107. Системная склеродермия: этиология и патогенез, патологическая анатомия. Висцеральные проявления. Осложнения, причины смерти.

Этиология: не установлена полностью; редполагается воздействие цитомегаловируса; этиологическое значение придают эмбриональным клеткам, которые преодолевают плацентарный барьер во время беременности и циркулируют в материнском кровеносном русле или фиксируются в тканях различных органов; генетическая предрасположенность; воздействие химических агентов, травмы, вибрации, охлаждения.

Патогенез: Неизвестный этиологический фактор запускает неуточненный иммунный ответ, ведущий к активации фибробластов и повреждению сосудистой стенки, что в итоге обусловливает фиброз. Повреждение эндотелия сосудов ведет к агрегации и активации тромбоцитов. Вазоконстрикторные стимулы вызывают спазм сосудов и формирование феномена Рейно в коже и внутренних органах. При поражении сосудов почек возникает ишемия их коры, активация ЮГА и стимуляция ренин-ангиотензиновой системы. В связи с прогрессированием системной склеродермии эти изменения приобретают характер порочного круга. Активированные в ре-зультате адгезии к базальной мембране сосудов тромбоциты высвобождают факторы, стимулирующие периваскулярный фиброз.

Патологическая анатомия: Различают 3 фазы развития патоморфологических изменений при системной склеродермии.

• Ранняя (отечная) фаза характеризуется повреждением эндотелия капилляров и мелких артериол, повышением проницаемости сосудистой стенки с развитием интерстициального отека и прогрессированием тканевой гипоксии.

• Индуративная фаза проявляется активацией фибробластов в условиях отека и тканевой гипоксии и усиленным синтезом коллагена.

• Заключительная (атрофическая) фаза характеризуется атрофией паренхиматозных элементов, грубым склерозом и гиалинозом стромы органов и сосудов.

Поражения кожи и внутренних органов

• Кожа - в участках поражения кожа отечная, тестообразной консистенции, глянцевитая; стенка капилляров и мелких артериол утолщена, просвет их сужен -> грубый склероз дермы. В заключительной фазе отмечаются маскообразность, склеродактилия, выраженные трофические нарушения, вплоть до самоампутации пальцев.

• Суставы - очаговая или диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация синовиальной оболочки в сочетании с гипертрофией и гиперплазией синовиоцитов. Деструкция тканей сустава не характерна.

• 3)Легкие - в ранней фазе отмечается альвеолит с инфильтрацией лимфо-макрофагальными элементами. Позднее развивается интерстициальный пневмофиброз, сопровождающийся легочной гипертензией.

• Почки - склеродермическая микроангиопатия с поражением преимущественно междольковых артерий и с гиперплазией интимы; мукоидное набухание и фибриноидный некроз стенок сосудов с тромбозом их просветов; развитие инфарктов почек и острой почечной недостаточности (истинная склеродермическая почка).

• Сердце – характерно развитие продуктивного васкулита, мелко- и крупноочагового кардиосклероза (склеродермическое сердце), склероза париетального и клапанного эндокарда, сухожильных хорд с формированием склеродермического порока сердца.

• Желудочно-кишечный тракт - нарушение моторики пищевода; стриктуры пищевода, пептические язвы и метаплазия Барретта. Нарушения моторики, склероз и атрофия слизистой оболочки развиваются и в других органах ЖКТ, что ведет к синдрому мальабсорбции. Возможно развитие дивертикулов и дивертикулитов в толстом кишечнике.

Осложнения и причины смерти: недостаточность тех органов или систем, в которых преобладают поражения (уремия, сердечно-сосудистая или сердечно-легочная недостаточность и др.).

108. Крупозная пневмония: этиология и патогенез, патологическая анатомия. Осложнения, причины смерти. Патоморфоз крупозной пневмонии.

Этиология: 1. пневмококк I-IV типов 2. диплобацилла Фридлендера 3. легионелла пневмофиллия

Патогенез: инфекция + сенсибилизация организма (повышенная чувствительность в результате предыдущего контакта с возбудителем) + разрешающие факторы (переохлаждение, травма). Воспалительный процесс при крупозной пневмонии - гиперергического характера (поэтому не встречается у ослабленных больных).

Патологическая анатомия стадий:

1. Стадия прилива (1 сутки):

• резкое полнокровие и отек пораженной доли легкого, уплотнение его ткани

• отечная жидкость, богатая протеином и содержащая многочисленные микроорганизмы, наполняет альвеолы

• экссудат накапливается очень быстро и распространяется на всю долю

• воспалительные изменения в плевре

2. Стадия красного опеченения (2-3 дня):

• ткань легкого темно-красная, плотная, консистенции печени

• диапедез из капилляров эритроцитов и скопление их в просвете альвеол

• к эритроцитам примешиваются нейтрофилы, между клетками выпадают нити фибрина

• увеличение регионарных лимфатических узлов

• фибринозный плеврит

3. Стадия серого опеченения (4-5 дней):

• скопление в просвете альвеол фибрина, нити фибрина через межальвеолярные поры проникают из одной альвеолы в другую

• уменьшение в альвеолах эритроцитов, нарастание количества нейтрофилов и макрофагов, обладающих фибринолитическим действием

• пораженная доля легкого увеличена, печеночной плотности, на разрезе серая

• фибринозные наложения на плевре

4. Стадия разрешения (9-11 день болезни):

• полнокровие уменьшается

• лизис полиморфно-ядерных лейкоцитов с выделением протеолитических ферментов

• фибрин захватывается и перерабатывается макрофагами, а затем выносится по лимфатическим путям и с мокротой

• легочная ткань и плевра возвращаются к норме

Легочные осложнения крупозной пневмонии:

 а) карнификация легкого - прорастание экссудата в альвеолах соединительной тканью (при недостаточной фибринолитической активности нейтрофилов)

 б) абсцесс и гангрена легкого (при чрезмерной активности нейтрофилов)

 в) плеврит

 г) пиоторакс и эмпиема плевры (присоединение гноя к фибринозному плевриту)

Внелегочные осложнения крупозной пневмонии - при генерализации инфекции:

 а) лимфогенная генерализация: гнойный медиастинит, перикардит

 б) гематогенная генерализация: перитонит, метастатические гнойники в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный или полипозно-язвенный эндокардит, гнойный артрит, сепсис.

Причины смерти: 1) сердечная недостаточность (особенно в пожилом возрасте и при алкоголизме); 2) от осложнений крупозной пневмонии (абсцесс мозга, менингит и т.д.)

109. Бронхопневмония: этиология и патогенез. Особенности морфологии в зависимости от характера возбудителя (пневмококковая, стафилококковая, стрептококковая, грибковая). Аспирационная пневмония. Особенности пневмоний у детей и лиц старческого возраста.

Этиология:

 инфекционные агенты (микробы, вирусы, грибы,микоплазмы, хламидии)

 химические и физические факторы (ряд вторичных бронхопневмоний - гипостатическая, аспирационная, послеоперационная, септиче-ская, иммунодефицитные)

Патогенез - определяется видом пневмонии:

 острый бронхит или бронхиолит: воспаление распространяется интрабронхиально нисходящим путем (при катаральном бронхите) или перибронхиально (при деструктивном бронхите)

 гематогенно при генерализации инфекции (септическая бронхопневмония)

 попадание аутоинфекции при аспирации (аспирационная, послеоперационная бронхопневмония)

 при застойных явлениях в легких (гипостатическая бронхопневмония)

 при иммунодефицитных состояниях (иммунодефицитная пневмония)

Морфологические особенности пневмоний в зависимости от этиологии:

 а) стрептококковая: течение острое, легкие увеличены, преобладает лейкоцитарная инфильтрация, некрозы стенки бронхов, абсцессы, бронхоэктазы

 б) пневмококковая: в экссудате – нейтрофилы, фибрин, вокруг очагов – зоны отека с множеством пневмококков

 в) грибковая: чаще – кандидозная, очаги серо-розового цвета, в центре - некроз с нитями гриба

 г) стафилококковая: имеет склонность к развитию нагноения и деструктивных изменений в легком. Образуются абсцессы, воздушные полости в легком - кисты, в исходе развивается выраженный фиброз.

Аспирационная пневмония - развивается при попадании в легкое инфицированных масс - рвотных масс, молока, пищи. Практически всегда является осложнением основного заболевания. При аспирационной пневмонии определяется анаэробная флора полости рта (Bacterоides, Prevоtella, Fusоbacterium, Peptоstreptоcоccus), а также микст аэробов.

Морфологические особенности в зависимости от возраста:

 у новорожденных на поверхности альвеол часто образуются гиалиновые мембраны из уплотненного фибрина

 у ослабленных детей до 2 лет очаги воспаления локализуются преимущественно в задних, прилежащих к позвоночнику, не полностью расправленных отделах легких - паравертебральная пневмония

 обычно у детей протекает более легко за счет хорошей сократительной способности легких и большого количества лимфатических сосудов

 у взрослых старше 50 лет протекает тяжелее, очаги воспаления рассасываются медленно, часто нагнаиваются

110. Хронические диффузные заболевания легких. Определение, классификация. Понятие орестриктивных и обструктивных заболеваниях легких. Хронический бронхит: определение, классификация, морфологическая характеристика, осложнения, исходы.

Хронические диффузные заболевания легких - группа неспецифических заболеваний легких, котоая состоит из хронического бронхита, бронхоэктазов, эмфиземы легких, бронхиальной астмы, хронического абсцесса, хронической пневмонии, интерстициальных болезней легких и пневмофиброза.

Классификация: По преобладанию структурных нарушений в воздухопроводящем или в респираторном отделах легких: 1) обструктивные и 2) рестриктивные, однако в финале болезней легкого эти изменения наслаиваются друг на друга.

Обструктивные заболевания легких – это болезни воздухопроводящих путей, характеризующиеся увеличением сопротивления прохождению воздуха за счет частичной или полной обструкции их на любом уровне (от трахеи до респираторных бронхиол), отличные от бронхиальной астмы. Обструкция приводит к тому, что в легких остается аномально большой объем воздуха (повышенный остаточный объем). Увеличение остаточного объема, в свою очередь, приводит как к захвату воздуха, так и к гиперинфляции легких - изменениям, которые способствуют ухудшению респираторных симптомов. К этим заболеваниям относятся: хронический обструктивный бронхит, хроническая обструктивная эмфизема легких, бронхоэктатическая болезнь, хронические бронхиолиты.

Рестриктивные заболевания легких - характеризуются пониженной общей емкостью легких или суммой остаточного объема, в сочетании с форсированной жизненной емкостью.

Это происходит из-за сложности наполнения легких, в первую очередь, и может быть связано с внутренними факторами (например, жесткие легкие) или неврологическими факторами, когда повреждение нервной системы мешает движениям, необходимым для втягивания воздуха в легкие.

Хронический бронхит -хроническое воспаление бронхов, возникающее в результате затянувшегося острого бронхита (например, после перенесенной кори или гриппа) или длительного воздействия на слизистую оболочку бронхов биологических, физических и химических факторов - возбудителей инфекции, курения, охлаждения дыхательных путей, запылений.

Классификация:

 простой ХБ

 астматический ХБ

 хронический гнойный бронит

 обструктивный ХБ: а. полипозный б. деформирующий

Морфология хронического бронхита:

 простой ХБ: гиперплазия слизь-продуцирующих клеток и гиперпродукция слизи; заполнение бронхов вязкой густой слизью

 астматический ХБ + повышенная реактивность бронхов и развитие бронхоспазмов

 хронический гнойный бронхит + присоединение инфекции -> гнойный эндо-, мезо-, панбронхиты; атрофия и метаплазия эпителия; перибронхиальный склероз; на разрезе из легкого выдавливаются гнойные пробки

 обструктивный ХБ:

- полипозный: рост грануляционной ткани из участков бронха, лишенных эпителия, внутрь просвета бронха и его сужение

- деформирующий: разрастание грануляционной ткани непосредственно в стенке бронха в очагах его деструкции; деформации бронха

Изменения в легочной паренхиме: серозно-гнойный экссудат в альвеолах (при обострении); очаги ателектазов и эмфиземы; выраженный диффузный перибронхиальный склероз (при обструктивных формах)

Осложнения и исходы: нарушение дренажной функции бронхов -> ателектазы, эмфизема, перифокальная бронхопневмония, перибронхиальный пневмосклероз, бронхоэктазы