2. Преждевременное половое развитие.

2. Нарушения полового развития девочек. Классификация. Диагностика. Тактика.

Нарушения возникают в периоде полового созревания и проявляются – нарушением развития наружных и внутренних половых органов, отклонением от нормы сроков и последовательности появления вторичных половых признаков, нарушением становления менструальной функции.

Причины: перинатальные повреждения (гипоксия, ВУИ, родовая травма); органическая патология ЦНС; генетические дефекты синтеза гонадолиберина, гонадотропинов, половых гормонов; пороки развития половых органов (дисгенезия гонад); опухоли яичников или коры надпочечников; неблагоприятные средовые факторы; тяжёлая экстрагенитальная патология.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

1.Преждевременное половое развитие

Появление вторичных половых признаков раньше 8 лет и менархе раньше 10 лет.

А - Истинное. Причина – преждевременная активность системы гипоталамуса-гипофиза-яичников. Половое развитие всегда изосексуальное и полное. Чаще начинается между 6 и 8 годами.

• Идиопатическое (или конституциональное) – чаще старше 4-6 лет

Бывает спорадическое (нет семейной отягощённости) и семейное. Обусловлено преждевременной спонтанной секрецией гонадолиберина в гипоталамусе, не связанной с врождёнными аномалиями или органическими заболеваниями ЦНС. Причина не известна. Диагноз устанавливается методами исключения заболеваний ЦНС. Назначают агонисты гонадолиберина, чтобы временно заблокировать половое развитие.

• Обусловленное поражением ЦНС (чаще до 4 лет), есть признаки неврологической симптоматики

Гиперсекреция гонадолиберина в гипоталамусе или гонадотропных гормонов в аденогипофизе. Диагностика – выявление органической патологии ЦНС. Лечение зависит от заболевания.

Б - Ложное

• Изосексуальное (по женскому типу) – из-за автономной избыточной продукции эстрогенов яичниками, реже – надпочечниками.

Причины – эстрогенпродуцирующие опухоли яичников (текома, смешанные), опухоль коры надпочечников (кортикоэстрома), фолликулярные кисты яичников. Выражено развитие молочных желёз, увеличение матки, менструации. Диагностика – УЗИ, МРТ и КТ яичников и надпочечников, в крови увеличено содержание эстрогенов. Лечение – при опухоли операция; при кистах– вначале ждем, УЗИ через 3-4 месяца, если киста исчезла или уменьшилась – операция не показана.

• Гетеросексуальное (по мужскому типу) – появление мужских вторичных признаков из-за избытка андрогенов.

Причины – 1) врождённая классическая форма адреногенитального синдрома (дефект 21-гидроксилазы: уровень кортизола снижается – повышение уровня АКТГ, гиперплазия коры надпочечников и повышение синтеза андрогенов в сетчатой зоне). Диагностика – повышение ДГЭА-сульфата и 17-гидроксиспрогестерона; костный возраст опережает паспортный. Лечение – препараты глюкокортикоидов.

2) андрогенпродуцирующие опухоли яичников (андробластома, липидоклеточные) или коры надпочечников (андростерома, кортикоандростерома). Характерны стремительные темпы вирилизации. Диагностика – УЗИ, МРТ, высокий уровень андрогенов. Лечение – оперативное.

В - Неполное:

• Изолированное преждевременное телархе. Причина – периодические выбросы эстрогенов яичниками или повышенная чувствительность ткани молочных желёз к эстрогенам. Гиперпролактинемия. Лечение не требуется. Наблюдение 2 раза в год.

• Преждевременное пубархе – из-за повышенной секреции надпочечниковых андрогенов в препубертате или повышенной чувствительностью тканей к ним. Лечение не требуется.

Г - Заболевания, сопровождающиеся Преждевременным половым развитием:

• Первичный гипотиреоз - гиперсекреция ТТГ сопровождается гиперсекрецией гонадотропина и пролактина, повышен ТТГ. Лечение гипотиреоза.

• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта – это автономная гиперфункция яичников из-за ферментопатии. Лечение – ингибиторы ароматаз.

• Синдром Рассела-Сильвера – врождённое заболевание.

Задача

1.разрыв матки, кут, крупный плод.

2. задача: первичное бесплодие, хламидийный сальпингоофарит