87. Миелопролиферативные заболевания. Классификация, клинико-морфологическая характеристика, осложнения.

• Истинная полицитемия. Характеризуется избытком эритроцитов, в результате чего наблюдается загустение крови. Находясь в большом количестве, данные клетки начинают скапливаться в селезенке, на фоне чего она увеличивается в размерах. Кроме этого, возможны кровотечения и формирование тромбов в сосудах. Такие нарушения способствуют инсульту или инфаркту. Но несмотря даже на такой возможный исход, протекает в доброкачественной форме и отличается большей выживаемостью по сравнению с остальными патологиями.

• Эссенциальный тромбоцитоз — большое количество тромбоцитов.

• Хроническая форма миелолейкоза. При данной патологии в костном мозге происходит избыточное скопление лейкоцитов.

• Эозинофильная лейкемия характеризуется чрезмерным содержанием эозинофилов, которые являются одним из видов лейкоцитов. Борются с инфекционными болезнями, спровоцированными определенными типами паразитов и отвечают за аллергические реакции организма на раздражители.

• Идиопатический миелофиброз. Наблюдается выработка патологических форменных элементов, постепенное замещение костного мозга фиброзной тканью.

• Хронический нейтрофильный лейкоз. Стволовые клетки формируют нейтрофилы, отвечающие за борьбу с патологиями инфекционного характера. Развивается медленно

88. Опухоли из плазматических клеток. Общая характеристика, методы диагностики, классификация. Миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина. Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

Опухоли из плазматических клеток — множественная миелома и плазмоклеточные дискразии

Миеломпая болезнь (миелома). Основа заболевания - разрастание в костном мозге и вне его опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда: миеломных клеток. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению кости.

В зависимости от характера миеломных клеток различают плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы. Полиморфно-клеточная и мелкоклеточная миеломы - низкодифференцированные опухоли. Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживают в крови и моче больных и в миеломных клетках. В связи с тем что при миеломной болезни в сыворотке крови и моче биохимически обнаруживают различные виды патологических иммуноглобулинов, различают несколько биохимических вариантов миеломы: А, D, Е, миелому Бенс-Джонса. Обнаруживаемый в моче белок Бенс-Джонса - один из видов парапротеина, секретируемого миеломной клеткой, - свободно проходит клубочковый фильтр почек, так как обладает крайне малой молекулярной массой.

Морфологически в зависимости от характера миеломных инфильтратов, которые обычно локализованы в костном мозге и костях, различают:

 Диффузная форма- диффузная миеломная инфильтрация костного мозга сочетается с остеопорозом.

 При диффузно-узловой форме на фоне диффузного миеломатоза костного мозга появляются опухолевые узлы;

 при множественно-узловой форме диффузная миеломная инфильтрация отсутствует.

Разрастание миеломных клеток отмечают часто в плоских костях (ребрах, костях черепа) и позвоночнике, реже - в трубчатых костях (плечевой, бедренной костях). Оно ведет к деструкции костной ткани. В участках разрастания миеломных клеток в просвете центрального канала остеона или в костной балке под эндостом костное вещество становится мелкозернистым, затем разжижается, в нем появляются остеокласты, и эндост отслаивается. Постепенно вся костная балка превращается в жидкую кость и полностью рассасывается, каналы остеонов становятся широкими. Развивается так называемое пазушное рассасывание кости. Кости становятся ломкими, что обусловливает частые переломы при миеломной болезни. В связи с разрушением костей при миеломе развивается гиперкальциемия, с которой часто связаны известковые метастазы.

Помимо костного мозга и костей, миеломно-клеточную инфильтрацию почти всегда находят во внутренних органах - селезенке, лимфатических узлах, печени, почках, легких.

Изменения при миеломной болезни связаны с секрецией опухолевыми клетками парапротеина: амилоидоз (АL-амилоидоз), отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ, развитие парапротеинемического отека, или парапротеиноза органов (парапротеиноза миокарда, легких, парапротеинемического нефроза), что сопровождается их функциональной недостаточностью.

Наибольшее значение среди парапротеинемических состояний имеет парапротеинемический нефроз, или миеломная нефропатия, который приводит к смерти 1/3 больных миеломой. Основа его – «Засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса, ведушее к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморшиванию почек- миеломные сморщенные почки.

При миеломной болезни с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами в сосудах связаны синдром повышенной вязкости и парапротеинемическая кома.

В связи с иммунологической беззащитностью при плазмоцитоме нередки воспалительные заболевания (пневмония, пиелонефрит), которые возникают на фоне тканевого парапротеиноза и выражают аутоинфекцию.

Диагностика обычно основывается на выявлении остеолитических поражений при рентгеноскопии скелета, моноклонального белка в сыворотке крови или моче, а также типичных клеточных изменений в костном мозге.

Первичная макроглобулинемия -редкое заболевание, которое впервые описал И. Вальденетрем в 1944 г., одна из разновидностей хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения, при которой опухолевые клетки секретируют патологический макроглобулин - lgM. Для заболевания характерно увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, которое связано с их лейкозной инфильтрацией. Деструкция костей встречается редко. Типичен геморрагический синдром в связи с гиперпротеинемией, повышением вязкости крови, функциональной неполноценностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами в мелких сосудах. Наиболее частые осложнения - геморрагия, парапротеинемическая ретинопатия, парапротеинемическая кома; возможен амилоидоз.

Болезнь тяжелых цепей описал Э.К. Франклин в 1963 г. Опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют парапротеин, соответствующий Fс-фрагменту тяжелой цепи lgG, отсюда и название болезни. Как правило, наблюдают увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки в результате инфильтрации этих органов опухолевыми клетками. Изменения костей отсутствуют, поражение костного мозга нетипично. Больные умирают от присоединившейся инфекции (сепсиса) в связи с гипогаммаглобулинемией (иммунодефицитным состоянием).