89. Лимфомы: определение, классификация. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз): морфологическая характеристика, прогноз, причины смерти.

Лимфомы - регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической тканей. В эту группу заболеваний входят лимфосаркома, грибовидный микоз, болезнь Сезари, ретикулосаркома, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Классификация:

1. В-клеточного происхождения

А)мелкоклеточные

Б) центроцитарные

В) иммунобластные

Г) плазмоцитарные

2. Т-клеточного происхождения

А) мелкоклеточные, из лимфоцитов с перекрученными ядрами

Б) иммунобластные

В) грибовидный микоз

Г) болезнь Сезари

3) Неклассифицируемые

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) - хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах. Морфологически различают изолированный и генерализованный лимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфагранулематазе поражена одна группа лимфатических узлов - чаще шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже - подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли в селезенке, печени, легких, желудке, коже. При генерализованном лимфагранулематазе разрастание опухолевой ткани обнаруживают не только в очаге первичной локализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрый, «Порфировый» вид, - «порфировая селезенка». Развитие генерализованного лимфагранулематаза объясняют метастазированием опухоли из первичного очага. При микроскопическом исследовании как в очагах первичной локализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы образуют узелкавые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному . Наиболее характерный признак лимфагранулематаза - пролиферация атипичных клеток, среди которых различают малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам); одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; многоядерные клетки Рида-Березовского-Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры.

Эти сопоставления легли в основу клинико-морфологической классификации лимфогранулематоза. Выделяют 4 варианта (стадии) заболевания.

1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный) характерен для ранней фазы болезни и локализованных ее форм.

2. Модулярный (узловатый) склероз характерен для относительно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс часто локализуется в средостении.

3. Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни .

4. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани (лимфоидным истощением) встречается при неблагаприятном течении болезни- генерализации лимфогранулематоза.

.

Прогноз болезни Ходжкина связан с клинической стадией и гистологической формой в момент диагностицирования, а также с применяемым лечением. Чем локализированнее стадия, в которой применяется лечение, тем дольше выживание.р. Что касается возраста, болезнь эволюирует неблагоприятно у детей и у взрослых старше 40 лет. И пол также играет известную роль в эволюции этой болезни, срок выживания больше у женщин, чем у мужчин, но разница незначительная.

Осложнения и причины смерти:

1. Сдавление опухолью прилежащих органов:

• гортани и трахеи – удушье;

• бронха – ателектаз – пневмония;

• воротной вены – асцит;

• желчных протоков – механическая желтуха;

• мочеточников – гидронефроз.

2. Поражение костного мозга:

• анемия – гипоксия – жировая дистрофия миокарда печени, почек;

• тромбоцитопения – геморрагический синдром

3. Иммунодефицит – вирусные, бактериальные, грибковые инфекции, сепсис, опухоли