8. Клеточные диспротеинозы: патогенез, патоморфология.

Клеточные (паренхиматозные) диспротеинозы выражаются изменениями в клетках.

Зернистая дистрофия, или мутное набухание, характеризуется появлением в цитоплазме белка в виде зерен. Это самый распространенный диспротеиноз, наиболее часто встречающийся в печени, почках, миокарде и скелетных мышцах.

Этиология: неполноценное кормление, интоксикации, инфекционные и инвазионные болезни, расстройства крово- и лимфообращения.

Патогенез. Ведущим механизмом развития зернистой дистрофии считается декомпозиция, связанная с гипоксией, интоксикацией. Токсические вещества вызывают распад липопротеиновых и гликопротеиновых комплексов. Освобождающийся белок подвергается коагуляции с появлением зерен. Одновременное расстройство электролитного и водного обменов сопровождается набуханием белков клеток, особенно в митохондриях. Поэтому появление зернистости объясняют увеличением митохондрий до размера, заметного при световой микроскопии. Появление зерен обусловлено также инфильтрацией белков, поступающих с кровью, трансформацией углеводов и жиров в белки.

Патоморфологические изменения. Макроскопически пораженные органы увеличены в объеме, дряблой консистенции, малокровны, поверхность разреза тусклая, рисунок ткани нечеткий. Развитие зернистой дистрофии характеризуется появлением серой окраски: печень становится серокоричневой, корковое вещество почек – серо-красным, а мышечная ткань (миокард, скелетная мускулатура) – серо-красной или серой, напоминая ошпаренное кипятком мясо цветом и набухшими волокнами.

Гистологически отмечают неравномерное увеличение эпителиальных клеток и мышечных волокон, набухание и помутнение цитоплазмы, появление и накопление в цитоплазме мелких и более крупных ацидофильных зерен, изменения тонких структур (щеточной каемки железистого эпителия, поперечной исчерченности мышечной ткани). Некоторые эпителиальные клетки отделяются от базальной мембраны и друг от друга – десквамация и дискомплексация.

Электронная микроскопия выявляет увеличенные митохондрии.

Функциональное значение зернистой дистрофии заключается в дисфункции пораженных органов. Например, отмечается сердечная недостаточность при миокардозе, альбуминурия при нефрозе.

Исход. Зернистая дистрофия обратима, но если причины ее возникновения не устранены, то она может переходить в гидропическую, гиалиновокапельную дистрофии.

Гиалиново-капельная дистрофия проявляется образованием в цитоплазме полупрозрачных однородных (стекловидных) белковых капель (от греч. hyalos – стекло). Встречается особенно часто в эпителии канальцев почек, реже в печени, мышечной ткани, актиномикозных гранулемах, опухолях, очагах хронического воспаления (воспаление желудочно-кишечного тракта, бронхов, мочевого пузыря).

Этиология: острые и хронические инфекции, отравления (сулемой, солями хрома, урана), аллергия.

Патогенез. Происходит декомпозиция липопротеинов цитоплазмы с выпадением грубодисперсной фазы вследствие потери белком гидрофильных свойств. Возможна инфильтрация клеток грубодисперсными белками, поступающими из крови. Патоморфологические изменения. Макроскопические изменения при гиалиново-капельной дистрофии отсутствуют.

При гистологическом исследовании в цитоплазме видны однородные, полупрозрачные ацидофильные капли. Они могут сливаться и заполнять всю цитоплазму клетки. В участках хронического воспаления плазмоциты при увеличенном образовании и задержке в них иммуноглобулинов выглядят как крупные гомогенные, иногда слоистые гиалиновые шары, которые интенсивно красятся фуксином – русселевские, или фуксинофильные, тельца.

Функциональное значение. Гиалиново-капельная дистрофия обусловливает выраженную недостаточность органа. В связи с необратимой денатурацией белка гиалиново-капельная дистрофия протекает с исходом в некроз.

Гидропическая (от лат. hydrops – водянка; водяночная, вакуольная) дистрофия характеризуется нарушением белкового и водноэлектролитного обменов с появлением в цитоплазме клеток капель воды. Этот диспротеиноз часто находят в эпителиальных клетках (кожа, печень, почки, надпочечники), нейронах, мышечных волокнах и лейкоцитах.

Этиология: инфекционные болезни (ящур, оспа, инфекционный гепатит плотоядных); физические и химические воздействия, вызывающие гипоксию и развитие отека; болезни обмена веществ (например, пеллагра – гиповитаминоз РР); хроническая интоксикация и истощение (при гастрите, энтерите, колите).

Патогенез. В результате снижения интенсивности окислительных процессов, недостатка энергии и накопления недоокисленных продуктов обмена вода высвобождается из сложных соединений и задерживается в клетке. В связи с повышением коллоидно-осмотического давления и 30 нарушением проницаемости клеточных мембран вода поступает в клетку из тканевой жидкости. Активизация гидролитических ферментов лизосом (эстераз, гликозидаз, протеаз), которые разрывают внутримолекулярные связи путем присоединения воды, вызывает гидролиз белков и других соединений.

Патоморфологические изменения. Макроскопические изменения в органах и тканях подобны таковым при зернистой дистрофии: орган увеличен, бледный, появляется серый цвет (оттенок) окраски. В отличие от мутного набухания при водяночной дистрофии поверхность разреза блестящая и влажная.

Гистологические изменения выражаются в частичном плазмолизисе с образованием в цитоплазме слабоацидофильных вакуолей (вакуольная дистрофия), поскольку в воде растворено малое количество белков (в частности, ферментов). Дальнейшее растворение цитоплазмы при увеличении количества воды в ней приводит к развитию кариолизиса. Клетка при этом увеличивается и приобретает вид баллона (баллонная дистрофия).

Функциональное значение. Развитие гидропической дистрофии проявляется снижением функции органа.

Исход. Вакуольная дистрофия обратима при сохранении ядра и части цитоплазмы, и нормализация белкового и водно-электролитного обменов приводит к восстановлению клетки. Развитие баллонной дистрофии заканчивается колликвационным некрозом.

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется нарушением обмена кератина. Различают избыточное (гиперкератоз) и недостаточное (паракератоз, гипокератоз) образование рогового вещества. По Ван-Гизону (кислый фуксин-пикриновая кислота) кератин окрашивается пикриновой кислотой в желтый цвет.

Этиология: белковая, минеральная (дефицит цинка, кальция, фосфора), витаминная недостаточность (гиповитаминоз А, РР); инфекционные и инвазионные болезни, связанные с воспалением кожи (дерматомикозы, саркоптоидозы); механическое и химическое воздействия на кожу и слизистые оболочки; генетическая патология (ихтиоз). Избыточное образование рогового вещества также наблюдают в папилломах, канкроиде и дермоидных кистах.

Патогенез. Наблюдается измененный синтез – увеличенное или уменьшенное образование кератина в эпидермисе и ороговевающем эпителии слизистых оболочек. Кроме того, образование рогового вещества в слизистых оболочках пищеварительного тракта, верхних дыхательных путей и половых органов бывает результатом замены железистого эпителия на ороговевающий плоский многослойный. Паракератоз (от греч. para – около, keratos – роговое вещество; гипокератоз) выражается в утрате способности клеток эпидермиса вырабатывать кератогиалин (предшественник кератина).

Патоморфологические изменения. Макроскопически в участках гиперкератоза кожа неэластичная, шероховатая и твердая. При паракератозе (гипокератозе) кожа толcтая, рыхлая, с большим количеством слущенных роговых чешуек на поверхности. У взрослых животных, особенно молочных коров, отмечают неправильный рост копытного рога, трещины и утрату глазури.

Лейкоплакия (от греч. leukos – белый; plax, plakos – плита) характеризуется появлением в слизистых оболочках очагов ороговевающего эпителия в виде приподнятых над окружающей поверхностью бляшек разной величины, серо-белого цвета, твердой консистенции.

Ихтиоз – врожденное диффузное ороговение кожи. Она при этом напоминает рыбью чешую.

Гистологически при гиперкератозе выявляют утолщение эпидермиса в результате избыточного накопления кератина в роговом слое. В слизистых оболочках возможно сосочковое утолщение эпителия из-за пролиферации клеток шиповатого слоя и удлинения их отростков, содержащих кератиновые филаменты. Такое поражение называют акантозом (от греч. akantha – шип, игла). При паракератозе (гипокератозе) выражена атрофия зернистого слоя, роговой слой рыхлый за счет дискомплексации. Клетки имеют палочковидные ядра и не содержат кератогиалина.

Функциональное значение патологического ороговения связано с развитием инфекционных осложнений в результате снижения барьерной функции покровов. Лейкоплакию считают предопухолевым состоянием, за которым следует появление папиллом, реже карцином.

Исход роговой дистрофии зависит от течения основной болезни. При устранении причины, вызывающей патологическое ороговение, поврежденная ткань может восстанавливаться. Новорожденные животные с ихтиозом обычно погибают в первые дни жизни.