Задача №1

Девочка К. от 5 беременности, срок гестации 38 1/7 недель. Вес при рождении 3030г. У женщины 0(1) группа крови, резус положительный. У ребенка 0(1) резус положительный. При рождении отмечается желтушное окрашивание пуповины и лица, общий билирубин в пуповине 99,5 мкмоль/л. Околоплодные воды желтые. В общем анализе крови гемоглобин 139 г/л (норма 150-220 г/л), эритроциты 3,2*10¹²/_л (норма 4,5-6,0*10¹²/_л). Назначена интенсивная фототерапия. Через 4 часа общий билирубин 152,9 мкмоль/л, прямой 7,2 мкмоль/л. При исследовании крови матери и ребенка на совместимость выявлены иммунные антитела с ++++.

Вопросы:

1. Сформулируйте диагноз с учетом формы и степени тяжести.

Гемолитическая болезнь новорожденных, конфликт по редким факторам крови. Желтушная форма. Средняя степень тяжести.

2. Перечислите возможные осложнения заболевания.

Для данного диагноза

• Билирубиновая энцефалопатия,

• синдром холестаза,

• синдром сгущения желчи,

• геморрагический синдром,

• тромбоз воротной вены,

• ДВС-синдром,

• кардиопатия,

• гипогликемия

3. Принцип действия фототерапии. Что такое интенсивная фототерапия? Правила проведения фототерапии.

Принцип действия:

Механизм действия фототерапии (ФТ) заключается в том, что на облучаемых участках в коже и подкожной клетчатке на глубине 2–3 мм в результате процессов фотоокисления и фотоизомеризации образуется водорастворимый изомер непрямого билирубина — люмирубин, который затем попадает в кровоток и выводится из организма с желчью и мочой.

Что такое интенсивная фототерапия?

Интенсивную фототерапию определяют как использование света в пределах 430-490 нм, излучаемого с интенсивностью 30 мкВт/(см2*нм) или выше на максимально возможной поверхности тела: 1. Расположение фототерапевтической установки над новорожденным для получения желаемой интенсивности излучения [10-40 мкВт/(см2*нм)].

Интенсивная фототерапия предусматривает использование по крайней мере 2 источников света: лампы фототерапии и/или фотоматрасика. Можно закрыть боковые стенки кроватки или инкубатора фольгой или белой тканью.

Правила проведения фототерапии

• доза облучения должна быть не менее 8 мкВт/см2/нм;

• следует соблюдать расстояние от источника до пациента, указанное в инструкции к аппарату (обычно источник света располагается на расстоянии 50 см над ребёнком, находящимся в кувезе);

• поместить ребёнка в кувез;

• защитить глаза светонепроницаемым материалом;

• защитить половые органы светонепроницаемым материалом;

• изменять положение ребёнка каждые 6 ч;

• ФТ проводится в непрерывном режиме (с перерывами на питание и туалет);

• ФТ проводится до, во время и после ОЗПК;

• через 12 ч после окончания ФТ необходимо провести исследование билирубина

4. Какие компоненты крови и в каком объеме необходимо заказать на СПК? Составьте протокол ЗПК (последовательность действий).

Используют донорскую кровь (отмытые размороженные эритроциты), не имеющую «конфликтного» фактора.

Последовательность действий:

• ввести катетер в пупочную вену на глубину до получения обратного тока крови (глубина введения не менее 7 см), зафиксировать катетер;

• перед началом заменного переливания следует аспирировать сод-е желудка;

• кровь должна быть подогрета до 28°С;

• в первой и последней порции выведенной крови определить уровень общего билирубина сыворотки;

• во время проведения ОЗПК необходимо продолжить фототерапию;

• во время проведения ОЗПК необходимо измерять температуру тела ребенка минимум 1 раз в час;

• во время проведения ОЗПК проводить контроль частоты дыхания, ЧСС, АД и сатурации, диуреза не реже 1 раз в час;

• начинают процедуру с выведения 40 – 50 мл крови;

• количество выводимой крови должно быть на 50 мл больше выведенной (при увеличении свертывания крови – ввести 0,1 мл/кг гепарина);

• кровь выводить и вводить равными объемами:

  • По 5 мл у детей с массой до 1500,0 грамм;

  • По 10 мл у детей с массой 1500,0-2500,0 грамм;

  • По 15 мл у детей с массой 2500,0- 3500,0 грамм;

  • По 20 мл у детей с массой более 3500,0 грамм.

• операция должна проводится медленно с чередованием выведения и введения по 20 мл крови, скорость введения крови 3-4 мл/мин (при более быстром проведении – перегрузка правых отделов сердца – для профилактики – 0,2 мл 0,06% коргликона в/м + О₂ терапия;

• длительность операции не менее 2 часов;

• после введения каждых 100 мл крови необходимо ввести 2 мл 10% р-ра кальция глюконата и 8 мл 20% раствора глюкозы;

• учитывая высокий риск инфицирования ребенка во время проведения ОЗПК, с профилактической целью после проведения переливания вводится антибиотик;

• в случае, если ребенок после ОЗПК не требует инфузионной терапии, необходимо извлечь катетер и наложить давящую повязку на пуповинный остаток;

• в случае, если ребенок после ОЗПК требует проведения инфузионной терапии, необходимо закрепить катетер в вене;

• после проведенного заменного переливания крови рекомендуется проводить определение уровня билирубина, гематокрита, глюкозы крови и общий анализ мочи каждые 4-6 часов;

• после переливания в пупочную вену вводят антибиотик в разовой дозе и продолжают введение 7 суток.

• Повторное ЗПК проводят не ранее чем через 12 часов. ЗПК способствует открытию ГЭБ.

5. Историческая справка лечения неонатальных желтух с накоплением непрямого билирубина.