141) Синдром Рея: патогенез, клинические проявления синдрома, меры помощи.

Патогенез:

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Симптомы:

При поражении головного мозга и печени, возникают такие признаки:

• Неврологическа симптоматика (больной не понимает, где находится, никого не узнает, не способен отвечать даже на простейшие вопросы, агрессия, апатия);

• Ускоренное и поверхностное дыхание с развитием гипервентиляции;

• Проявляется сильная агрессия, вплоть до беспричинных нападений;

• У больного начинаются судороги, он впадает в кому длительность от 24 часов до 3 суток, иногда до нескольких недель.

Первые признаки

То, когда начнут проявляться первые признаки болезни, зависит от степени тяжести поражения органов. Обычно синдром впервые проявляется спустя 5-6 дней после возникновения вирусного заболевания. Если же он появился при ветрянке, симптомы могут начаться раньше - на 4-й день после возникновения сыпи.

Среди первых симптомов синдрома Рея:

• Появившаяся внезапно тошнота, которая сопровождается регулярной сильной рвотой;

• Вялость и отсутствие у ребёнка энергии;

• Странные поведенческие реакции – раздражительность, некоторая заторможенность в действиях, проблемы с речью;

• Постоянная сонливость.

Синдром Рея у детей и новорожденных

Синдром Рея обычно появляется у подростков или детей, принявших аспирин в процессе лечения какого-то вирусного заболевания. Он нарушает функциональную деятельность мозга, печени, а также почек. Без проведения быстрого своевременного лечения болезнь способна привести к смерти.

У грудных детей до 5 лет синдром Рея проявляется в атипичной форме (так называемый рея-подобный синдром), сопровождается врожденными аномалиями обмена веществ.

Начальными проявлениями болезни у детей в возрасте до 2-х лет становятся гипервентиляция и диарея.

Синдром Рея у взрослых

Обычно синдромом Рея болеют маленькие дети и подростки, а вот взрослых данное заболевание затрагивает в крайне редких случаях.

Стадии

Синдром Рея проходит через пять стадий:

Стадия I

• Сыпь на ладонях рук и ногах.

• Стойкая тяжелая рвота.

• Общая вялость.

• Спутанность сознания.

• Ночные кошмары.

• Головные боли.

Стадия II

• Ступор.

• Гипервентиляция.

• Жироая дистрофия печени (по результатам биопсии).

• Гиперактивные рефлексы.

Стадия III

• Симптомы I и II этапов.

• Возможна кома.

• Возможен отек мозга.

• Редко, остановка дыхания.

Стадия IV

• Углубление комы.

• Расширенные зрачки с минимальной реакцией на свет.

• Минимальная дисфункция печени.

Стадия V

• Глубокая кома.

• Судороги.

• Полиорганная недостаточность.

• Вялость.

• Гипераммониемия (выше 300 мг / дл крови).

• Смерть.

Лечение:

Лечение синдрома Рея проводится стационарно. Если болезнь протекает тяжело, больного могут отправить в палату интенсивной терапии. В больнице пациент будет находиться под постоянным контролем – его жизненные показатели будут тщательно отслеживаться.

Лечение направленно, в первую очередь, на снятие отека головного мозга, коррекции метаболических расстройств и нарушения свертываемости крови.

Лечебные процедуры при этом могут быть такими:

• Вливание лекарственных препаратов внутривенно (через капельницу могут вводиться назначенные врачом растворы электролитов и глюкоза);

• Противосудорожные лекарства, чтобы провести профилактику возможных судорожных припадков;

• Мочегонные средства – диуретики избавляют организм от избытка жидкости, уменьшая тем самым внутричерепное давление;

• Лечение возможных кровотечений, возникающих из-за острой жировой дистрофии печени. При этом возможно применение витамина К, а также переливание больному тромбоцитарной массы и плазмы.

При наличии у больного проблем с самостоятельным дыханием проводится искусственная вентиляция лёгких. В тяжелых случаях может выполнятся трансплантация печени

Лекарства

В процессе лечения часто назначаются мочегонные и противосудорожные лекарства.