85. Острые лейкозы: виды, стадии течения, морфологическая характеристика, причины смерти.

Для острого лейкоза характерны nролиферация недифференцированных или малодифференцированных, или бластных, клеток (бластные лейкозы) и злокачественность течения, для хроническоголейкоза - пролиферация дифференцированных лейкозных клеток (цитарные лейкозы) и относительная доброкачественность течения.

Руководствуясь гисто(цито)генезом лейкозных клеток, выделяют гисто(цито)генетические формы как острого, так и хронического лейкоза. Гистогенетическая классификация лейкоза претерпела значительные изменения в связи с новыми Представлениями о кроветворении. Принципиальное отличие новой схемы кроветворения - выделение классов клеток-предшественников кроветворения.

Стволовая лимфоцитоподобная плюрипотентная клетка костного мозга - единственный камбиальный элемент для всех ростков гемопоэза.

• 1 класс полипотентных клеток-предшественников- стволовая кроветворная клетка.

• 2 класс- частично детерминированные полипотентные клетки-nредшественники миело- и лимфопоэза.

• 3 класс- унипотентные клетки-nредшественники В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, лейкопоэза, эритропоэза и тромбоцитопоэза.

• 4 класс- nролиферирующие клетки, бласты (миелобласты, лимфобласты, плазмобласты, монобласты, эритробласты, мегакариобласты), которые имеют морфологическую и цитохимическую характеристику (содержание ряда ферментов, гликогена, гликозаминогликанов, липидов).

• 5 класс - созревающие клетки гемопоэза.

• 6 класс- зрелые клетки гемопоэза.

На основании современных представлений о кроветворении острые лейкозы разделяют на гистогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный.

Острый недифференцированный лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-nредшественников IV класса - клеток-бластов.


Диагностика острого лейкоза основана на обнаружении в костном мозге (nунктате из грудины) бластных клеток. Иногда их количество составляет 10-20%, но тогда в трепанате подвздошной кости обнаруживают скопление из многих десятков бластов. При остром лейкозе в периферической крови и в миелограмме находят лейкемический провал -резкое повышение количества бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм.
Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга молодыми бластными элементами и инфильтрацией ими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которой различна при разных формах лейкоза. Форму острого лейкоза устанавливают на основании цитохимических особенностей бластных клеток. При лечении острого лейкоза цитостатическими средствами нередко развиваются аплазия костного мозга и панцитопения.

86. Хронические лейкозы: виды, стадии течения, морфологическая характеристика, причины смерти.

Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяют на лейкозы миелоцитарного, лимфоцитарного и моноцитарного происхождения.

 Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения - хронический миелоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремия, истинная полицитемия.

 Хронические лейкозы лимфоцитарного ряда - хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) и парапротеинемический лейкоз (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей Франклина).

 Хронические лейкозы моноцитарного происхождения - моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз и гистиоцитозы (гистиоцитоз Х - гистиоцитоз из клеток Лангерханса).

Хронический миелолейкоз.

Хронический миелолейкоз – миелопролиферативная опухоль, возникающая из ранних клеток-предшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм или их предшественников.

Стадии миелолейкоза:

• Начальная – миелоидная пролиферация костного мозга. Изменения в периферической крови, клинические проявления отсутствуют.

• Развернутая – выраженные клинико-гематологические проявления.

• Терминальная (поликлоновая) – рефрактерность к проводимой цитостатической терапии. Заболевание приобретает черты острого лейкоза.

Картина крови.

В развернутой стадии миелолейкоз характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом, со сдвигом в лейкоформуле до миелоцитов и промиелоцитов. Красная кровь в начале болезни существенно не меняется, количество тромбоцитов может быть снижено, но чаще оно нормальное. Без лечения количество лейкоцитов неуклонно растет до десятков и сотен тысяч. В терминальную стадию развивается бластный криз с количеством бластных клеток более 30%, гипохромная анемия и тромбоцитопения различной степени выраженности.

В костном мозге выявляется миелоидная пролиферация, нормальный миелопоэз замещается патологическим клоном. В мазке преобладают гранулоциты. В 95% случаев при данном заболевании в кроветворных клетках обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).

Хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз - доброкачественная опухоль кроветворения, субстратом которой являются преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Болезнь проявляется лейкоцитозом с абсолютным и относительным лимфоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки, печени. Средний возраст пациентов составляет 55 лет, мужчины болеют чаще.

Стадии хронического лимфолейкоза:

 Начальная: лейкоцитоз не выходит за пределы 40 – 50 тыс., признаков интоксикации нет. Показатели красной крови, гранулоцитов, тромбоцитов либо нормальные, либо минимально снижены и не требуют медикаментозной коррекции. Бактериально-вирусные заболевания не учащены.

 Развернутая стадия: лейкоцитоз более 40 – 50 тыс. и медленно нарастает. У больных появляется повышенная утомляемость, слабость, потливость, снижается работоспособность и масса тела, развиваются цитолитические кризы, нарастает опухолевая масса клеток в периферической крови, появляются рецидивирующие инфекции.

 Терминальная стадия характеризуется саркомным ростом (чаще в одной группе лимофоузлов) или появлением бластоза в периферической крови и костном мозге с резким угнетением нормальных ростков кроветворения, развитием кахексии, присоединением различных бактериально-вирусных инфекций.

Картина крови. Лейкоцитоз со значительным увеличением количества лимфоцитов (до 80 – 95 %). Одним из признаков хронического лимфолейкоза является обнаружение в мазке полуразрушенных ядер лимфоцитов – тени Боткина-Гумпрехта. При высоком лимфоцитозе появляются единичные пролимфоциты, реже – единичные лимфобласты. Анемия и тромбоцитопения, как правило, появляются лишь в терминальной стадии. В костном мозге отмечается увеличение содержания лимфоцитов (более 30%). В пунктате селезенки и лимфоузлов 95 – 100% клеток составляют лимфоциты.

Прогноз неблагоприятный из-за наличия острой фазы бласттрансформации, характеризующейся снижением созревания (дифференцировки) клеток и большей устойчивостью к лечению.