100. Кардиомиопатии: классификация, этиология, патогенез, патологическая анатомия

Кардиомиопатии – группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда. Основное клиническое проявление кардиомиопатий – недостаточность сократительной ф-ции миокарда.

Классификация: Их делят на первичные (идиопатические) и вторичные.

Среди первичных различают:

а) гипертрофическую

б) дилатационную

в) рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз)

Вторичные встречаются при:

1. интоксикациях ( алкоголь, соли тяжелых металлов)

2. инфекциях ( вирусных, трихенилез)

3. болезнях обмена наследственного и приобретенного хар-ра

4. болезняж органов пищеварения (панкреатит, цирроз печени)

Патанатомия: В основе и первичных и вторичных кардиомиопатий лежит дистрофия миокарда

Первичная гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться диффузной или локальной гипертрофией миокарда: в первом случае отмечается диффузное утолщение миокарда ЛЖ и межжелудочковой перегородки, размер полостей сердца нормальный или уменьшен. Во втором случае гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы левого желудочка, что ведет к субаортальному сужению.

Для дилатационной кардиомиопатии характерно резкое расширение полостей сердца, мышцы которого могут быть в той или иной степени гипертрофированы. Сердце приобретает шаровидную форму, масса увел, особенно за счет ЛЖ. Миокард дряхлый, тусклый, пронизан белесоватыми прослойками. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. Нередки тромбы в полости сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия связана с диффузным или очаговым фиброзом эндокарда ЛЖ, реже ПЖ, иногда в процесс вовлекается задняя створка митрального клапана. Асто встреается пристеночные тромбы с последующей их организацией. Утолщение эндокарда, иногда резко выражена (до 3-5см), ведет к уменьшению (облитерации) полости желудочка. Вторичные кардиомиопатии морфологически крайне полиморфны, в связи с разнообразием вызывающих их причин.

Осложнения кардиомиопатий выражаются обычно хронической сердечно-сосудистой недостаточностью или тромбоэмболическим синдромом в связи с наличием тромбов в полостях сердца.

81.Анемии. Определение, классификация. Морфология постгеморрагических и гемолитических анемий

Анемия (малокровие) — состояние, характеризующееся уменьше­нием концентрации гемоглобина в единице объема крови ниже нормы, часто, но не всегда, одновременно уменьшается общая масса эритро­цитов в единице объема крови. Анемия развивается тогда, когда наряду с разрушением или потерей эритроцитов снижается темп их воспроизводства в костном мозге. Существуют две большие клас­сификационные группы анемий, каждая из которых включает в себя две подгруппы: 1) анемии после кровопотери или разруше­ния эритроцитов (постгеморрагические и гемолитические ане­мии); 2) анемии при недостаточном воспроизводстве эритроцитов (дисэритропоэтические и гипопластические), а также апластические анемии.

Главные клинические проявления анемии связаны со снижением способности крови к переносу кислорода, что приводит к гипоксии тканей. Больные становятся бледными, жалуются на утомляемость, головокружения, парестезии, одышку при физическом напряжении. Возникают изменения ногтей, жировая дистрофия и липофусциноз печени, миокарда. Жировая дистрофия миокарда может привести к сердечной недостаточности и утяжелить течение ишемической болезни сердца у пациентов с атеросклерозом. Повышение сосудистой проницаемости, обусловленное гипоксией, приводит к отеку, склерозу стромы, диапедезным кро­воизлияниям и местному гемосидерозу.

Анемии при кровопотерях и разрушении эритроцитов. Постгемор­рагическая анемия может быть острой и хронической. При острой кровопотере угрозой для жизни становится постгеморрагический шок с развитием шоковой почки и других характерных для шока изменений. В первые часы после кровотечения такая анемия явля­ется нормохромной, нормоцитарной. Восстановление объема плазмы после острой кровопотери вызывает временное разжиже­ние крови и снижение гематокрита. Первым признаком регенера­ции красных кровяных телец после кровоизлияния является ретикулоцитоз, уровень которого указывает на активность гемопоэза. Изредка в пунктатах костного мозга встречаются эритроциты с яд­рами — результат активной пролиферации эритробластов в костном мозге. В течение нескольких часов после кровопотери вследствие мобилизации гранулоцитов и тромбоцитов из депо развиваются умеренные нейтрофилия и тромбоцитоз. Хроническая постгеморра­гическая анемия возникает при хронической кровопотере и может быть симптомом гинекологических, онкологических заболеваний и болезней желудочно-кишечного тракта. Она возникает в тех слу­чаях, когда потеря крови превышает регенераторные возможности костного мозга. Характерные признаки анемии: гипохромия, микроцитоз, фокусы регенерации в костном мозге трубчатых костей (красный костный мозг трубчатых костей), наличие очагов внекостномозгового кроветворения, а также изменения, обусловленные хронической гипоксией.

Гемолитические анемии. Гемолитические анемии — это многочис­ленная группа анемий, важным диагностическим признаком которых является укорочение жизни эритроцитов. В норме красные кровяные тельца живут в среднем 120 дней. Классификация гемолитических анемий основана на трех показателях: причине гемолиза, внутри- или внесосудистой локализа­ции гемолиза, а также врожденном или приобретенном характере заболевания.

Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами

Наследственные анемии: Дефекты плазмолеммы эритроцитов; Ферментные нарушения эритроцитов; Нарушение синтеза гемоглобина.

Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами

Приобретенные анемии: Аутоиммунные гемолитические анемии; Изоиммунные гемолитические анемии; Механическое повреждение эритроцитов; Анемии при инфекционных заболеваниях (малярия).

У большинства лиц с гемолитическими заболеваниями эритро­циты разрушаются с помощью макрофагов в селезенке, печени и ко­стном мозге путем внесосудистого гемолиза