105. Ревматоидный артрит: этиология и патогенез, патологическая анатомия. Осложнения,

причины смерти.

Этиология и патогенез. В возникновении заболевания допускают роль бактерий (бета-гемолитического стрептококка группы В), вирусов, микоплазмы. Большое значение придают генетическим факторам. В генезе локальных и системных тканевых повреждений важная роль принадлежит высокомолекулярным ИК (ревматоидный фактор). Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулирующие в крови, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление, прежде всего, сосудов микроциркуляторного русла (васкулит).

Морфология

 1-й стадии синовита (месяцы-годы): тусклая полнокровная синовиальная оболочка; суставной хрящ сохранен; ворсины: отечны, мукоидные и фибриноидные изменения, выпадения в полость сустава в виде "рисовых телец"; в синовиальной жидкости множество нейтрофилов (рогоцитов), содержащих ревматоидный фактор.

 2-й стадии синовита: разрастание ворсин; грануля-ционная ткань в виде пласта (пануса) наползает с краев на синовиаль-ную оболочку, разрушая ворсины, и на гиалиновый хрящ, истончая его; обнажение костной поверхности и остеопороз эпифизов; резкое суже-ние суставной щели, тугоподвижность суставов.

 3-й стадии синовита (через 15-30 лет от начала заболевания): фибринозно-костный анкилоз, полная неподвижность суставов

 висцеральных проявлений: 1. гломерулонефрит в почках, пиелонефрит 2. полисерозиты 3. вторичный амилоидоз с преимущественным поражением почек 4. васкулиты, ревматические узлы и участки склероза в миокарде, легких

Осложнения РА: 1. подвывихи и вывихи мелких суставов 2. ограниче-ние подвижности, фиброзно-костный анкилоз и полная неподвижность суставов 3. остеопороз 4. нефропатический амилоидоз

Причины смерти: амилоидно-сморщенная почка и хроническая почечная недостаточность; присоединение сопутствующей вторичной инфекции (туберкулеза, пневмонии, сепсиса)

106. Системная красная волчанка: этиология и патогенез, патологическая анатомия. Осложнения, причины смерти.

Этиология: велика роль двуспиральных РНК-вирусов в развитии СКВ, однако не исключено, что вирусная инфекция развивается вторично на фоне клеточного иммунодефицита. Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

Патогенез: развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. Гуморальные иммунные реакции связаны с наличием в плазме крови широкого спектра аутаантител к различным компонентам ядра и цитоплазмы (ДН К, РН К, гистоны, нуклеопротеиды), эритроцитам, лимфоцитам, тромбоцитам, но преимущественно к нативной ДНК. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз - проявление ГНТ.

Патогенное действие клеточных иммунных реакций (ГЗТ) представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы.

Патологическая анатомия:

1) Патоморфология тканевых и клеточных изменений:

 а) острые дистрофическо-некротические изменения соединительной ткани: все стадии дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание; фибриноидное набухание; фибриноидный некроз; склероз и гиалиноз); фибриноидный некроз стенок МЦР; множество обломков ядер в очаге фибриноидного некроза (гематоксилиновые тельца).

 б) подострое межуточное воспаление всех органов, сосудов МЦР, полисерозиты

 в) склеротические процессы (особенно периартериальный луковичный склероз селезенки)

 г) изменения в иммунной системе: гиперплазия тимуса, увеличение фагоцитарной активности макрофагов

 д) ядерная патология (особенно в л.у.): ядра постепенно теряют ДНК, окрашиваются бледно; при гибели клетки окрашиваются гематоксилином, распадаются на глыбки; нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют волчаночные клетки.

2) Патоморфология поражений сердечно-сосудистой системы - возможны: 1. панкардит 2. абактериальный бородовчатый эндокардит Либмана и Сакса

Обширное поражение сосудов МЦР в виде артериолитов, капилляритов, венулитов и аорты в виде поражения микрососудов аорты, эластолиза, мелких рубчиков медии.

3) Патоморфология поражений почек:

1. обычный гломерулонефрит

2. волчаночный гломерулонефрит: Макроскопически - почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний, Микроскопически - "проволочные" петли из-за утолщения капиллярных мембран клубочков; очаги фибриноидного некроза; гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы.

4) Патоморфология поражения суставов: изменения малы, деформация редка; клеточные инфильтраты в синовиальной оболочки из макро-фагов и плазматических клеток; склерозированные ворсины; васкули-ты.

5) Патоморфология поражения кожи: волчаночная бабочка красного цвета на лице из-за: 1. васкулитов в дерме 2. отека сосочкового слоя 3. очаговой периваску-лярной лимфогистиоцитарной инфильтрации.

Осложнения и причины смерти: 1. волчаночный нефрит -> нефросклероз, ХПН -> уремия 2. присоединение вторичной инфекции (туберкулез, сепсис, пневмония) из-за глюко -кортикостероидной терапии.