Накопление жиров(липоидозы): причины, патогенез, морфогенез.Клинико-морфологическая характеристика, методы диагностики, исходы. По-нятие о наследственных системных липидозах.
Внутриклеточные накопления жиров (липидозы) – это нарушение метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, характеризующееся появлением в цитоплазме большого количества жиров.
Причины скопления жиров в клетках:
(а) Кислородное голодание (тканевая гипоксия)
(б) Инфекции и интоксикации (дифтерия, туберкулез, отравление фосфором, мышьяком).
(в) Авитаминозы и нарушение сбалансированности питания (недостаточное содержание белка, который необходим для синтеза различных ферментов и липотропных факторов).
Паренхиматозные жировые дистрофии
Мезенхимальные жировые дистрофии
Могут быть связаны с нарушением обмена нейтральных жиров или холестерина. Общее ожирение бывает первичным (причина неизвестна) и вторичным (при заболеваниях центральной нервной и эндокринной системы). Общее ожирение может быть симметричным (когда жир откладывается равномерно), верхним (жир откладывается в области лица и верхних конечностей), средним (отложение жира в области живота) и нижним (в области нижних конечностей). Ожирение может быть алиментарным (при употреблении в пищу избыточного количества жиров), может быть связано с низкой двигательной активностью, нарушением нейроэндокринной регуляции (синдром Иценко-Кушинга), с наследственными факторами. Местное увеличение количества жировой клетчатки называется липоматоз. Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежит в основе атеросклероза, при котором происходит отложение холестерина и липопротеидов в интиме артерий. При этом просвет артерий суживается.
Накопление углеводов, причины, пато- и морфогенез, морфологическая характеристика. Нарушения обмена гликогена при сахарном диабете. Наследственные гликогенозы. Муковисцидоз.
Паренхиматозная дистро
Мезенхим дистрофия
Углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов. Нарушение содержания гликогена проявляется в уменьшении или увеличении его количества в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется. Эти нарушения выражены при сахарном диабете, а также при наследственных углеводных дистрофиях - гликогенозах. При сахарном диабете происходит недостаточное потребление глюкозы тканями, увеличение ее количества в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени происходит нарушение синтеза гликогена, что приводит к инфильтрации ее жирами - возникает жировая дистрофия печени. При этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми ("дырчатые" и "пустые" ядра). При глюкозурии в почках появляются изменения, проявляющиеся в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена обнаруживаются и в просвете канальцев. Канальцы почек становятся более проницаемыми для белков плазмы и сахаров. Развивается одно из проявлений диабетической микроангиопатии - интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, который участвует в расщеплении депонированного гликогена, и относится к наследственным ферментопатиям (болезням накопления).
Муковисцидоз (синоним: кистозный фиброз). Это аутосомно-рецессивная болезнь, в основе патогенеза которой лежит нарушение транспорта ионов СI- и Na+ через клеточные мембраны. Ген муковисцидоза детерминирует синтез белка, называемого муковисцидозным трансмембранным регулятором проводимости.
Патогенез болезни обусловлен тем, что при отсутствии синтеза первичного продукта гена (трансмембранного регулятора) нарушается транспорт хлоридов в эпителиальных клетках. Это приводит к избыточному выведению хлоридов, следствие чего - гиперсекреция густой слизи в клетках эндокринной части поджелудочной железы, эпителии бронхов, слизистой оболочки ЖКТ. Выводные протоки поджелудочной железы закупориваются, слизь не выводится, образуются кисты (отсюда второе название муковисцидоза - кистозный фиброз). Ферменты поджелудочной железы не поступают в просвет кишечника. Гиперпродукция слизи в бронхиальном дереве ведёт к закупорке мелких бронхов и последующему присоединению инфекции.