и др.) с развитием фиброза и органной недостаточности.