103. Понятие о системных заболеваниях соединительной ткани (ревматические болезни). Морфология иммунных нарушений и процессов системной дезорганизации соединительной ткани.

Системные заболевания соединительной̆ ткани называются ревматическими болезнями.

При ревматических болезнях поражена вся система соединительной ткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза (болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями). В группу этих болезней входят ревматизм, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит и синдром Шегрена. Применительно к ревматоидному артриту, системной красной волчанке, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту используют термин «диффузные болезни соединительной ткани».

Поражение соединительной ткани при ревматических болезнях проявляется ее системной прогрессирующей дезорганизацией и состоит из 4 фаз: мукаидиого набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакций и склероза. Однако каждое из заболеваний имеет клинико­ морфологические особенности в связи с преимущественной локализацией изменений в тех или иных органах и тканях.

Течение ревматических болезней хроническое и волнообразное.

Этиология ревматических болезней изучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции, генетическим факторам, определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляция) и лекарственных средств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза лежат иммунопатологические реакции – реакции ГНТ и ГЗТ

При ревматизме наблюдается также неспецифическая клеточная реакция, имеющая очаговый или диффузный характер. Кроме того, при ревматизме возникают распространенные васкулиты, которые рассматриваются как неспецифическая реакция.

104. Ревматизм: этиология и патогенез. Клинико-анатомические формы. Изменения сердца при ревматизме, пороки сердца и их морфологическая характеристика. Изменения в других органах. Осложнения, причины смерти.

Этиология: чаще всего после перенесенных инфекций, вызванных B-гемолитическим стрептококком гр. А.

Патогенез: тонзиллярная стрептококковая инфекция; сенсибилизация организма; выработка АТ к АГ сердца, перекрестным с АГ стрептококка; повреждение соединительной ткани сердца и сосудов АТ и циркулирующими ИК; появление новых АГ; появление новых АТ и т.д.

Клинико-анатомические формы ревматизма:

• полиартритическая форма: серозное воспаление суставов, атипичные гранулемы в синовиальной оболочке

• кардиоваскулярная форма: ревматический панкардит

• церебральная форма: "малая хорея" (ревматические васкулиты сосудов полосатого тела, мозжечка, субталамических ядер)

• нодозная форма: ревматические узелки (крупные очаги фибриноидного некроза) в коже, околосуставной сумке

Изменения сердца

Патоморфология ревматического эндокардита:

а) по локализации: 1. клапанный 2. хордальный 3. пристеночный

б) по характеру поражения:

 диффузный эндокардит (вальвулит): мукоидные и фибриноидные изменения створок клапанов сердца без повреждения эндотелия и тромботических наложений

 острый бородовчатый эндокардит: повреждение эндотелия и тромботические наложения по замыкающему краю створок клапанов

 фибропластический эндокардит (следствие двух предыдущих форм): организация тромбов, склерозирование фибриноида

 возвратно-бородовчатый эндокардит: повторная дезорганизация соединительной ткани клапанов, тромботические наложения, склероз, гиалиноз

Ревматический эндокардит в конечном счете проявляется утолщением и деформацией створок клапанов и формированием пороков сердца (чаще митрального клапана).

Ревматический миокардит:

 узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит: об-разование в периваскулярной ткани миокарда (ушка левого предсер-дия, межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка) гранулем, периваскулярный кардиосклероз

 диффузный межуточный экссудативный миокардит: Макроскопически- дряблое сердце, дилатация полостей, Микроскопически: отек и полнокровие меж-уточной ткани миокарда; инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами

 очаговый межуточный экссудативный миокардит: незначительная лимфоидно-клеточная инфильтрация

Неблагоприятный исход: смерть от СН, благоприятный: диффузный кардиосклероз.

Ревматический перикардит: 1. серозный 2. фибринозный 3. серозно-фибринозный. Морфологически: облитерация перикардиальной полости из-за спаек, обызвествление содержащейся в ней соединительной ткани; "панцирное сердце".

Изменения в других органах

Поражение суставов – полиартрит, в полости сустава - серозно-фибринозный выпот; синовиальная оболочка полнокровна, суставной хрящ обычно сохранен, деформация не образуется; возникают крупные узлы ( нодозная форма ). С течением времени узлы рассасываются и на их месте остаются рубцы.

Поражение нервной системы связано с ревматическими васкулитами и выражается дистрофией нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями. Такие изменения часто доминируют в клинической картине у детей -церебральная форма ревматизма (малая хорея).

При ревматической атаке развиваются воспалительные изменения серозных оболочек, почек (ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит), легких с поражением сосудов и интерстиция (ревматическая пневмония), скелетных мышц (мышечный ревматизм), кожи в виде отека, васкулитов, эндокринных желез, где развиваются дистрофия и атрофия.

В органах иммунной системы - гиперплазия лимфоидной ткани и плазмаклеточная трансформация

Осложнения и причины смерти: 1. пороки сердца, хроническая сердечная недостаточность 2. тромбоэмболия сосудов большого круга кровообращения, инфаркты жизненно важных органов, гангрены 3. Кардиосклероз, ХСН 4. спайки в полостях перикарда, кардиомиопатии