27. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (двс-синдром): этиология, патогенез, стадии, морфологические проявления. Геморрагический диатез.

ДВС характеризуется активацией факторов свертывания крови, которое приводит к появлению многочисленных тромбов в сосудах микроциркуляции всего организм; при этом расходование факторов свртывания и обусловленная этим активация фибринолиза обычно сопровождается массивным кровотечением.

Этиология:

• инфекционно-септические, особенно генерализованные заболевнаия

• все виды шока

• острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз при несовместимых трансфузиях

• акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты и т.д.)

• опухоли, особенно лейкозы

• Трансфузия неслвместимой крови

• термические и химические ожоги, травмы

• иммунные и иммунно-комплексные болезни (ревматические, ГН)

• Аллергические реакции лекарственного генеза

Основная причина - эндогенные (тканевой тромбопластин, лейкоцитарные протеазы, поврежденный эндотелий) и экзогенные (бактерии, вирусы, ЛС) факторы активации системы гемостаза.

Патогенез:

активация полисистемы гемостаза экзо- и эндогенными факторами → рассеянное внутрисосудистое свертывание крови и агрегация форменных элементов → активация плазминовой, калликреин-кининовой и комплементарной систем → вторичная эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкции тканей → геморрагический синдром из-за микроциркуляторных расстройств, потребления факторов свертывания крови, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, накоплений продуктов протеолиза → альтеративные (дистрофия, некроз) изменения различных органов и тканей из-за расстройств гемодинамики и блокады сосудистого русла агрегатами форменных элементов крови, микротромбами

Центральное место в патогенезе ДВС-синдрома - а) тромбин, расщепляющий фибриноген б) плазмин, растворяющий фибрин. При ДВС нарушается полимеризация фибрина-мономеров и образуется "заблокированный" фибриноген (из-за активации протеолиза) → соединение фибрин-мономеров с фибриногеном, фибронектином и другими молекулами → растворимые фибрин-мономерные комплексы (продукты паракоагуляции), плохо коагулирующие и быстро элиминирующиеся лейкоцитами и эндотелием → гипокоагуляция

Стадии ДВС-синдрома:

1-ая стадия - гиперкоагуляция и агрегация форменных элементов крови

2-ая стадия- коагулопатия потребления и тромбоцитопения

3-ая стадия – активация фибринолиза

4-ая стадия - восстановительная или стадия исходов и осложнений

В зависимости от продолжительности течения: а) острейший (фаза гиперкоагуляции до нескольких минут сменяется гипокоагуляцией) б) острый (в течении 24 часов) в) подо-стрый (в течение нескольких дней с рецидивированием)

Морфологические проявления.

Основные изменения состоят в наличии в микроциркуляторном русле множественных микротромбов. По составу это прежде всего фибриновые тромбы, хотя могут быть и гиалиновые, белые, красные. Также отмечаются явления стаза в капиллярах и венулах, а также кровоизлияния, дистрофические и некротические изменения в различных органах и тканях. При осмотре больного бросаются в глаза петехиальные кровоизлияния в кожу. В органах развиваются дистрофические, некротические являения и микротромбы.

Легкие- серозно-геморрагический отек,фибриновые и гиалиновые тромбы,сладжирование и агглютинация эритроцитов.

Почки-дистрофия эпителия проксимальных и дистальных извитых канальцев,а в тяжелых случаях некроз клеток, что является проявлением некротического нефроза(острой почечной недостаточности),множественные кровоизлияния.

Печень-дистрофические и некротические изменения гепатоцитов вплоть до центролобулярных некрозов могут сопровождаться фибриновыми тромбами в центральных венах.

Кожа-множественные петехиальные кровоизлияния, сочетаемые в ряде случаев с мелкими некротическими очагами.

Селезенка-кровоизлияния в паренхиму и под капсулу органа.

Миокард и головной мозг-микротромбы, дистрофические изменения,отек,микронекрозы и мелкие кровоизлияния.

Геморрагический диатез-группа заболеваний, связанных с нарушением сосудистого, тромбоцитарного или плазменного звена гемостаза. Возникает наклонность организма к кровотечениям, которые возникают как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм.

Классификация:

1. Обусловленные нарушением тромбоцитопоэза.

2. Обусловленные нарушением свертываемости крови

3. Обусловленные нарушением сосудистого звена (вазопатии).