41. Аутоиммунизация и аутоиммунные болезни. Механизмы развития, виды, морфология.

Аутоиммунизация (аутоаллергия, аутоагрессия) - состояние, характеризующееся появлением реакции иммунной системы на нормальные антигены собственных тканей. Аутоиммунизация тесно связана с понятием иммунологической толерантности .

Аутоиммунные болезни - это болезни, в основе которых лежит аутоиммунизация, т.е. агрессия аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов, содержащих аутоантигены, и эффекторных иммунных клеток (лимфоцитов-киллеров) в отношении антигенов собственных тканей организма. Поэтому аутоиммунные болезни называют также аутоагрессивными.

Классификация. Аутоиммунные болезни подразделяют на системные (органонеспецифические), диссеминированные и органоспецифические

Первая группа– это органоспецифические аутоиммунные болезни, при которых происходит образование аутоантител против антигенов, локализованных на клеточной поверхности. При этом в органах развиваются морфологические изменения, характерные преимущественно для ГЗТ: ткань органов инфильтрируется лимфоцитами, паренхиматозные элементы погибают, развивается склероз.

в эту группу входит : тиреоидит, энцефаломиелит, полиневрит, рассеянный склероз.

Вторая группа– это органонеспецифические аутоиммунные болезни. Ведущими при этих заболеваниях являются нарушения контроля иммунологического гомеостаза лимфоидной системой. Аутоиммунизация при этом развивается по отношению к антигенам многих органов и тканей, не обладающих органной специфичностью и не способных вызвать продукцию антител при парентеральном введении. В органах и тканях развиваются морфологические изменения, характерные для реакций гиперчувствительности как замедленного, так и особенно немедленного типа.

К ним относят: системную красную волчанку ,ревматоидный артрит, системную склеродермию, тромбоцитопеническую пурпуру.

Третья группа- Причиной диссеминированных аутоиммунных заболеваний являются не органо-, а тканеспецифические аутоантигены. К такой аутоиммунной патологии относится, например, рассеянный склероз, - демиелинизирующее заболевание с выраженной и разнообразной неврологической симптоматикой, обусловленное аутоиммунным процессом с участием аутореактивных T-клеток и антимиелиновых аутоантител.

42. Иммунодефицитные синдромы. Классификация, клинико-морфологическая

характеристика.

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы.

Все иммунодефициты делят на

• первичные

• вторичные

Первичные иммунодефициты являются генетически детерминированными заболеваниями и поражают специфический иммунитет (гуморальный и клеточный) или неспецифические механизмы защиты хозяина, обусловленные комплементом и клетками (фагоцитами или естественными киллерами). Первичные иммунодефициты подразделяют на клеточные, гуморальные и комбинированные.

Иммунодефициты клеточного происхождения проявляются нарушениями пролиферации, дифференцировки и функций T-лимфоцитов и иных клеток иммунной системы, а также сопровождаются вторичным нарушением синтеза антител. К клеточным иммунодефицитам относятся, например, тяжёлый комбинированный иммунодефицит, синдромы Ди Джорджи, хроническая гранулоцитарная болезнь, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Иммунодефициты гуморального происхождения включают изолированные и сочетанные формы дефицита иммуноглобулинов с нарушениями пролиферации, дифференцировки и функций B-лимфоцитов и гуморального ответа в целом. К гуморальным иммунодефицитам относятся Х-сцепленная агаммаглобулинемия (синдром Брутона), транзиторная гипогаммаглобулинемия, селективные дефициты разных классов иммуноглобулинов,

Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные синдромы в отличие от первичных возникают в связи с болезнью или определенным видом лечения.

По этиологии выделяют следующие вторичные иммунодефициты.

◊  Постинфекционные.

◊  При нарушениях питания и болезнях обмена веществ.

◊  При злокачественных новообразованиях (опухолевоассоциированные иммунодефициты).

◊  Следствие аккумулированного стресса и/или у лиц, активно занимающихся спортом.

◊  При ионизирующей радиации (пострадиационные иммунодефициты).

◊  Индуцированные приёмом лекарственных средств.

Среди заболеваний, ведущих к развитию недостаточности иммунной системы, основное значение имеет безудержно СПИД, - самостоятельное заболевание, вызываемое определенным вирусом . К развитию вторичных иммунодефицитных синдромов ведут также другие инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома), тимома, саркоидоз. При этих заболеваниях возникает недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции как В-, так и Т-лимфоцитов, а возможно, и их предшественников.