1. Подострый склерозирующий панэнцефалит

- относится к типичным формам медленных вирусных инфекций с прогрессирующим течением.

Возбудитель болезни — вирус, имеющий сходство с вирусами кори. Он был выделен из биоптатов мозга больных. В мозговой ткани вирус может персистировать.

Патологоанатомически в мозге при этом заболевании находят энцефалит, особенностью которого являются глиозные узелки (отсюда название «узелковый панэнцефалит») Ван-Богартом была выявлена демиелинизация в подкорковых образованиях, что обусловило обозначение болезни как лейкоэнцефалит Даусон наряду с глиозной пролиферацией находил особые ядерные включения.

Выделяют 4 стадии болезни.

Первая стадия - характеризуется неврозоподобной симптоматикой в виде повышенной раздражительности, тревожности и нарушений сна. Появляются нарушения поведения в виде бесцельных поступков сонливость, выявляются расстройства речи, апраксия, агнозия и происходит постепенное снижение интеллектуально-мнестических функций (особенно, утрата памяти).

Во второй стадии возникают разные формы гиперкинезов в виде подергиваний всего туловища, головы, конечностей, миоклонии; наблюдаются резкие сгибательные движения (типа кивков) и множественные дискинезии. Затем присоединяются генерализованные эпилептические припадки и неврологическая пирамидная симптоматика.

Третья стадия болезни, которая чаще развивается через 6 мес, характеризуется прежде всего тяжелыми нарушениями дыхания, глотания, гипертермией и насильственными явлениями (крик, плач, смех).

В четвертой стадии перечисленные явления усугубляются и к ним присоединяются опистотонус, децеребрационная ригидность, сгибательные контрактуры, а также слепота.

Болезнь чаще всего заканчивается смертью, которая наступает не позднее 2 лет от ее начала.

2. Прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) —

быстропрогрессирующее демиелинизирующее инфекционное заболевание централной нервной системы с асимметричным поражением мозга. Вызывается активацией полиомавируса человека 2, носителем которого является около 80 % населения.

Инфицирование вирусом JC протекает бессимптомно. Инфицирование наступает, как правило, ещё в детском возрасте, возбудитель остается в теле пожизненно. Возможное место персистенции вируса — почки и/или костный мозг. В случае ослабления иммунной системы вирус транспортируется лейкоцитами в центральную нервную систему и начинает свою репликацию в белом веществе полушарий, ствола мозга, мозжечке и спинном мозге. Заболевание является демиелинизирующим, нейропатологически определяются множественные очаги демиелинизации, гиперхромные и увеличенные в размерах ядра олигодендроцитов, увеличенные и деформированные астроциты. Серое вещество мозга остается практически незатронутым. Гистопатологически заболевание считается доказанным в случае обнаружения JC-протеина, продуцируемого вирусом (при проведении иммуногистохимического исследования) или обнаружение генома JC-вируса при гибридизировании ткани.

3. Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) представляет собой подострую энцефалопатию, которая характеризуется медленной прогрессирующей гибелью нейронов.

Заражение происходит при употреблении в пищу мяса коров, больных аналогичным заболеванием. Случаи передачи от человека к человеку были описаны при имплантации внутричерепных электродов, пересадке роговицы и, наиболее часто, при введении гормонов роста, экстрагированных из гипофиза человека.

Патологическая анатомия. В мозге пораженных наиболее часто наблюдается диффузная атрофия коры головного мозга с губкоподобными изменениями, особенно в неокортексе и распространенная дистрофия нейронов. На разрезе видны очаги размягчения вещества мозга, иногда в виде полостей, выполненных мутноватым серовато-розовым кашицеобразным содержимым. Микроскопически обнаруживается уменьшение количества нейронов и реактивная пролиферация астроцитов. В отростках нейронов и астроцитов обнаруживаются многочисленные маленькие вакуоли, из-за чего появился термин “губчатый энцефалит”. При данном заболевании в ткани мозга не обнаруживаются признаки воспалительного ответа.

Болезнь Крейтцфельда-Якоба представлена тремя классическими формами:

— спорадическая форма (85-90% всех случаев);

— семейная форма (10-15%);

— ятрогенная форма (% еще окончательно не установлен).

4. Болезнь Куру – наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний человека. Это неврологическое заболевание встречается исключительно среди жителей племен острова Папуа Новая Гвинея, отличающихся близкородственными связями, среди которых до недавнего времени существовал ритуал каннибализма.

Морфологическое исследование умерших показало, что изменения обнаруживаются только в ЦНС и представлены типичной губкообразной энцефалопатией, при которой отдельные участки коры больших полушарий приобретают вид губки. Было отмечено, что вакуолизация серого вещества сопровождается выпадением нейронов и пролиферацией астроцитарной глии. Морфологической особенностью заболевания явилось наличие в измененных отделах серого вещества амилоидных (прионпротеиновых) бляшек.

160. Демиелинизирующие заболевания ЦНС, классификация. Рассеянный склероз. Изменения в нервной системе при старении, дегенеративных процессах и деменции (болезнь Альцгеймера). Классификация демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Демиелинизирующие заболевания — это любые заболевания нервной системы при которых повреждается миелиновая оболочка нейронов^. Это повреждение нарушает проведение сигналов по пострадавшим нервам. В свою очередь, снижение проводящей способности приводит к нарушениям чувствительности, движений, когнитивных функций, и других функций в зависимости от того, какие затронуты нервы.