111. Бронхоэктазы и бронхоэктатическая болезнь. Понятие, классификация, этиология, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, осложнения, исходы, причины смерти.

Бронхоэктатическая болезнь - стойкое расширение бронхов с нарушением их дренажной функции и накоплением в расширенной части секрета слизистой.

Бронхоэктазы - расширения бронхов в виде цилиндра или мешка, которые могут быть врожденными и приобретенными.

Этиология: 1. врожденное нарушение формирования бронхиального дерева 2. все заболевания дыхательных путей, сопровождающиеся их выраженным воспалением и обструкцией (хронический бронхит, бронхиальная астма)

Патогенез:

• факторы, приводящие к развитию бронхоэктазов: 1. обтурационный ателектаз 2. снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил 3. воспалительный процесс в бронхах и его последствия (дегенерация хрящей, фиброз ГМК)

• факторы, приводящие к инфицированию бронхоэктазов: 1. нарушение откашливания, застой и инфицирование секрета в расширенных бронхах 2. нарушение функции системы местной бронхопульмональ-ной защиты и иммунитета

Макроскопическая картина:

• а) расширения бронхов и бронхиол (морфологически различают бронхоэктазы: 1. цилиндрические 2. веретенообразные 3. мешковидные 4. гроздевидные 5. смешанные)

• б) множественные бронхоэктазы - "сотовое легкое" на разрезе

• в) часто гнойное содержимое в полости бронхоэктазов.

Микроскопические признаки: десквамация эпителия бронхов; плоскоклеточная метаплазия эпителия; замещение эластических и мышечных волокон бронхов соединительной тканью; воспалительная инфильтрация стенок бронхов полиморфно-ядерными лейкоцитами.

Изменения в легочной паренхиме: прилежащая к бронхоэктазам ле-гочная ткань резко изменена, содержит очаги хронического воспаления (абсцессы, участки организации экссудата), поля фиброза, участки эмфиземы.

Клинические проявления: кашель с отделением гнойной мокроты, одышка, кровохарканье, общая слабость, изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол, бочкообразный вид грудной клетки, коробочный перкуторный звук, жесткое везикулярное дыхание, крупно- и среднепузырчатые хрипы

Осложнения и причины смерти: 1. пневмония 2. эмпиема плевры 3. септицемия 4. менингит 5. метаста-тические абсцессы, например, в мозг 6. вторичный системный амилоидоз 7. легочно-сердечная недостаточность 8. профузное легочное кровотечение при разрыве бронхоэктазов

112. Эмфизема легких: определение, классификация, этиология и патогенез, морфологическая

характеристика.

Эмфизема - расширение просвета альвеол с истончением и разрывом межальвелярных перегородок, сдавление капилляров в этих перегородках и развитием гипертензии в МКК.

Этиология эмфиземы: 1. генетически обусловленный дефицит альфа-1-антитрипсина (ингибитора эластаз, обуславливающих развитие эмфиземы) 2. курение 3. воздействие агрессивных факторов внешней среды (поллютанты, повышенная концентрация озона) 4. вторичные причины (викарная, старческая и некоторые другие виды эмфиземы)

Патогенез эмфиземы: в основе - нарушение нормального соотношения между эластазами, обуславливающими разрушение эластических и коллагеновых волокон каркаса бронхов и ингибиторами эластаз из-за наследственных дефектов, индукции эластаз вследствие курения и т.д. Играет также роль активация оксидантов, нарушение синтеза и функции сурфактанта, дисфункция фибробластов.

Классификация эмфиземы:

• по этиологии: 1. хроническая диффузная обструктивная 2. хроническая очаговая (перифокальная) 3. викарная компенсаторная 4. первичная идиопатическая викарная 5. старческая 6. межуточная (интерстици-альная)

• морфологически: 1. центроацинарная (расширению подвергается бронхиола и проксимальные отделы ацинуса) 2. панацинарная (расширен весь ацинус) 3. парасептальная (расширены дистальные отделы ацинуса) 4. иррегулярная (ацинусы расширяются неравномерно)

Общие морфологические изменения: легкие увеличены, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются, режутся с хрустом; из просвета бронхов с утолщенными стенками выдавливаются слизисто-гнойные пробки; неравномерная гипертрофия мышечного слоя мелких бронхах; стенки альвеол истончены, выпрямлены, межальвеолярные поры расширены; капилляры запустевают, редуцируются.

Морфология различных форм:

• хроническая диффузная обструктивная - в результате ХБ, частых приступов БА - легкое увеличено, заполняет всю грудную клетку, при надавливании не расправляется, режется с трудом, с хрустом; бывает центроацинарная, панацинарная или парасептальная.

• хроническая очаговая (перифокальная) - вокруг старых туберкулезных, постинфарктных очагов - обычно панцацинарная, иногда встречаются буллы (крупные пузыри, располагающиеся субплеврально).

• викарная (компенсаторная) - при односторонней пульмонэктомии - избыточное раздувание альвеол без деструктивных изменений

• старческая (сенильная) - возрастные изменения легочной ткани без разрушения эластических структур и стенок альвеол

• интерстициальная (межуточная) - поступление воздуха в строму межальвеолярных перегородок при разрывах стенок альвеол (сильный кашель, неправильная ИВЛ) и его распространение на мягкие ткани средостения и шеи.