Lizachka_SKV_referatik

Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное образовательное учреждение высшего образования

«СЕВЕРНЫЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» Кафедра лучевой диагностики, лучевой терапии и онкологии

ЗАВ.КАФЕДРОЙ: д.м.н., проф. Мартюшов С.В.

ПРЕПОДАВАТЕЛЬ: Попова Наталья Васильевна

РЕФЕРАТ

По дисциплине «Госпитальная терапия».

Тема: «СКВ. Определение, профилактика, классификация, этиология, патогенез, клиническая картина, морфологические типы поражения почек

при СКВ, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение».

Выполнила: студентка 5 курса

лечебного факультета 15 группы

Рыбышкова Елизавета Викторовна

Проверила:

Попова Наталья Васильевна

Архангельск, 2024

1

2

Введение

Системная красная волчанка (СКВ) — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Название красная волчанка, в латинском варианте как «Lupus erythematosus», происходит от латинского слова «люпус», что в переводе на английский «wolf» означает волк и «эритематозус» - красная. В 1890 г. известный английский врач Osler обнаружил, что красная волчанка, называемая также системной, может протекать (хотя и редко) без кожных проявлений. В 1948 г. был описан феномен LE-(ЛЕ)-клеток, который характеризовался обнаружением в крови осколков клеток. Это открытие позволило врачам идентифицировать многих больных с СКВ.

Распространенность

Частота СКВ в популяции составляет примерно 4-250 случаев на 100 000

населения в год. Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 14-40 лет,

пик заболеваемости приходится на 14-25 лет. Соотношение женщин и мужчин составляет 8:1-10:1, среди детей - 3:1.

Этиология

1) Факторы окружающей среды

Существует мнение, что некоторые микроорганизмы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако прямых доказательств участия какого-либо определённого фактора до сих пор не получено. Косвенными подтверждениями этиологической (или "триггерной") роли вирусной инфекции служат:

−обнаружение у больных СКВ серологических признаков инфицирования вирусом Эпштейна-Барр достоверно чаще, чем в общей популяции;

3

−"молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных"

аутоантигенов;

−способность бактериальной ДНК стимулировать синтез АТ к компонентам клеточного ядра.

2)Генетические факторы

Ороли генетических факторов свидетельствуют:

−большая конкордантность СКВ у монозиготных, чем у дизиготных близнецов и более высокая распространённость СКВ (5-12%) среди кровных родственников больных, чем в общей популяции;

−связь с генетически обусловленным дефицитом отдельных компонентов комплемента (C1q, C4, C2), с полиморфизмом генов FcγRII-рецепторов

(нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-α.

В целом СКВ рассматривают как мультифакториальное полигенное заболевание, при котором генетические факторы в большей степени ассоциированы с определёнными клинико-иммунологическими вариантами, чем с заболеванием в целом.

3) Факторы риска: ультрафиолетовое облучение, воздействие бактериальной и вирусной инфекции, прием некоторых лекарственных препаратов (

сульфаниламиды, гидралазин, сыворотки и вакцины), определенный тип кожи

(блондины и рыжие), лекарственная непереносимость, хроническая очаговая инфекция.

Патогенез

В патогенезе ведущую роль играют образование циркулирующих антител,

особенно антиядерных антител к цельному ядру и его компонентам, а также циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Откладываясь на базальных мембранах, ЦИК вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции.

Фотосенсибилизацию, стрессовые ситуации, лекарственные препараты, в

частности гидралазин, следует считать предрасполагающими или провоцирующими.

4

В основе морфофункциональной патологии центральным звеном является подавление клеточного иммунитета, проявляющееся дисбалансом Т- и В-

лимфоцитов, а также изменением соотношения Т-субпопуляции лимфоцитов.

Уменьшение количества Т-лимфоцитов, снижение качества и количества Т-

супрессоров и Т-киллеров сочетаются с гиперфункцией В-клеточной популяции.

У больных красной волчанкой выявляются изогенные и гетерогенные аутоантитела, LE-фактор, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам и клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты). Фундаментальное иммунное нарушение, лежащее в основе СКВ, - врожденные или индуцированные дефекты программированной гибели клеток (апоптоза). Поскольку СКВ развивается преимущественно у женщин репродуктивного возраста, не вызывает сомнения важная роль нарушений гормональной регуляции в патогенезе заболевания. При СКВ обнаруживают избыток эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью.

Примечательно, что эстрогены обладают способностью стимулировать синтез

Th2-цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4 и ИЛ-10) - аутокринных факторов активации B-

лимфоцитов, синтезирующих антиядерные АТ.

Классификация

Кодирование по Международной классификации болезней 10-го пересмотра

(МКБ10)

M32 Системная красная волчанка

M32.0 Лекарственная системная красная волчанка

M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем

M32.8 Другие формы системной красной волчанки

M32.9 Системная красная волчанка неуточненная

Лекарственную волчанку могут вызвать гидралазин, прокаинамид,

метилдопа, изониазид, противосудорожные препараты и др.

5

Течение СКВ

Выделяют три варианта течения СКВ:

−рецидивирующе – интермиттирующее течение подразумевает от 2-х и более обострений СКВ по индексу SLEDAI-2К в течение одного года;

−хроническое активное течение – персистирующая активность заболевания в течение одного года (SLEDAI-2К ≥6 баллов);

−ремиссия СКВ - полное отсутствие клинических проявлений СКВ в течение одного года при возможном незначительном увеличении уровня анти-дс-

ДНК, снижении С3 или С4 компонентов комплемента (SLEDAI-2К 0-4

балла за счет иммунологических составляющих индекса).

Активность СКВ Выделяют 5 степеней активности заболевания по индексу

SLEDAI-2К.

При оценке активности по индексу SLEDAI-2К необходимо отмечать признаки СКВ, которые присутствовали у пациента в течение 10 предшествующих осмотру дней. Выделяют 5 степеней активности СКВ по значению SLEDAI-2K:

−нет активности (0 баллов);

−низкая активность (1-5 баллов);

−средняя степень активности (6-10 баллов);

−высокая степень активности (11-19 баллов);

−очень высокая степень активности (более 20 баллов).

Всоответствии с применяемой классификацией В.А.Насоновой (1972-1986)

Клиническая картина

Клиническая картина СКВ может варьировать в широких пределах.

Заболевание может развиваться остро, сопровождаясь лихорадкой, либо постепенно в течение месяцев или лет с эпизодами артралгий и недомогания.

Начальными проявлениями могут также быть сосудистые головные боли,

эпилепсия или психозы. Могут появляться симптомы поражения любого органа.

Возможны периодические обострения.

6

Суставные проявления

Суставные проявления, варьирующие от интермиттирующих артралгий до острого полиартрита, наблюдаются у 90% больных и могут на несколько лет предшествовать другим проявлениям. Большинство полиартритов при СКВ являются недеструктивными и недеформирующими. Тем не менее при длительном течении болезни могут развиться деформации без разрушений кости и хряща (например, поражение пястнофаланговых и межфаланговых суставов может приводить к обратимой ульнарной девиации или деформации по типу шеи лебедя [артрит Жаку)]. Как и при многих других хронических заболеваниях увеличивается распространенность фибромиалгии, что может стать причиной диагностической путаницы у пациентов с периартикулярной и генерализованной болью и утомляемостью.

Признаки поражения кожи и слизистых оболочек

Поражение кожи включает эритему по типу «бабочки» в области скуловых костей (не возвышающуюся или возвышающуюся над поверхностью кожи),

обычно не поражающую носогубные складки. Отсутствие папул и пустул и атрофия кожи помогают отличить СКВ от розацеа. Возможно также развитие других эритематозных, плотных, макулопапулезных поражений кожи на лице и шее, в области верхней половины грудной клетки и локтевых суставов. Буллезные изменения и изъязвления встречаются редко, хотя рецидивирующие изъязвления слизистых оболочек (центральные отделы твердого неба, переход в мягкое небо;

область щек, десен и передних отделов носовой перегородки) являются характерным признаком (иногда называемые слизистой волчанкой): иногда могут имитировать токсический эпидермальный некролиз.

При СКВ часто отмечается генерализованная или очаговая алопеция.

Панникулит может вызвать подкожные узловые поражения (иногда называемые волчаночным панникулитом или люпус-профундус). Кожными проявлениями васкулита являются мигрирующая эритема кистей и пальцев, некрозы ногтевого ложа, крапивница, пальпируемая пурпура. Петехии могут развиться вторично на

7

фоне тромбоцитопении. У некоторых пациентов наблюдается фотосенсибилизация.

Красная волчанка tumidus характеризуется наличием бляшек от розового до фиолетового цвета, не склонных к рубцеванию и/или узелков, с кольцевидным расположением на участках тела, подверженных воздействию света.

Ознобленная красная волчанка характеризуется болезненными ярко-

красными, красно-синими узелками на пальцах ног, пальцах рук, носу, ушах,

которые возникают в холодную погоду. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Синдром Рейно вследствие вазоспазма пальцев рук и ног вызывает характерное побледнение и цианоз.

Сердечно-легочные проявления

Со стороны сердечно-сосудистой и бронхолегочной систем отмечается рецидивирующий плеврит, сопровождающийся плевральным выпотом или без него. Пневмонит встречается редко, в то же время часто наблюдается небольшое нарушение легочной функции. В редких случаях развивается диффузное альвеолярное кровотечение. Прогноз традиционно был неблагоприятным. К

другим осложнениям относятся тромбоэмболия легочной артерии, легочная гипертензия, пневмофиброз. Кардиальные осложнения представлены перикардитом (наиболее часто) и миокардитом. Серьезными, но редкими осложнениями являются васкулит коронарных артерий и эндокардит Либмана – Сакса. Ускоренное развитие атеросклероза приводит к повышению частоты обусловленных им осложнений и летальности. У новорожденных, матери которых имеют антитела к Ro (SS-A) или La (SS-B), могут развиться врожденные блокады сердца.

Лимфаденопатия и изменения селезенки

Часто присутствует генерализованная лимфаденопатия, особенно у детей,

пациентов молодого возраста и представителей негроидной расы, однако медиастинальная аденопатия не является характерной. Спленомегалия регистрируется у 10% пациентов.

8

Неврологические проявления

В результате вовлечения в патологический процесс различных отделов центральной или периферической нервной системы либо развития менингита возможно появление неврологических нарушений. Часто встречаются легкие когнитивные нарушения. Также может отмечаться головная боль, изменение личности, ишемический инсульт, субарахноидальные кровоизлияния, судороги,

психозы, асептический менингит, периферическая и центральная нейропатия,

поперечный миелит, хореоатетоз и мозжечковые нарушения.

Акушерская патология

Акушерские проявления включают ранние и поздние выкидыши. При СКВ повышается частота выкидышей на ранних и поздних сроках беременности.

Возможно и благополучное течение беременности (см. СКВ при беременности),

особенно после ремиссии длительностью от 6 до 12 месяцев, но во время беременности и особенно послеродового периода нередко возникают обострения СКВ. Беременность должна планироваться в тот период, когда болезнь находится в стадии ремиссии. В период беременности пациентка должна тщательно наблюдаться по поводу любого обострения болезни и эпизодов тромбоза мультидисциплинарной группой, в которую должны входить акушер,

специализирующийся на ведении беременностей с высоким риском. Женщины,

которые являются антитело-положительными к СШ-А, должны проходить еженедельное УЗИ плода между 18 и 26 неделями беременности для оценки врожденной блокады сердца.

Гематологические проявления

Гематологические проявления включают анемию (анемия хронических заболеваний, аутоиммунная гемолитическая анемия), лейкопению (обычно лимфоцитопения, с < 1500 клеток/мкл) и тромбоцитопению (обычно умеренная,

но иногда опасная для жизни аутоиммунная тромбоцитопения). Рецидивирующие артериальные и венозные тромбозы, тромбоцитопения и высокая вероятность акушерской патологии выявляют у больных с антифосфолипидными антителами.

9

Тромбозы, вероятно, являются причиной многих осложнений СКВ, включая акушерскую патологию. Может возникнуть синдром активации макрофагов.

Желудочно-кишечные проявления

Изменения в желудочно-кишечном тракте развиваются как вследствие васкулита кишечника, так и вследствие нарушения его перистальтики. Кроме того, результатом СКВ изредка может быть панкреатит. Клинические проявления могут включать боли в животе, обусловленные серозитом, тошноту, рвоту,

признаки, характерные для перфорации кишечника и псевдообструкции. В редких случаях СКВ вызывает поражение паренхимы печени.

Поражение почек

Клиническая картина волчаночного нефрита крайне разнообразна. Она варьирует от персистирующей невыраженной протеинурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

По классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита: