127.Опухоли печени. Доброк. И злокач.Образования различного гистогенеза. Гепатобластома.

Среди всех первичных опухолей печени добро­качественные опухоли составляют 5%, остальные 95% приходятся на долю злокачественных опухолей эпителиального и мезенхимального происхождения.

Среди доброкачественных новообразований чаще всего встречается кавернозная гемангиома. Макроскопически она представлена отдельными синюшно-красными мягкими узлами, обычно не превышает 2 см в диаметре, на разрезе имеет губчатый вид, часто локализуется непосредственно под капсулой. Гистологи­чески опухоль образована сосудистыми полостями разного размера, выстланными эндотелием и заполненными кровью или тромбами. Строма представлена тонкими соединительнотканными перегородками. Опухоль имеет фиброзную капсулу, чаще развивается у жен­щин, принимающих оральные контрацептивы.

Гепатоцеллюлярная (печеночно-клеточная) аденома (гепатома) — редкая опухоль. Чаще развивается у молодых женщин, использующих оральные контрацептивы, одна­ко при отмене препарата подвергается обратному развитию. Макро­скопически опухоль представлена множественными узлами, заклю­ченными в капсулу, они часто располагаются на ножке вне печени. Могут иметь разные размеры (до 30 см) и цвет на разрезе (пестрый вид, желто-коричневый цвет с зелеными очагами). Гистологически опухоль состоит из пластов и балок гепатоцитов, иногда напомина­ет нормальную печень, но часто имеет трабекулярное или тубулярное строение. Отмечается некоторый полиморфизм ядер и клеток. В цитоплазме клеток возможно накопление большого количества гликогена, что придает ей просветленный вид. Портальные тракты отсутствуют. Внутри аденомы желчные капилляры сохранены, но желчные протоки отсутствуют. Опухоль хорошо кровоснабжается. Может манифестировать кровотечениями.

Еще реже встречается аденома внутрипеченочных желчных протоков. Опухоль располагается под капсулой, мак­роскопически выглядит как четко отграниченный узел диаметром до 1 см. Гистологически представлена мелкими желчными протоками, располагающимися в фиброзной строме.

Первичные злокачественные опухоли печени в 85% случаев пред­ставлены гепатоцеллюлярной карциномой (гепатоцеллюлярным раком). В 5—10% случаев выявляется холангиоцеллюлярная аденокарцинома (холангиоцеллюлярный рак). Оставшиеся наблюдения представлены редкими мезенхимальными опухолями (гемангиосаркома, гепатобластома).

Гепатоцеллюлярная карцинома — злокачественная опухоль, развивающаяся из гепатоцитов. Заболеваемость имеет гео­графические различия, что объясняют употреблением в пищу зерна и другого сырья, зараженного афлотоксинами. Подавляющее большинство заболевших — мужчины. У 70—80% больных опухоль возникает на фоне цирроза печени, преимущественно крупноузлового. В настоя­щее время получены убедительные данные о связи между гепатитом В и гепатоцеллюлярной карциномой. Клинически при гепатоцеллюлярной карциноме отмечается внезапное ухудшение состояния, боли в правом верхнем квадранте живота, там же иногда прощупываются опухолевые массы, прогрессирует печеночно-клеточная недостаточность. У 85% больных уровень альфа-фетопротеина в сыворотке крови превышает 10 мг/мл. Прогноз неблагоприятный: 90% пациен­тов погибают в течение 6 мес.

Выделяют узловую, массивную и диффузно-инфильтративную формы гепатоцеллюлярной карциномы. Макроскопически опухоль представлена одним или множеством узлов бледно-коричневого или зеленого цвета (так как ее клетки продуцируют желчь). Все формы опухоли могут приводить к увеличению массы печени до 2000—3000 г. Гистологически в большинстве случаев опухоль имеет трабекулярное строение. Опухолевые клетки более крупные, чем гепатоциты, с обиль­ной эозинофильной цитоплазмой. Иногда обнаруживаются внутри­клеточные включения — тельца Маллори, гранулы альфа1-антитрипсина. Клетки образуют двух-, трех- или многоядерные трабекулы и тяжи. Между ними встречаются синусоиды, иногда желчные капил­ляры. В ткани опухоли постоянно обнаруживаются участки некроза, кровоизлияния, иногда холестазы.

Гепатоцеллюлярная карцинома может иметь железистое, ацинарное (псевдожелезистое), компактное (солидное) строение. В некоторых случаях опухоль имеет низкодифференцированное строение с признаками анаплазии и гигантскими мно­гоядерными атипичными клетками. Опухоль обладает инвазивным ростом, особенно характерна инвазия в вены, часто сопровождающаяся тромбозом воротной вены. Метастазирует гематогенно в 50% случаев.

Холангиоцеллюлярный рак (холангиокарцинома, рак желчных протоков) — злокачественная опухоль, возни­кает из эпителия желчных протоков, чаще у пациентов старше 60 лет. Встречается реже, чем гепатоцеллюлярная карцинома, не связана с циррозом печени и HBV-инфекцией. Макроскопически имеет вид плотного белесоватого узла (возможен мультицентрический рост). Гистологически в опухоли определяют­ся железистые, сосочковые и тубулярные структуры, выстланные атипичным кубическим или высоким цилиндрическим эпителием. Для холангиоцеллюлярного рака присуще слизеобразование. Строма обычно хорошо развита: широкие соединительнотканные про­слойки разделяют железистые элементы. Опухоль гистологически напоминает аденокарциному других органов, поэтому для постанов­ки диагноза следует исключить метастатическое поражение печени (тщательный поиск аденокарциномы других органов). Метастазирует лимфо- и гематогенно.

Вторичное метастатическое поражение печени. Встречается значительно чаще других опухолей. Чаще всего в печень метастазируют опухоли желудочно-кишечного тракта, легких, молочной железы, почек. Макроскопически печень увеличена в размерах (может весить несколько килограммов), имеет бугристую поверхность. Паренхима замещена множеством округлых узлов серо-белого цвета с четкой границей. Обычно узлы располагаются хаотично в обеих долях. В центре узлов иногда обнаруживаются западения в связи с некрозом опухолевой ткани — ”раковый пупок”. При метастазах меланомы в печень опухолевые узлы окрашены в темно-коричневый цвет. Даже при замещении значительной (до 80%) массы печени опухолевой тканью печеночно-клеточная недостаточность развивается редко.

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни. Опухоль обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь. На разрезе гепатобластома имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза.

Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций. Вгастроэнтерологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы гепатобластомы.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур. Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки). Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью. Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип гепатобластомы может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.