12. Нарушение обмена гемоглобина и его производных. Железосодержащие пигменты, их

морфологическая характеристика.

Гемоглобин – высокомолекулярный хромопротеид, содержит железо, состоит из гема и белковой части. В результате распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин, билирубин.

Ферритин - пигмент, содержащий очень много трехвалентного железа (15-20%)и белок апоферретин. Содержится в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. При недостатке кислорода ферритин восстанавливается и превращается в SH-ферритин, который вызывает паралич сосудистой стенки и резкое падение артериального давления.

Гемосидерин - полимер ферритина, образуется при расщеплении гема; синтезируется сидеробластами эпителиальной и мезенхимальной природы, фагоцитируется сидерофагами.

Гемосидероз - избыточное образование гемосидерина

Местный гемосидероз возникает при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. (синяк). Местный гемосидероз легких (бурая индурация легких) характерен для хронического венозного застоя в системе малого круга кровообращения. Легкие имеют пестрый вид, в ткани отмечается скопление клеток (сидеробластов и сидерофагов). При реакции Перлса эти гранулы приобретают голубовато-зеленое окрашивание. Местный гемосидероз легких может быть при васкулитах.

Общий гемосидероз возникает при болезнях кроветворения(анемия, гемабластозы), интоксикации гемолитическими ядами, при некоторых инфекциях и при переливании несовместимой по группе и резус-фактору крови или при повышении всасывания железа из пищи. В этих случаях гемосидерин откладывается во многих органах и тканях. В большинстве случаев пигмент не повреждает паренхиматозные клетки и не вызывает нарушений функций органа. Если повышенное содержание железа сопровождается повреждением тканей, то такое состояние называется гемохроматозом.

Гематины - окисленная форма гемма, имеют вид темно-коричневых или черных зерен:

а) гемомеланин (малярийный пигмент) - образуется из простетической части гемоглобина под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах; разрушение эритроцитов  гемоме-ланоз фагоцитоз гемомеланина макрофагами селезенки.ю

б) солянокислый гематин (гемин) - образуется в эрозиях и язвах желудка под действием соляной кислоты и ферментов желудочного сока; область дефекта слизистой при этом становится буро-черной

в) формалиновый пигмент - темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине.

13. Нарушение обмена гемоглобина и его производных. Железонесодержащие пигменты.

Классификация, причины и механизмы развития желтух, их морфологическая

характеристика.

Железонесодержащие пигменты: гематоидин, билирубин, порфирин.

Гематоидин - пигмент, химически похожий на билирубин; не содержит железа; образуется в старых гематомах в анаэробных условиях

Порфирины - предшественники простетической части гемоглобина (гем без железа), увеличивают чувствительность кожи к УФ (антагонисты меланина).

Билирубин образуется при гемолизе гемоглобина. Нарушение билирубина свяязано с расстройством его образования и выделения. Увеличение количества билирубина приводит к желтухе- желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых.

По механизму развития различают три вида желтухи:

• Надпеченочной (гемолитической) желтухи - внутрисосудистый гемолиз при:

а. инфекциях (сепсис, малярия)

б. интоксикациях (гемолитические яды)

в. изоиммунные нарушения

г. аутоиммунные нарушения

д. массивные кровоизлияния

е. эритроцитопатии

Морфология надпеченочной желтухи:

1. увеличение в крови неконьюгированного билирубина

2. в моче резко увеличено содержание уробилина, отсутствует билирубин

3. кал резко окрашен в темный цвет (плейохромия) за счет большого количества стерко-билина

4. общий гемосидероз

5. желтушное окрашивание кожи, склер, слизистых с лимонно-желтым оттенком

6. часто имеется бледность кожи и увеличение селезенки (из-за анемии)

• Печеночной (паренхиматозной желтухи) - поражение гепатоцитов при:

а. остром и хроническом гепатитах

б. циррозе печени

в. медикаментозном повреждении

г. аутоинтоксикации

д. беременности с внутрипеченочным холестазом

е. ферментопатиях с нарушением одной из фаз обмена билирубина.

Морфология паренхиматозной желтухи:

1. нарушение захвата и конъюгации билирубина поврежденными гепатоцитами  повышение уровня конъюгированного и неконъюгированного билирубина в крови

2. уробилин и билирубин в моче

3. темно окрашенный кал (хотя и менее интенсивно, чем при гемолитической желтухе)

4. желтуха с красноватым оттенком

5. увеличение печени, иногда увеличение селезенки

• Подпеченочная (механическая) желтуха - обтурация желчных протоков из-за:

а. ЖКБ

б. рака желчных путей

в. рака головки поджелудочной железы и/или сосочка двенадцатиперстной кишки

г. атрезии желчных путей

д. метастазах рака в перипортальные л.у.

Морфология подпеченочной желтухи:

1. нарушение экскреции желчи -> резкое увеличение в крови конъюгированного билируби-на

2. билирубин в моче

3. ахолия кала (из-за отсутствия стеркобилиногена)

4. желтуха зеленоватого оттенка

5. холестаз: