13 Ревматизм: этиология, патогенез, классификация, лабораторная диагностика.

14 Ревматизм: клиническая симптоматология ревматического миокардита и эндокардита.

Ревматизм — системное инфекционно-аллергическое воспалительноезаболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы и частым вовлечением в процесс суставов, серозных оболочек, кожи, центральной нервной системы. Заболевание чаще начинается в детском или юношеском возрасте и имеет хроническое рецидивирующее течение.

Этиология и патогенез. В настоящее время считают, что возбудителем ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А. Это подтверждается следующими данными: 1) частым развитием ревматизма после стрептококковой инфекции; 2) наличием в крови больных ревматизмом повышенных титров антител к различным антигенам (ферментам) стрептококка; 3) успешной профилактикой ревматизма антибактериальными средствами.

Патогенез ревматизма сложен и до конца не изучен. Развитие заболевания представляется следующим образом. У большинства лиц, подвергшихся воздействию стрептококковой инфекции, возникает устойчивый иммунитет. У 2— 3% людей в связи со слабостью защитных механизмов (вероятно, врожденных) такого иммунитета не создается, а происходит сенсибилизация организма антигенами стрептококка. При повторном внедрении в организм инфекции возникает сложный иммунный ответ на различные антигены (в том числе ферменты) стрептококка в виде реакций преимущественно гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). В развитии ревматизма большое значение имеют аутоиммунные процессы: поврежденная соединительная ткань приобретает антигенные свойства, образуются аутоантигены (вторичные антигены), вызывающие образование агрессивных аутоантител. Они поражают не только уже измененную под влиянием первичного антигена соединительную ткань, но и совершенно не измененную ткань, что значительно углубляет патологический процесс. Это объясняют с позиции теории молекулярной мимикрии, согласно которой сходство микробных и тканевых антигенов формирует перекрестно реагирующие антитела. Повторная инфекция, охлаждение, стрессовые воздействия вызывают новое образование аутоантигенов и аутоантител, как бы закрепляя таким образом патологическую реакцию нарушенного иммунитета, и создают патогенетическую основу длярецидивирующего прогрессирующего течения болезни.

Патологоанатомическая картина. При ревматизме выделяют 4 фазы дезорганизации соединительной ткани: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидные превращения, или изменения (фибриноид); 3) гранулематоз; 4) склероз. При мукоидном набухании происходит поверхностная дезорганизация соединительной ткани, касающаяся главным образом основного вещества и лишь в незначительной степени коллагенового комплекса. Процесс в этой стадии обратим. В фазе фибриноидных изменений происходит глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани. В ответ на фибриноидные изменения возникают клеточные реакции — гранулематоз, формируются гранулемы (ашофф-талалаевские гранулемы, или ревматические узелки), в состав которых входят лимфоидные клетки, крупные базальные клетки, кардиогистиоциты. Наиболее часто ревматические гранулемы располагаются в периваскулярной соединительной ткани миокарда, в эндокарде, а в несколько измененном виде — в синовиальной оболочке суставных сумок, в периартикулярной и перитонзиллярной ткани, в адвентиции сосудов и др. В фазе склероза происходит постепенное образование рубца, который может развиться как на месте фибриноидных изменений, так и в результате рубцевания ревматических гранулем. Каждая фаза развития ревматизма в среднем продолжается 1—2 мес, а весь цикл занимает не менее полугода. При рецидиве ревматизма в зоне старых рубцов могут снова возникать тканевые поражения с исходом в склероз. Поражение соединительной ткани эндокарда клапанов, в исходе которого развиваются склероз и деформация створок, их сращения между собой — самая частая причина пороков сердца, а рецидивы ревматизма (повторные атаки) приводят к тому, что поражения клапанов становятся все более тяжелыми.

Клиническая картина. Крайне многообразна и зависит от преимущественной

локализации воспалительных изменений в соединительной ткани различных органов и от степени остроты ревматического процесса. Как правило, заболевание развивается через 1—2 нед после перенесенной стрептококковой инфекции (ангина, скарлатина, фарингит). В большинстве случаев появляются субфебрильная температура, слабость, потливость. Позднее (через 1—3 нед) к этим симптомам присоединяются новые, указывающие на поражение сердца. Больные жалуются на сердцебиения и ощущение перебоев в работе сердца, чувство тяжести или боли в области сердца, одышку. Нередко это сочетается с жалобами на боли в суставах, преимущественно крупных, но поражение сердца может быть единственным клиническим проявлением ревматизма. Реже заболевание начинается остро с ревматического полиартрита. Появляется ремиттирующая лихорадка (38—39 °С), которая сопровождается общей слабостью, разбитостью, потливостью; могут наблюдаться носовые кровотечения. Появляются боли в суставах: голеностопных, коленных, плечевых, локтевых, кистей и стоп. Характерны множественность, симметричность поражений суставов и их летучесть: боли исчезают в одних суставах и появляются в других. Пораженные суставы припухают, отмечается их отечность; кожа над ними краснеет, становится горячей на ощупь. Движения в пораженных суставах резко ограничены. Ревматический полиартрит обычно протекает доброкачественно; через несколько дней острые воспалительные явления стихают, хотя нерезкие боли в суставах могут оставаться длительное время. Деформаций суставов после ревматического полиартрита никогда не остается. Стихание воспалительных явлений со стороны суставов не означает выздоровления больного, поскольку одновременно всегда имеется поражение сердечно-сосудистой системы {ревматический кардит, ревмокардит), при котором в воспалительный процесс вовлекаются все оболочки сердца, в первую очередь миокард. Симптомы поражения сердца появляются через 1—3 нед от начала заболевания. Больные жалуются на сердцебиения и ощущение перебоев, чувство тяжести или боли в области сердца, одышку при незначительной физической нагрузке. При объективном исследовании у них можно обнаружить увеличение размеров сердца, ослабление тонов, особенно I; при резком поражении миокарда появляется ритм галопа. У верхушки сердца выслушивается мягкий систолический шум, связанный с относительной недостаточностью левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана или поражением папиллярных мышц. Пульс малый, мягкий, нередко наблюдаются тахикардия, аритмия. Артериальное давление обычно понижено. При тяжелых диффузных миокардитах быстро развивается недостаточность кровообращения. При благоприятном исходе развивается миокардитический кардиосклероз.Ревматический миокардит обычно сочетается с ревматическим эндокардитом (ревмокардит). В начале заболевания преобладают симптомы миокардита. В дальнейшем формирование порока сердца будет свидетельствовать о наличии эндокардита. На ранних стадиях заболевания об эндокардите свидетельствует более грубый, чем при миокардите, систолический шум, звучность которого возрастает после физической нагрузки; иногда он становится музыкальным. Может появиться и диастолический шум, происхождение которого, по-видимому, связано с наложением тромботических масс на створках клапана, вызывающих завихрения крови при ее движении из предсердия в желудочек. Эти тромботические наложения на клапанах, отрываясь, могут стать источником эмболии в различные органы и причиной инфарктов (например, почек, селезенки). При эндокардите наиболее часто поражается левый предсердно-желудочковый (митральный) клапан, затем аортальный, реже правый предсердно-желудочковый (трехстворчатый) клапан. При тяжелом течении ревматизма поражение миокарда и эндокарда может сочетаться с ревматическим перикардитом, при котором в воспалительный процесс вовлекаются все оболочки сердца (панкардит). Перикардит может быть сухим или экссудативным. Кроме того, при ревматизме могут поражаться серозные оболочки, кожа, легкие, почки, печень, нервная система.

При осмотре больных в активной фазе ревматизма обращают внимание на бледность кожных покровов, даже при высокой температуре, и повышенную потливость. У некоторых больных на коже груди, живота, шеи, лица появляется кольцевидная эритема — высыпаниябв виде бледно-розовых колец, безболезненных и не возвышающихся над кожей. В других случаях наблюдается узловатая эритема — ограниченное уплотнение участков кожи темнокрасного цвета величиной от горошины до сливы, которые располагаются обычно на нижних конечностях. Иногда при значительной проницаемости капилляров появляются мелкие кожные кровоизлияния. Изредка в подкожной клетчатке можно прощупать ревматические подкожные узелки — плотные безболезненные образования величиной от просяного зерна до фасоли, чаще всего на разгибательных поверхностях суставов, по ходу сухожилий, в затылочной области. Поражения легких при ревматизме наблюдаются редко и проявляются специфической ревматической пневмонией. Более часто встречаются плевриты, сухие или экссудативные. Органы пищеварения при ревматизме поражаются сравнительно редко. Иногда появляются острые боли в животе (абдоминальный синдром), связанные с ревматическим перитонитом, которые чаще бывают у детей. В ряде случаев поражается печень {ревматический гепатит). Довольно часто выявляют изменения почек: в моче находят белок, эритроциты и др., что объясняется поражением сосудов почек, реже — развитием нефрита. При ревматизме нередко страдает нервная система. Это обычно обусловлено ревматическим васкулитом, сопровождающимся мелкими кровоизлияниями, тромбозами мелких мозговых сосудов. Наиболее частой формой поражения нервной системы является малая хорея. Она встречается преимущественно у детей, чаще у девочек. Проявляется гиперкинезами (насильственные движения конечностей, туловища, мышц лица, гримасы), гипотонией, мышечной слабостью, эмоциональной лабильностью.

Лабораторная диагностика ревматизма. Диагностировать ревматизм помогает ряд лабораторных исследований. Для острой фазы ревматизма характерен умеренный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево; в дальнейшем могут наблюдаться эозинофилия, моно- и лимфоцитоз. СОЭ всегда увеличена, в тяжелых случаях до 50—70 мм/ч. Характерна диспротеинемия: уменьшение количества альбуминов (менее 50%) и нарастание глобулинов, снижение альбумино-глобулинового коэффициента ниже единицы. На протеинограмме отмечается нарастание α2-глобулиновой и у-глобулиновой фракций; повышается содержание фибриногена до 0,6—1% (в норме не выше 0,4%). В крови появляется С-реакгйвный белок, отсутствующий у здоровых людей; повышается уровень мукопротеинов, что выявляется дифениламиновой (ДФА) пробой. Значительно возрастаюттитры антистрептолизина, антигиалуронидазы, антистрептокиназы.

На ЭКГ часто находят нарушения проводимости, особенно атриовентрикулярную блокаду I—II степени, экстрасистолию и другие нарушения ритма, снижение вольтажа зубцов ЭКГ. Нарушение трофики сердечной мышцы в связи с воспалительным ее поражением может приводить к изменению зубца Г и снижению сегмента S—Т. ФКГ отражает свойственные ревмокардиту изменения тонов, регистрирует появление шумов.

Течение. Длительность активного ревматического процесса 3—6 мес, иногда значительно дольше. В зависимости от выраженности клинических симптомов, характера течения заболевания различают 3 степени активности ревматического процесса: 1) максимально активный (острый), непрерывно рецидивирующий; 2) умеренно активный, или подострый; 3) ревматизм с минимальной активностью, вяло текущий, или латентный. В тех случаях, когда нет ни клинических, ни лабораторных признаков активности воспалительного процесса, говорят о неактивной фазе ревматизма. Для ревматизма характерны рецидивы заболевания (повторные атаки), которые возникают под влиянием инфекций, переохлаждения, физического перенапряжения.