53. Опухоли гемопоэтических тканей (лейкозы). Классификация, общая клинико-морфологическая хар-ка

Лейкозы - первичные опухолевые поражения костного мозга, т.е. те заболевания, при которых злокачественной трансформации подвергаются стволовые клетки непосредственно в костном мозге. Вначале опухолевые клетки разрастаются в органах, связанных с кроветворением (костный мозг, селезенка, печень, лимфатические узлы), затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкоз­ные инфильтраты вокруг сосудов, в их стен­ках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются атрофии и погибают. Инфильтрация опухолевыми клетками может быть диф­фузной, что ведет к резкому увеличению органов и тка­ней, или очаговой — при образовании опухолевых узлов, прорас­тающих капсулу органа и окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

Самыми распространенными опухолями гемопоэтических тканей явля­ются лейкозы, обычно миелоидные (гранулоцитарные) или лимфоидные, при которых опухолевые клетки циркулируют в кровотоке. В лейкоз нередко переходят миелодиспластические синдромы. Другую группу формируют хро­нические миелопролиферативные заболевания. В эту группу отнесены: истин­ная полицитемия с пролиферацией эритроидных эле­ментов; миелофиброз — заболевание, при кото­ром развивается фиброз костного мозга; эссенциальная тромбоцитемия с преобладанием пролиферации мегакариоцитов. Опухоли из лимфоидных элементов включают в себя лимфоидные лейкозы и плазмоклеточные новообразования. Большинство из них на­чинаются в костном мозге, в том числе узловые и неузловые формы.

Патогенез: Клон опухолевых клеток вытесняет и подавляет другие клеточ­ные клоны костного мозга, что сопровождается появлением харак­терной для всех лейкозов триады, включающей анемию, вторичный иммунодефицит и склонность к инфекционным осложнениям, а также геморрагический синдром в связи с тромбоцитопенией, ане­мией и повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают также тяжелые дистрофические изменения паренхима­тозных органов и язвенно-некротические осложнения (некроз и изъязвление опухолевой ткани — вторичные изменения, характер­ные для злокачественных новообразований). Последние возникают в лимфоидной ткани (миндалинах, лимфоидных фолликулах кишечника) при ее инфильтрации лейкозными клетками. Учитывая характер течения и степень дифференцировки клеток, лейкозы делят на острые и хронические.

При ост­рых лейкозах происходит размножение незрелых (низкодифференцированных) клеток, а при хронических — размножение созревающих (дифференци­рующихся) элементов. В первом случае больные, не получающие лечения, погибают в течение нескольких недель, а во втором живут гораздо дольше.

Две главные разновидности острых лейкозов представлены острой лимфобластной (ALL) и острой нелимфобластной (ANLL) формами. При по­следней наблюдаются миелоидное, моноцитарное, эритроидное и мегакариоцитарное направления дифференцировки. Двумя главными типами хро­нических лейкозов являются хроническая лимфоцитарная (CLL) и хрони­ческая гранулоцитарная (CGL) формы