127) Синдром Рея: патогенез, клинические проявления синдрома, меры помощи.

Синдром Рея – острое состояние, возникающее у детей и подростков на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) аспиринсодержащими препаратами и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отека головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени.

Этиопатогенез генерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот. Расстройство функционирования митохондрий приводит к клеточному апоптозу. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Клиника. Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения Проявляется сильная агрессия, вплоть до беспричинных нападений;У больного начинаются судороги, он впадает в кому длительность от 24 часов до 3 суток, иногда до нескольких недель.). Ускоренное и поверхностное дыхание с развитием гипервентиляции;

Среди первых симптомов синдрома Рея:

· Появившаяся внезапно тошнота, которая сопровождается регулярной сильной рвотой;

· Вялость и отсутствие у ребёнка энергии;

· Странные поведенческие реакции – раздражительность, некоторая заторможенность в действиях, проблемы с речью;

· Постоянная сонливость.

В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты с целью снижения температуры.

У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.быстрое развитие комы, судорог, остановки дыхания.

Лечение симтоматическое

• Экстренная госпитализация

• Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно - электролитным балансом

• Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД

• Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Лекарственная терапия

• Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке (осмотический диуретик)

• Введение в/в жидкости и р - ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы

• Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма

• При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, викасол (синт аналог витамина К), ингибиторы фибринолиза.

• Противосудорожные лекарства, чтобы провести профилактику возможных судорожных припадков (фенитоин)

• Искусственная вентиляция лёгких

• В тяжелых случаях может выполнятся трансплантация печени

· лечение гипераммониемии с помощью бензоата натрия или гемодиализа

Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН.