12. Смешанные диспротеинозы: нарушение обмена гликопротеидов.

Нарушения обмена гликопротеинов.

Гликопротеины – соединения белков с полисахаридами. К ним относят муцины и мукоиды.

Муцины – основа слизи, которую секретируют эпителиальные клетки слизистых оболочек и желез. Это полупрозрачное тягучее вещество под воздействием слабой уксусной кислоты или этилового спирта выпадает в виде тонкой сети.

В состав слизи входят гиалуроновая кислота и хондроитинсульфат, которые придают ей хромотропные, или метахроматические, свойства.

Так, тионин и крезилвиолет окрашивают муцины в красный цвет, а ткани – в синий и фиолетовый, соответственно. Толуидиновый синий вызывает фиолево-розовое окрашивание слизи. Муцины защищают слизистые оболочки от механических повреждений и химических веществ, содержат пищеварительные ферменты.

Мукоиды, или слизеподобные вещества, являются различными по составу химическими соединениями, содержащими белки и гликозаминогликаны. Они входят в состав костей, хрящей, сухожилий, клапанов сердца, стенок артерий; содержатся в большом количестве в эмбриональных тканях.

Мукоиды имеют физико-химические свойства, сходные с муцинами, но обладают щелочной реакцией и не осаждаются уксусной кислотой или этиловым спиртом. При окраске гематоксилином и эозином муцины и мукоиды выглядят как однородные слабобазофильные массы.

Слизистая дистрофия проявляется накоплением слизи и слизеподобных веществ в клетках и межклеточном веществе.

Клеточная (паренхиматозная) слизистая дистрофия чаще возникает при катаральном воспалении слизистых оболочек. Воздействие патогенных факторов приводит к повышению интенсивности секреции, а также изменению физических свойств и химического состава слизи.

Макроскопически слизистая оболочка набухшая, тусклая, покрыта толстым слоем слизи, гиперемированная. Слизь в зависимости от степени гидратации или дегидратации и количества десквамированных клеток бывает разной консистенции и прозрачности, приобретает серый цвет. В зависимости от вида воспаления органа к слизи примешивается серозный, гнойный или геморрагический экссудат.

Гистологически слизистая дистрофия характеризуется гиперсекрецией – избыточным образованием муцинов в цитоплазме эпителиальных клеток и повышенным выделением, а также некрозом и десквамацией секретирующих клеток. При затруднении выделения слизи из-за значительного скопления и большой вязкости, сдавливания протоков разрастающейся соединительной тканью возникают кисты желез, которые называют ретенционными (от лат. retentio – задержание, сохранение).

При устранении патогенных факторов регенерация эпителия может привести к полному восстановлению пораженных органов. Хронический патологический процесс сопровождается гибелью клеток эпителия, разрастанием соединительной ткани и атрофией желез. В этих случаях отмечают выраженную функциональную недостаточность органа, например, желудочно-кишечного тракта при хроническом катаральном воспалении.

Разновидностью нарушения обмена гликопротеинов является коллоидная дистрофия (от греч. colla – клей), которая характеризуется избыточным образованием и накоплением коллоида в щитовидной железе при зобе – энзоотическом заболевании, связанном с дефицитом йода. Такая дистрофия может наблюдаться в других железистых органах (почки, надпочечники, гипофиз, яичники), слизистых оболочках, а также в кистоаденомах (цистаденомах).

Макроскопически щитовидная железа, реже другие железистые органы, увеличены, бугристые, на разрезе обнаруживают кисты с клеевидным содержимым от серовато-желтого до темно-коричневого цвета.

Гистологически наблюдается гиперсекреция коллоида, накопление его в фолликулах. Это приводит к атрофии железистых клеток, разрыву стенок и слиянию фолликулов с образованием кист.

Коллоидная дистрофия вызывает функциональную недостаточность органа. При коллоидном зобе развивается общий слизистый отек соединительной ткани – микседема.

Внеклеточная (стромально-сосудистая) слизистая дистрофия (ослизнение, слизистый метаморфоз) связана с накоплением в соединительных тканях мукоидов.

Ослизнение развивается при истощении (кахексии) любой этиологии. Распад сложных соединений приводит к высвобождению гликозаминогликанов и накоплению их в основном веществе соединительной ткани.

Макроскопически пораженные ткани становятся набухшими, дряблыми, студневидными вследствие пропитывания сероватой полупрозрачной слизеподобной массой.

Гистологически находят растворение коллагеновых волокон и замещение их однородной хромотропной массой, которая раздвигает клеточные элементы. Отмечают набухание клеток, они приобретают неправильную отростчатую форму и также растворяются.

В начальной стадии слизистого метаморфоза при устранении причины возможно восстановление структуры и функции пораженной ткани. По мере развития процесса происходит разжижение и колликвационный некроз ткани с образованием полостей, заполненных слизеподобной массой.