8. Накопление углеводов: причины, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика. Нарушение обмена гликогена при сахарном диабете. Наследственные гликогенозы.

Муковисцидоз.

Углеводы: а. полисахариды (гликоген) б. гликозаминогликаны (мукополисахариды) в. гликопротеиды (муцины слизи, мукоиды тканей).

Причины паренхиматозных углеводных дистрофий: нарушение обмена гликогена (при СД), гликопротеидов (при воспалении).

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена:

а) приобретенные - в основном при СД:

1. снижение тканевых запасов гликогена в печени, инфильтрация печени жирами, включения гликогена в ядрах гепатоцитов ("дырчатые", "пустые" ядра)

2. глюкозурия, гликогенная инфильтрация эпителия узкого и дистального сегмен-тов , синтез гликогена в канальцевом эпителии, высокий эпителий со светлой пени-стой цитоплазмой

3. гипергликемия, диабетическая микроангиопатия (интеркапиллярный диабетиче-ский гломерулосклероз и т.д.)

б) врожденные - гликогенозы: недостаточность ферментов, участвующих в расщеплении

депонированного гликогена.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов: накопление муцинов и мукоидов в клетках и межклеточном веществе (слизистая дистрофия)

а) воспаление , увеличение слизеобразования, изменение физико-химических свойств слизи, десквамация секреторных клеток, обтурация выводных протоков клетками и сли-зью , а. кисты; б. обтурация бронхов, ателектазы, очаги пневмонии в. накопление псевдомуцинов (слизеподобных веществ), коллоидный зоб

б) муковисцидоз - наследственное системное заболевание, выделение эпителием желез густой вязкой плохо выводящейся слизи , ретенционные кисты, склероз (кистозный фиб-роз) , поражение всех желез организма

Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) представлены большой группой болезней накопления - мукополисахаридозами. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера-Гурлера, для которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа («массивный череп»), других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов.

9. Гиалиновые изменения: внутриклеточный и внеклеточный гиалин. Гиалиноз: определение,виды, морфологическая характеристика.

Гиалиноз — это повреждение клеток и внеклеточного вещества, которое дает гомогенное розовое окрашивание, подобное окрашиванию гиалинового хряща при использовании гематоксилина и эозина. В качестве примера внутриклеточных гиалиновых депозитов можно привести накопления белка (гиалиново-капельная дистрофия; тельца Русселя и алкогольный гиалин Маллори).

Внеклеточный гиалин может встречаться при гиалинозе соединительной ткани в старых рубцах. Классическим примером является гиалиноз клапанов сердца при ревматическом пороке.

Классификация:

1. гиалиноз сосудов а. системный б. местный

2. гиалиноз собственно соединительной ткани а. системный б. местный

Патоморфология гиалиноза сосудов (поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы, носит системный характер, но наиболее характерен для сосудов почек, поджелудочной железы, головного мозга, сетчатки глаза):

МиСк: гиалин в субэндотелиальном пространстве.

МаСк: стекловидные сосуды в виде плотных трубочек с резко суженным просветом; атрофия, деформация, сморщивание органов (например, артериолосклеротический нефроцирроз).

Патоморфология гиалиноза собственно соединительной ткани:

МиСк: набухание соединительно-тканных пучков; потеря фибриллярности, слияние в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются, подвергаются атрофии.

МаСк: ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматизме).