85.Острые лейкозы:виды, стадии течения, клинико-морфологическая хар-ка, причины смерти

Лейкозы - первичные опухолевые поражения костного мозга, т.е. те заболевания, при которых злокачественной трансформации подвергаются стволовые клетки непосредственно в костном мозге

Учитывая характер течения и степень дифференцировки клеток, лейкозы делят на острые и хронические.

При ост­рых лейкозах происходит размножение незрелых (низкодифференцированных) клеток, а при хронических — размножение созревающих (дифференци­рующихся) элементов. В первом случае больные, не получающие лечения, погибают в течение нескольких недель, а во втором живут гораздо дольше.

Две главные разновидности острых лейкозов представлены острой лимфобластной (ALL) и острой нелимфобластной (ANLL) формами. При по­следней наблюдаются миелоидное, моноцитарное, эритроидное и мегакариоцитарное направления дифференцировки. Двумя главными типами хро­нических лейкозов являются хроническая лимфоцитарная (CLL) и хрони­ческая гранулоцитарная (CGL) формы.

Острые лейкозы — быстро прогрессирующие формы с замещением нормального костного мозга бластными клетками из клона, который возникает в результате злокачественной трансформации стволовой кроветворной клетки. При острых лейко­зах происходит размножение незрелых (низкодифференцированных) клеток. Для острых лейкозов характерно быстрое прогрессирование, иногда от первых симптомов до смерти пациента проходит менее 3-х месяцев.

В детском возрасте 80% составляют острые лимфобластные лейкозы, а у взрослых 85% представлены острыми нелимфобластными лейкозами. Характерной клеткой при остром лейкозе явля­ется низкодифференцированная (незрелая) бластная клетка, которая не проходит дальнейшие этапы дифференцировки. Лече­ние острых лейкозов основано на разрушении лейкозных элементов, а не на модификации их созревания.

Клинические признаки острого лейкоза — это главным образом недоста­точность гемопоэза, что приводит к возникновению триады, состоящей из анемии, рецидивирующих инфекций (из-за уменьшения количества нормаль­ных лейкоцитов) и кровотечений (вследствие тромбоцитопении). У детей болезнь начинается внезапно с повышения температуры тела, слабости, бледности, кровоточивости десен, петехий на коже. Нередко присоединяет­ся какая-либо инфекция, и при отсутствии лечения течение заболевания от начала до смертельного исхода может занять лишь несколько недель. У взрослых болезнь развивается более медленно, хотя симптоматика та же.

В мазках крови видно, что большинство форменных элементов представле­ны бластами с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением и яд­рышками в ядре. Постоянно обнаруживаются анемия и тромбоцитопения.

Поражаются многие другие ткани и органы. Наблюдается умеренное увеличение селезенки. Лимфатические узлы увеличиваются при остром лимфобластном лейкозе, но почти никогда при остром нелимфобластном лейкозе.

Диагностика острых лейкозов основывается на клинической симптома­тике, картинах крови и пунктата костного мозга. Чтобы правильно выбрать лечение и оценить прогноз, необходимо отличать острый лимфобластный лейкоз от острого нелимфобластного лейкоза.

Острый лимфобластный лейкоз (ALL): опухолевые клетки происходят из пре-В-клеток. У 75 % больных детей экспрессируется общий (лимфоцитарный) ALL-антиген CD10. Важным признаком, позволяющим отличить острый лимфобластный лейкоз от острого нелимфобластного лейкоза, является наличие в опухолевых элементах ядерного фермента — ДНК-полимеразной терми­нальной дезокситрансферазы.

Острые нелимфобластные лейкозы (ANLL; острые миелобластные лей­козы, AML) встречаются во всех возрастных группах и подразделяются на 8 типов (М_о—М₇). Такое разделение, основанное на результатах изучения маркеров и кариотипов лейкозных клеток.

Осложнения: может Нередко возникать рецидив, обусловленный ростом лейкозных клеток, сохраняю­щихся в мягкой мозговой оболочке. К плохим прогностическим признакам относятся мужской пол, возраст менее 2 или более 10 лет, наличие хромосомных аберраций