1.Преждевременное половое развитие

Появление вторичных половых признаков раньше 8 лет и менархе раньше 10 лет.

А - Истинное. Причина – преждевременная активность системы гипоталамуса-гипофиза-яичников. Половое развитие всегда изосексуальное и полное. Чаще начинается между 6 и 8 годами.

• Идиопатическое (или конституциональное) – чаще старше 4-6 лет

Бывает спорадическое (нет семейной отягощённости) и семейное. Обусловлено преждевременной спонтанной секрецией гонадолиберина в гипоталамусе, не связанной с врождёнными аномалиями или органическими заболеваниями ЦНС. Причина не известна. Диагноз устанавливается методами исключения заболеваний ЦНС. Назначают агонисты гонадолиберина, чтобы временно заблокировать половое развитие.

• Обусловленное поражением ЦНС (чаще до 4 лет), есть признаки неврологической симптоматики

Гиперсекреция гонадолиберина в гипоталамусе или гонадотропных гормонов в аденогипофизе. Диагностика – выявление органической патологии ЦНС. Лечение зависит от заболевания.

Б - Ложное

• Изосексуальное (по женскому типу) – из-за автономной избыточной продукции эстрогенов яичниками, реже – надпочечниками.

Причины – эстрогенпродуцирующие опухоли яичников (текома, смешанные), опухоль коры надпочечников (кортикоэстрома), фолликулярные кисты яичников. Выражено развитие молочных желёз, увеличение матки, менструации. Диагностика – УЗИ, МРТ и КТ яичников и надпочечников, в крови увеличено содержание эстрогенов. Лечение – при опухоли операция; при кистах– вначале ждем, УЗИ через 3-4 месяца, если киста исчезла или уменьшилась – операция не показана.

• Гетеросексуальное (по мужскому типу) – появление мужских вторичных признаков из-за избытка андрогенов.

Причины – 1) врождённая классическая форма адреногенитального синдрома (дефект 21-гидроксилазы: уровень кортизола снижается – повышение уровня АКТГ, гиперплазия коры надпочечников и повышение синтеза андрогенов в сетчатой зоне). Диагностика – повышение ДГЭА-сульфата и 17-гидроксиспрогестерона; костный возраст опережает паспортный. Лечение – препараты глюкокортикоидов.

2) андрогенпродуцирующие опухоли яичников (андробластома, липидоклеточные) или коры надпочечников (андростерома, кортикоандростерома). Характерны стремительные темпы вирилизации. Диагностика – УЗИ, МРТ, высокий уровень андрогенов. Лечение – оперативное.

В - Неполное:

• Изолированное преждевременное телархе. Причина – периодические выбросы эстрогенов яичниками или повышенная чувствительность ткани молочных желёз к эстрогенам. Гиперпролактинемия. Лечение не требуется. Наблюдение 2 раза в год.

• Преждевременное пубархе – из-за повышенной секреции надпочечниковых андрогенов в препубертате или повышенной чувствительностью тканей к ним. Лечение не требуется.

Г - Заболевания, сопровождающиеся Преждевременным половым развитием:

• Первичный гипотиреоз - гиперсекреция ТТГ сопровождается гиперсекрецией гонадотропина и пролактина, повышен ТТГ. Лечение гипотиреоза.

• Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта – это автономная гиперфункция яичников из-за ферментопатии. Лечение – ингибиторы ароматаз.

• Синдром Рассела-Сильвера – врождённое заболевание.

2.Задержка полового развития: это отсутствие телархе и пубархе к 13 годам, менархе – к 15 годам. Причина – дефицит эстрогенов при гипогонадизме

А - ЗПР на фоне первичного гипогонадизма (гипергонадотропная форма). Причина – врождённая (дисгенезии гонад), или приобретённая патология яичников (аутоиммунный оофорит; паротит, корь, краснуха, оспа в пубертате могут приводить к гибели и преждевременному истощению фолликулярного аппарата; операции на яичниках с субтотальной резекцией). Уровень ЛГ и ФСГ повышены (по принципу обратной отрицательной связи). Лечение – заместительная гормонотерапия с пубертата до среднего возраста менопаузы, при наличии игрек-хромосомы в кариотипе - удаление гонад.

Б - ЗПР на фоне вторичного гипогонадизма (гипогонадотропная форма). Уровень поражения – центральный. Из-за дефицита гонадотропных гормонов (низкий уровень ФСГ, ЛГ). Дефицит может быть переходящим, хроническим и нескольких гипофизарных гормонов

В - Изолированная задержка менархе . Причины - синдром тестикулярной феминизации (кариотип 46 икс игрек), агенезия влагалища и матки, препятствия оттоку менструальной крови.

3.Половое развитие по типу «стёртой вирилизации»: синдром поликистоза яичников (половое развитие чаще своевременное), пубертатная форма адреногенитального синдрома (половое развитие запоздалое), пубертатный гипоталамический синдром – это юношеский диспитуитаризм (половое развитие преждевременное). Характерен синдром гиперандрогении (гирсутизм, акне, себорея) в сочетании с нарушением менструаций. В комплексной терапии используются КОК с андиандрогенным эффектом.