81. Анемии: определение, классификация. Анемии вследствие кровопотери, морфологическая характеристика.

Анемия, или малокровие, - заболевание или состояние, характеризуемое уменьшением общего уровня гемоглобина, обычно -уменьшением его содержания в единице объема крови. Часто анемия сопровождается снижением количества эритроцитов в единице объема крови, исключение составляют железодефицитные состояния и талассемия.

Классификация

В зависимости от этиологии и патогенеза:

• постгеморрагическую – вследствие кровопотери;

• вследствие нарушенного кроветворения;

• гемолитическую – вследствие повышенного кроворазрушения.

По характеру течения:

• острая;

• хроническая.

В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности:

• регенераторная;

• гипорегенераторная;

• гипопластическая;

• апластическая;

Острая постгеморрагическая анемия возникает после массивного кровотечения:

-из сосудов желудка при язвенной болезни;

-из язвы тонкой кишки при брюшном тифе;

-вследствие разрыва маточной трубы при внематочной беременности;


- при арозии ветви легочной артерии при туберкулезе легких;


-при разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвей.

Патологическая анатомия. Если кровотечение несмертельно, то кровопотерю возмещают регенераторные процессы в костном мозге. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костей усиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей тоже становится красным, богатым клетками зритропоэтического и миелоидного рядов. Кроме того, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, в периваскулярной ткани, клетчатке ворот почек, слизистых и серозных оболочках, коже.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается при медленной, но продолжительной потере крови: небольших кровотечений из распадаюшейся опухоли желудочно-кишечного тракта, кровоточашей язве желудка, геморроидальных венах, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии.

Патологическая анатомия. Кожные покровы и внутренние органы бледные. Костный мозг плоских костей обычного вида, в костном мозге трубчатых костей наблюдают выраженные в той или иной степени регенерацию и превращение жирового костного мозга в красный. Нередко отмечают множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей наступает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировой дистрофии миокарда, печени, почек, дистрофических изменений в клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

82. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии): классификация и морфологическая характеристика.

Гемолитические анемии – большая группа заболеваний крови, при которых разрушение крови преобладает над кроветворением.

Классификация

• анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом;

1. токсические (гемолитические яды, тяжелый ожог);

2. инфекционные (малярия, сепсис);

3. посттрансфузионные (переливание несовместимой по группе и резус-фактору крови);

4. иммунные (иммунопатологические процессы).

   1. изоиммунную гемолитическую анемию (гемолитическая болезнь новорожденных);

   2. аутоиммунную гемолитическую анемию (хронический лимфолейкоз, карциноматоз костного мозга, системная красная волчанка, вирусные инфекции, лечение некоторыми лекарственными препаратами, пароксизмальная холодовая гемоглобинурия).

• анемии, обусловленные преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом.

• эритроцитопатию;

• эритроцитоферментопатию;

• гемоглобинопатию, или гемоглобиноз.

Гемолитические анемии вследствие преимущественно внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза носят наследственный (семейный) характер. Распад эритроцитов при этом происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей степени – костного мозга, печени и лимфатических узлов. Спленомегалия – яркий клинико-морфологический признак анемии. Гемолиз обусловливает раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для этой анемии характерна триада: анемия, спленомегалия и желтуха.

Мембранопатии – наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). Основа этих видов анемии – дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестойкость и гемолиз.

Энзимопатии возникает при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы – основного фермента пентозофосфатного пути – характеризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарственных средств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений (фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). Иногда при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая анемия.

Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (α- и fi-талассемией) и его цепей, что ведет к появлению аномальных гемоглобинов – S (серповидноклеточной анемии), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидноклеточной анемии с другими формами гемоглобинопатии – гемоглобинозы S-группы. Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитической анемии.