3. Особенности этиологии и патогенеза истинной полицитемии и эритромиелоза

• Истинная полицитемия (полицитемия вера, болезнь Вакеза):

  • Этиология: Миелопролиферативное новообразование, возникающее в результате соматической мутации (чаще JAK2 V617F) в стволовой кроветворной клетке.

  • Патогенез: Образование опухолевого клона, нечувствительного к нормальным регуляторным влияниям. Клон обладает повышенной пролиферативной активностью и преимущественно дифференцируется в сторону эритроцитов (а также гранулоцитов и тромбоцитов). Синтез ЭПО подавлен (низкий уровень в крови). Характерна панмиелоз (гиперплазия всех трех ростков) в костном мозге.

• Эритромиелоз (острый эритробластный лейкоз, острый эритролейкоз, М6 по FAB):

  • Этиология: Острый лейкоз, вариант миелоидного, при котором злокачественной трансформации подвергаются клетки-предшественницы эритроидного ряда.

  • Патогенез: Блок дифференцировки на уровне проэритробластов или эритробластов → накопление в костном мозге и крови аномальных бластных форм (эритробластов). В отличие от истинной полицитемии, это злокачественный опухолевый процесс с угнетением нормального кроветворения, часто приводящий к цитопениям (анемии, тромбоцитопении) и незрелостью клеток. Не сопровождается истинным эритроцитозом в периферической крови, чаще наоборот — анемия.

4. Нарушения гемодинамики при полицитемиях

• Увеличение вязкости крови: Прямо пропорционально гематокриту. При полицитемии вера вязкость может увеличиться в 5-8 раз.

• Замедление кровотока (особенно в микроциркуляторном русле) → нарушение тканевой перфузии и гипоксия (парадоксально, несмотря на избыток эритроцитов).

• Нагрузка на сердце: Увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК) и вязкости ведет к повышению пред- и постнагрузки на сердце → гипертрофия левого желудочка, а в последствии — сердечная недостаточность.

• Склонность к тромбозам (основное осложнение): Обусловлена повышенной вязкостью, стазом, часто сопутствующим тромбоцитозом и гиперкоагуляцией. Возможны тромбозы артерий (инфаркт миокарда, инсульт) и вен (тромбоз глубоких вен, воротной, печеночных вен — синдром Бадда-Киари).

• Артериальная гипертензия.

• Своеобразная окраска кожи и слизистых — плетора (красный с цианотичным оттенком) из-за переполнения сосудов медленно текущей кровью.

Вопрос 43. Хроническая постгеморрагическая анемия. Характеристика по всем принципам классификации анемий, по объему циркулирующей крови. Этиология, патогенез, компенсаторные явления при хронической анемии.

Ответ

Хроническая постгеморрагическая анемия — анемия, развивающаяся в результате длительных, повторных, незначительных кровопотерь.

1. Характеристика по принципам классификации анемий

• По патогенезу: Анемия вследствие потери крови (геморрагическая).

• По типу эритропоэза: Нормобластический (при адекватной компенсации), на поздних стадиях с дефицитом железа может стать неэффективным.

• По цветовому показателю (ЦП) и среднему содержанию гемоглобина в эритроците (MCH):

  • В начальном периоде или при незначительных потерях: Нормохромная (ЦП ~1.0).

  • При длительных потерях и истощении запасов железа: Гипохромная (ЦП < 0.85). Это железодефицитная анемия.

• По среднему объему эритроцитов (MCV) и диаметру:

  • Вначале — нормоцитарная.

  • При развитии железодефицита — микроцитарная (MCV < 80 фл).

• По регенераторной способности костного мозга:

  • Вначале — гиперрегенераторная (ретикулоцитоз).

  • При истощении запасов железа — гипорегенераторная (ретикулоцитопения).

• По объему циркулирующей крови (ОЦК): Нормоволемическая (несмотря на снижение количества эритроцитов, общий объем крови поддерживается за счет увеличения объема плазмы — гемодилюция).

2. Этиология Источником длительных кровопотерь могут быть:

• Желудочно-кишечный тракт: Язвенная болезнь, эрозивный гастрит, геморрой, опухоли, неспецифический язвенный колит, гельминтозы (анкилостомы).

• Матка и половые пути: Меноррагии, дисфункциональные маточные кровотечения, миома, рак.

• Мочевыделительная система: Гематурия при опухолях, гломерулонефрите, МКБ.

• Легкие: Кровохарканье (туберкулез, бронхоэктазы, рак).

• Частые кровотечения при геморрагических диатезах.