90. Неходжкинские лимфомы. Общая характеристика, классификация. Опухоли из т- и Влимфоцитов: виды, морфологическая характеристика, клинико-морфологические проявления, прогноз, причины смерти.

Неходжкинские лимфомы – группа злокачественных опухолей В- и Т-клеточного происхождения

Первичный очаг неходжкинской лимфомы может возникать в лимфатических узлах либо других органах и в дальнейшем метастазировать лимфогенным или гематогенным путем.

Клиника неходжкинских лимфом характеризуется лимфаденопатией, симптомами поражения того или иного органа и лихорадочно-интоксикационным синдромом. Диагностика основывается на клинико-рентгенологических данных и результатах исследования гемограммы, биоптата лимфоузлов и костного мозга.

Принципы классификации НХЛ:

 размеры и морфология клеток (из малых лимфоцитов, из иммунобластов и др)

 по степени дифференцировки(высоко-, умеренно-, низкодифференцированные)

 по происхождению (Т- и В-клеточные)

 распространенность в л.у. (диффузный рост, фолликулярный рост, смешанный)

 по степени злокачественности и прогнозу:

а) вялотекущие

б) агрессивные

в) высокоагрессивные

Лимфома Беркитта - высокозлокачественная В-клеточная лимфома, имеющая эндемический и спорадический варианты.

 Эндемическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у детей преимущественно в экваториальной Африке, строго ассоциированная с вирусом Эпстайна-Барр и характерной трансклокацией гена MYC

 Спорадическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у более старших пациентов по всему миру, также ассоциирована с транслокацией гена MYC, но меньше с вирусом Эпштайна-Барр.

Патоморфология лимофмы Беркитта

• в л.у. – монотонные поля клеток с грубым хроматином и выраженными ядрышками

• картина «звездного неба» - на фоне темных мелких лимфомных клеток выделяются крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, содержащие фрагменты ядер погибших клеток

• иногда в лимфобластах – вирусоподобные включения

Осложнения и причины смерти:

1. Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.

2. Присоединение инфекции

3. Кахексия

4. Дисфункция органов при разрастании в них лимфомных клеток

91. Болезни миокарда. Классификация. Вирусные, микробные и паразитарные миокардиты. Идиопатический миокардит (Абрамова-Фидлера): причины, механизм развития,морфология, исходы.

Миокардит - воспаление миокарда, возникающее при вирусных, риккетсиозных, бактериальных и протозойных инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваниях. Как самостоятельное заболевание представлен идиопатическим миокардитом.

Классификация

• По нозологическому принципу: 1. первичный (идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера) 2. вторичный миокардиты.

• По этиологии различают следующие виды миокардитов.

 Инфекционные (вирусный, бактериальный, паразитарный, грибковый).

 Инфекционно-аллергические (миокардит при ревматических болезнях, гигантоклеточном артериите, гранулематозе Вегенера, генерализованном саркоидозе и др.).

 Токсические( инфекционно-токсические, метаболичиские , связанные с действием на миокард экзогенных токсических веществ, лекарственных препаратов, эндотоксинов).

Вирусный миокардит

Этиология: возбудитель - вирусы Коксаки и ECHO, пикорновирусы, вирусы гриппа и краснухи.

Патогенез: связан с иммунологическими реакциями: разрушение кардиомиоцитов под действием вируса запускает аутоиммунную реакцию, приводящую к деструкции мышечных клеток сердца уже после освобождения организма от вирусов.

Морфогенез: поражается задняя стенка предсердий, перегородка и верхушка; иногда воспаление поражает АВ узел. В ранних стадиях - гиперэозинофилия миофибрилл, в интерстиции серозный экссудат; затем глыбчатый распад мышечных волокон -> очаги некроза с дальнейшим склерозированием, лимфоплазмоцитарная и моноцитарная инфильтрация; серозно-фибринозный перикардит; компенсаторная гипертрофия миокарда.

Бактериальные миокардиты

Этиология: действие токсинов бактерий; проявление аллергических реакций, связанных с инфекционным заболеванием.

Пато- и морфогенез: Различные типы миокардитов имеют характерную топографию поражений миокарда.

 Гнойный миокардит - возникает при септикопиемии или остром язвенном эндокардите. В миокарде - множественные абсцессы величиной с булавочную головку, в них обнаруживают стафилококки или стрептококки. Если абсцессы расположены субэндокардиаль - может возникнуть абсцесс внутренней поверхности сердца, а при субэпикардиальном абсцессе — гнойный перикардит.

 Туберкулезный миокардит - В миокарде обнаруживают многочисленные мелкие туберкулезные гранулемы, иногда - крупные туберкулезные бугорки.

Паразитарный миокардит

Этиология: возбудителями являются трипаносомы (миокардит Шагаса), трихины (интерстициальный эозинофильный миокардит), эхинококк и т.д.

Пато – и морфогенез: паразит проникает в кардиомиоциты -> размножается -> разрушение кардиомиоцитов. Вокруг очагов некроза миофибрилл - инфильтраты из лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и других гранулоцитов. В дальнейшем процесс может протекать латентно, со склерозированием очагов некроза, но жизнедеятельность паразитов продолжается. Поэтому возможно развитие аневризм сердца, аритмий.

Идиопатический миокардит Абрамова—Фидлера

Этиология: неизвестна, но возможна роль вирусной инфекции, лекарственных препаратов, а также аллергических механизмов.

Патогенез: В большинстве случаев миокардит Абрамова-Фидлера имеет острое прогрессирующее, нередко злокачественное течение с развитием правожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности.

Морфология: Макроскопически - миозиты, миастении, опухоли вилочковой железы. Микроскопически - воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазмоцитов, отдельных гранулоцитов, а также гигантских клеток. В центре инфильтратов - очаги некроза с последующим рубцеванием, что приводит к выраженному кардиосклерозу.

Исходы: длительность болезни варьирует от нескольких дней до нескольких месяцев. Смерть может наступить внезапно от эмболии в мозг, в легочную артерию.

92. Пороки сердца (приобретенные и врожденные) – морфологическая характеристика.

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Приобретенные пороки сердца

Характеризуются поражением клапанного аппарата и магистральных сосудов в результате заболеваний сердца после рождения. Возможно поражение одного (изолированный̆ порок) или нескольких (сочетанный̆ порок) клапанов сердца. Приобретённый̆ порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным.

1. Порок митрального клапана. Возникает обычно при ревматизме, атеросклерозе. Прогрессирование порока обусловлено гиперплазией̆ клапана, связанной̆ с непрерывной̆ травматизацией измененного клапана током крови. В результате в створках митрального клапана появляются сосуды, соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые сросшиеся образования. Отмечается склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды склерозированы, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана развивается компенсаторная гипертрофия стенки левого желудочка.

2. Сужение отверстия митрального клапана - развивается на уровне фиброзного кольца, отверстие имеет вид узкой̆ щели («пуговичная петля»), реже - вид «рыбьего рта». Левое предсердие расширено, стенка его утолщена, эндокард склерозирован, белесоватый̆. В результате гипертензии в малом круге кровообращения стенки правого желудочка значительно гипертрофированы, полость желудочка расширена.

3. Порок аортальных клапанов - возникает на почве ревматизма, реже - атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. Заслонки сращены между собой̆, утолщены, в заслонках – известь; сердце гипертрофировано (за счет левого желудочка), масса увеличена («бычье сердце»). Эндокард ЛЖ утолщен, склерозирован.

4. Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов лёгочной̆ артерии возникают на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Врождённые пороки сердца

Могут быть изолированными, системными (комбинированными) или являться составной̆ частью множественных пороков развития.

1. Дефект верхней части межжелудочковой перегородки - По мере прогрессирования заболевания и увеличения сброса крови слева направо растет нагрузка на правые отделы сердца. Возникают легочная гипертензия и склероз легочных сосудов; цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном - существенных изменений гемодинамики не происходит.

2. Дефекты межпредсердной перегородки

Для этого порока характерно сообщение между предсердиями со сбросом крови через дефект. Самая частая разновидность дефекта— овальное окно. При неадекватно большом овальном отверстии, когда складка не предотвращает шунтирования крови, происходит прогрессирующий сброс крови слева направо с увеличением размеров правых отделов сердца и легочной артерии (порок белого типа). Левый желудочек при этом не изменен.

Возможно отсутствие межпредсердной перегородки с образованием трехкамерного сердца . При резком стенозе происходит шунтирование крови из левого предсердия в правое с развитием гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, легочной гипертензии, пневмосклероза.

3. Стеноз легочной артерии. Правый желудочек гипертрофирован, часто наблюдают постстенотическое расширение легочного ствола. Если функционирует овальное окно, происходит шунтирование крови справа налево с развитием цианоза (порок синего типа). Возможно сочетание стеноза легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки или незаращением боталлова протока.

4.Коарктация аорты - врожденное сужение в месте перехода дуги аорты в нисходящую часть. Развиваются компенсаторное коллатеральное кровообращение через систему внутренней грудной и межреберных артерий, гипертрофия левого желудочка.

5.Незаращение артериального (боталлова) протока. Аномальное шунтирование крови слева направо через боталлов проток вызывает гипертрофию левого желудочка, расширение легочной артерии и ее ветвей. В дальнейшем развиваются склероз сосудов легких, гипертензия малого круга кровообращения, гипертрофия правого желудочка с обратным шунтированием крови (справа налево) и возникновением цианоза.

Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло имеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца. Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак - дефект межпредсердной перегородки.