7. Накопление жиров (липидозы): причины, патогенез, морфогенез. Клиникоморфологическая характеристика, методы диагностики, исходы. Понятие о наследственных системных липидозах.

Внутриклеточные накопления жиров (липидозы) – это нарушение метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, характеризующееся появлением в цитоплазме большого количества жиров.

Причины скопления жиров в клетках:

• Кислородное голодание (тканевая гипоксия)

• Инфекции и интоксикации (дифтерия, туберкулез, отравление фосфором, мышьяком).

• Авитаминозы и нарушение сбалансированности питания (недостаточное содержание белка, который необходим для синтеза различных ферментов и липотропных факторов).

Паренхиматозные жировые дистрофии

Причинами клеточной жировой дистрофии являются интоксикация и гипоксия.

Патогенез Блокируется активность ферментативных систем, локализованных на мембранах как следствие прямого токсического воздействия или через прекращение синтеза АТФ (гипоксия). Следующий за этим распад мембранных структур приводит к накоплению липидов и коагулированных белков (фанероз - распад липопротеиновых комплексов мембран клетки). Жировой дистрофии наиболее подвержены: миокард, печень, почки, эндотелий сосудов.

Микроскопически в цитоплазме, увеличенных в объеме клеток, мелкие или крупные капли жира, окрашивающиеся суданом- III в оранжевый цвет.

Макроскопически орган увеличен в объеме, дряблый, с желтым оттенком.

Печень при жировой дистрофии носит специальное название - "гусиная печень"; сердце - "тигровое сердце", что связано с наличием под эндокардом желтых полосок (исчерченности), напоминающих шкуру тигра.

Мезенхимальные жировые дистрофии

1. Нарушение обмена нейтрального жира возможно в форме ожирения (избыточное накопление жира). Можно выделить следующие механизма его развития ожирения: а) переедание, б) недостаточная мобилизация жира из депо, снижение его метаболизма (низкая мышечная активность, алкоголизм, гипотиреоз), в) нарушение нейро-эндокринной регуляции (опухоль, воспаление, травма подкорковых структур, промежуточного мозга; адипозогенитальное ожирение), г) избыточное образование жира из углеводов (наследственно- конституционные факторы).

2. Накопление холестерина и его эстеров в стенках крупных артериальных сосудов приводит к деструкции их интимы, склерозу, кальцинозу, деформации стенки сосудов, их сужению, что ведет к дисциркуляторным расстройствам, в частности к ишемии.

Наследственные паренхиматозные липидозы (системные липидозы)- возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определённых липидов. Относятся к болезням накопления. Чаще всего страдают печень, селезёнка, костный мозг и ЦНС. Морфологическому диагнозу помогают обнаруживаемые в тканях характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика)

Методы диагностики:

• Анализ активности дефектного фермента. При липоидозах определяется недостаток активности определенного фермента: от легкого снижения до полного отсутствия.

• Количественное исследование липидов. В крови и биопсийном материале органов анализируется содержание патологически накапливаемых липидов и промежуточных продуктов их обмена. У больных липоидозом показатели превышают норму.

• Секвенирование ДНК. Выявление дефектного гена в хромосоме

• Состояния пораженных органов – сердца, печени, желчного пузыря, селезенки, легких, почек, головного мозга. Используется УЗИ, МРТ, КТ, ЭКГ, ЭЭГ.

Исходы - на ранних стадиях – обратимый процесс, при выраженных изменениях ведет к некрозу клетки