141) Синдром Рея: патогенез, клинические проявления синдрома, меры помощи.

Синдром Рея – острое состояние, возникающее у детей и подростков на фоне лечения лихорадки вирусного происхождения (грипп, корь, ветряная оспа) аспиринсодержащими препаратами и характеризующееся быстро прогрессирующей энцефалопатией (вследствие отека головного мозга) и развитием жировой инфильтрации печени.

Этиопатогенезгенерализованное повреждение митохондрий вследствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения β-окисления жирных кислот.Расстройство функционирования митохондрий приводит к клеточному апоптозу. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Клиника. Через 5-6 дней после начала вирусного заболевания внезапно развиваются тошнота и неукротимая рвота, сопровождающаяся изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможенности до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения). В анамнезе — приём ацетилсалициловой кислоты с целью снижения температуры.

У детей до 3-х лет основными признаками болезни могут быть нарушение дыхания, сонливость и судороги, а у детей первого года жизни отмечается напряжение большого родничка.быстрое развитие комы, судорог, остановки дыхания.

Лечение симтоматическое

• Экстренная госпитализация

• Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно - электролитным балансом

• Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД

• Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Лекарственная терапия

• Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке

• Введение в/в жидкости и р - ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы

• Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма

• При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, викасол, ингибиторы фибринолиза.

Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН.

142) Синдром инфузии пропофола: патогенез, клинические проявления синдрома, меры помощи.

Пропофол — лекарственное средство для неингаляционного наркоза, применяемое для поддержания анестезии и обеспечения седативного эффекта у больных, находящихся на ИВЛ. 

Синдром инфузии пропофола — осложнение применения пропофола, характеризующееся высоким уровнем летальности.

Патогенез СИП представляет собой сочетание усиленного липолиза, нарушения процессов окисления жирных кислот и дисфункции митохондриальной дыхательной цепи. синдром, как правило, развивается у пациентов с критическими расстройствами при продолжительной инфузии пропофола в высокой дозе и манифестирует лактатацидозом, рабдомиолизом и острой циркуляторной недостаточностью.

Специфическое лечение отсутствует, а прогноз определяется способностью клинициста своевременно распознать синдром и прекратить введение пропофола.

Характеризуется почечной и сердечной недостаточностью, метаболическим ацидозом.

+лихорадка, гиперлипидемия и увеличенная печень. Основными (кроме дозы) предрасполагающими факторами являются: детский возраст, тяжелые фоновые заболевания ЦНС и респираторной системы, длительное использование катехоламинов и глюкокортикостероидов.

Симптоматика на фоне введения пропофола и после его отмены: на 2-ой день инфузии пропофола отмечалось повышение температуры тела до 38,2 °С и снижение артериального давления.

Больной впал в кому, было отмечено нарастание отеков, увеличение размеров печени и селезенки, дальнейшее падение сердечной деятельности. Отек мозга.

Лечение. Диуретики (фуросемид, маннитол), кардиотониками и вазопрессорами (добутамин, норадреналин), применялись кардио- (карнитин), и гепатопротективная терапия (адеметионин),инфузионная терапия с использованием больших количеств (500-1200 мл) 5-10-20 % глюкозы, переливалась эритромасса.