101. Васкулиты: этиология, патогенез, критерии морфологической оценки васкулитов, классификация (по в. В. Серову и е. А. Коган), морфологические изменения в органах и тканях при системных васкулитах.

Этиология. Местные васкулиты обычно развиваются в очагах воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей. Для системных васкулитов, которые могут быть основой самостоятельных болезней (первичные васкулиты) или проявлением какого-либо другого заболевания (вторичные васкулиты), характерно распространенное поражение сосудов.

Патогенез. Патогенез системных васкулитов связан с иммунными реакциями гиперчувствительности на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы:

• васкулиты ГНТ;

• васкулиты ГЗТ;

• васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.

При ведущей роли ГНТ преобладают альтеративные (фибриноидные изменения вплоть до некроза) и экссудативные (инфильтрация стенки полиморфно-ядерными лейкоцитами, макрофагами) процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкулиты, чаще некротические артерииты (узелковый периартериит, синдром Вегенера, аллергический гранулематоз, васкулиты при ревматических заболеваниях, ангииты повышенной гиперчувствительности).

При преобладании ГЗТ основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулем. Возникают продуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезни Такаясу, Хортона).

Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных изменений, - подостро и хронически.

Классификация системных васкулитов (по Серову В.В., Когану Е.А., 1982)

А. Первичные васкулиты с преимущественным поражением.

 Аорты и ее крупных ветвей, гигантоклеточная гранулемзтозная реакция: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

 Артерий среднего и мелкого калибра, деструктивно-продуктивная реакция: узелковый периартериит, гранулематаз Вегенера, лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

 Артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);

 Артерий различного калибра: смешанная (неклассифицируемая) форма.

Б. Вторичные васкулиты:

 При инфекционных заболеваниях - сифилис, туберкулез, риккетсиозы и т.д.

 При системных заболеваниях соединительной ткани - ревматизм, ревматоидные и волчаночные заболевания.

 Васкулиты гиперчувствительности при сывороточной болезни, пурпуре Шенлейна-Геноха, злокачественных новообразованиях.

Изменения в органах и тканях представлены инфарктами, постинфарктным крупноочаговым и ишемическим мелкоочаговым склерозом, атрофией паренхиматозных элементов, гангреной, кровоизлияниями; возможно развитие ренальной гипертензии, гипертонии малого круга и симптом легочно-сердечной недостаточности, геморрагического диатеза.

102. Морфологическая характеристика отдельных форм системных васкулитов: болезнь Такаясу, болезнь Хортона, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера–Бюргера).

1.Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).

Основой является воспаление артерий эластического типа -аорты и проксимальных отделов, отходящих от нее ветвей, ствола легочной артерии В процесс вовлекаются любые ветви аорты, в том числе венечные артерии сердца. Сосуды имеют вид белесоватой ткани, стенки утолщены, ригидны. Интима утолщена, в просвете обтурирующие тромбы. В адвентиции и периваскулярной ткани выражен склероз, встречаются аневризматические выпячивания стенки. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий неспецифический аортоартериит. Микроскопически - поражение всех слоев сосудистой стенки; прослеживается смена фаз : ранняя стадия - деструкция внутренней эластической мембраны и инфильтрация всех слоев стенки лимфоидными и плазматическими клетками, гигантские клетки встречаются редко ; поздняя стадия - формирование гранулем из макрофагов, эпителиоидных, гигантских и плазматических клеток, лимфоцитов; склеротическая стадия развивается склероз стенки сосуда.

2. Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона) - системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением экстракраниальных и интракраниальных артерий, возникающий у лиц старше 50 лет. Часто сочетается с ревматической полимиалгией, которую рассматривают как одно из проявлений гигантоклеточного артериита. Гистологический признак - инфильтрация всех слоёв сосудистой стенки мононуклеарными клетками с разрушением внутренней эластической мембраны и появлением в ней гигантских клеток. Поражаются артерии мышечного типа головы, иногда внутренних органов.

3. Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля-Мейера) - ревматическое заболевание, характеризуемое системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибра. Характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита; возможно образование аневризм. Последствиями тяжёлого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к агрегации тромбоцитов и эритроцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

4. Гранулематаз Вегенера - системный некротизирующий васкулит с гранулематазом и преимущественным поражением артерий и вен среднего и мелкого калибра, а также сосудов микроциркуляторного русла дыхательных путей̆, легких и почек.

Морфологическую основу заболевания составляют:

• системный некротизирующий васкулит с гранулематозной̆ реакцией̆;

• некротизирующий гранулематоз преимущественно верхних дыхательных путей̆ с последующим вовлечением трахеи, бронхов и ткани легкого;

• гломерулонефрит.

В типичных случаях наблюдают множественное двустороннее инфильтративное поражение лёгких с формированием полостей. Поражение бронхов может привести к их обструкции с последующим развитием ателектаза. При поражении верхних дыхательных путей, особенно придаточных пазух носа и носоглотки, обнаруживают воспаление, некроз и образование гранулём в сочетании с васкулитом или без него.

5.Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера) - системный̆ васкулит, при котором поражение преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей ведет к окклюзии этих сосудов. Поражает артерии малого и среднего калибра, а также поверхностные вены конечностей. Поражения носят сегментарный характер. В острой стадии - пролиферация клеток эндотелия, инфильтрация внутренней оболочки сосудов лимфоцитами. Образующиеся тромбы организуются и частично реканализируются. Средняя оболочка может быть инфильтрирована фибробластами. Для поздних стадий характерен периартериальный фиброз.