3 курс-20251107T185248Z-1-001 / экзы / ЭКЗ Патан / otvety_81-160

ревматизме, пороки сердца и их морфологическая характеристика. Изменения в другихорганах. Осложнения, причины смерти.

Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) - инфекuионно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердuа и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атак) и затихания (ремиссий). Чередование атак и ремиссийпродолжается много месяuев и даже лет, иногда ревматизм принимает скрытое течение.

Этиология. В возникновении и развитии заболевания доказана роль бета-гемолитического стрептококка группы А, сенсибилизаuии организма стрептококком (реuидивы ангины). Придают значение возрастным и генетическим факторам, так как ревматизм - полигенно наследуемое заболевание.

Патогенез. При ревматизме возникает сложныйи многообразный иммунный ответ (реакции гиперчувствительности немелленного и замедленного типов) на многочисленные антигены стрептококка. Основное значение придают антителам, перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканейсердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое деиствиӗ на соединительную ткань и способствуют расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительнойткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканейв крови больных появляется широкийспектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов. Ревматизм принимает характер непрерывнореuидивирующего заболевания с чертами аутоагрессии.

Морфогенез. Структурная основа ревматизма - системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические реакции. В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца (основном веществе клапанного и пристеночного эндокарда и в меньшейстепени листков сердечной сорочки), где можно проследить все фазы ее дезорганизации: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, воспалительные клеточные реакции и склероз.

Мукоидное набухание - поверхностная и обратимая фаза дезорганизации соединительной ткани, характеризуется усилением метахроматическойреакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту) и гидратациейосновного вещества.

Фибриноидные изменения (набухание и некроз) - фаза глубокой и необратимой дезорганизации. Наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизациейколлагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фибрином.

Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфической ревматической гранулемы. Формирование гранулемы начинается с фибриноидных измененийи характеризуется сначала накоплением в очаге повреждения соединительнойткани макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадаобразным или веерообразным расположением клеток вокруг центральна расположенных масс фибриноида. Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокойфагоцитарной способностью. Они могут фиксировать иммуноглобулины. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими», или зрелыми. В дальнеишем̆ клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше, формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулема приобретает характер рубцующеися̆ . Цикл развития гранулемы составляет 3 - 4 мес. Во всех

•Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем - специфический ревматический миокардит. Гранулемы, распознаваемые только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их количество встречается в ушке левого предсердия, межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка. Гранулемы находят в разных фазах развития. «Цветущие» (зрелые) гранулемы наблюдают в период атаки ревматизма, «увядающие» или рубцующиеся- в период ремиссии. Исход узелкового миокардитапериваскулярный склероз, который усиливается по мере прогрессирования ревматизма и приводит к выраженному кардиосклерозу.

•Диффузный межуточный экссудативный миокардит - характеризуется отеком, полнокровием интерстиция миокарда и значительнойинфильтрацией его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются краинӗ редконеспецифический диффузный миокардит. Сердце становится очень дряблым, nолости его расширены, сократительная способность миокарда в связи с развивающеися̆ в нем дистрофиейнарушена. Эта форма ревматического миокардита встречается в детском возрасте. Она довольно быстро заканчивается декомnенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в м иокарде развивается диффузный кардиосклероз.

•Очаговый межуточный экссудативный миокардит. Гранулемы образуются редко. Эту форму миокардита

наблюдают nри латентном течении ревматизма. При всех формах миокардита имеются очаги nовреждения и некробиоза мышечных клеток сердца. Такие изменения сократительного миокарда могут быть nричиной декомnенсации даже при минимальнойактивности ревматического nроцесса.

Перикардит имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного восnаления и нередко заканчивается образованием сnаек. Возможны облитерация nолости nерикарда и обызвествление образуемой в ней соединительной ткани – «nанцирное сердце». Сочетание эндокардита и миокардита называют ревматическим кардитом, сочетание эндокардита, миокардита и nерикардитаревматическим nанкардитом.

Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла. всегда вовлечены в ревматические васкулиты - артерииты, артериолиты и каnилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Каnилляры окружены муфтами из nролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена nролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активнойфазы заболевания. Проницаемость капилляров повышена. Баскулиты при ревматизме носят системныйхарактер, т.е. развиваются во всех органах и тканях. В исходе ревматического васкулита образуется склероз сосудов: артериосклероз, артериолосклероз, кап илляросклероз.

Поражение суставов - полиартрит, одно из постоянных проявлений ревматизма, он встречается у 1015% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в остройфазе в нейнаблюдают мукоидное набухание, васкулиты, пролиферацию синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохранен, деформация не образуется. Околосуставные ткани по ходу сухожилий, соединительная ткань подвергаются дезорганизации с гранулематазной клеточной реакцией. Возникают крупные узлы - нодозная (узловатая) форма ревматизма. Узлы состоят из очага фибринаиднога некроза, окруженного валом из крупных клеток макрофагальнога типа. С течением времени узлы рассасываются и на их месте остаются рубцы.

Поражение нервнойсистемы связано с ревматическими васкулитами и выражается дистрофиейнервных клеток, очагами деструкции мозговойткани и кровоизлияниями. Такие изменения часто доминируют в клинической картине у детей -церебральная форма ревматизма (малая хорея).

При ревматическойатаке развиваются воспалительные изменения серозных оболочек (ревматический полисерозит), почек (ревматический очаговый или диффузный гломерулонефрит), легких с поражением

сосудов и интерстиция (ревматическая пневмония), скелетных мышц (мышечный ревматизм), кожи в виде отека, васкулитов, клеточной инфильтрации (нодозная эритема). эндокринных желез. где развиваются дистрофия и атрофия.

В органах иммунной системы находят гиперплазию лимфаидной ткани и плазмаклеточную трансформацию, что отражает состояние напряженного и извращенного (аутоиммунизации) иммунитета при ревматизме.

Клинико-анатомические формы. По преобладанию клинико-морфологических проявленийзаболевания условно выделяют следующие формы ревматизма: кардиоваскулярную, полиартритическую, нодозную (узловатую) и церебральную.

Осложнения ревматизма часто связаны с поражением сердца. В исходе эндокардита возникает порок сердца. Бородавчатый эндокардит может стать источником тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения с возникновением инфаркта в почках, селезенке, сетчатке, очагами размягчения в головном мозге, гангреной конечности. Ревматическая дезорганизация соединительнойткани приводит к склерозу, особенно выраженному в сердце. Осложнением ревматизма могут стать спаечные процессы в полостях - облитерация полости плевры, перикарда.

Смерть от ревматизма может наступить во время атаки от тромбоэмболического осложнения, часто больные умирают от декомпенсированного порока сердца.

105. Ревматоидный артрит: этиология и патогенез, патологическая анатомия. Осложнения, причины смерти.

Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит, инфектартрит) - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительнойткани оболочек и хряща сустава, ведущая к его деформации.

Этиология и патогенез. В возникновении заболевания допускают роль бактерий(бета-гемолитического стрептококка группы В), вирусов, микоплазмы. Большое значение придают генетическим факторам. Ревматоидным артритом заболевают преимущественно женщины - носители антигена гистосовместимости HLA - B27 и D - DR4 . В генезе локальных и системных тканевых поврежденийпри ревматомдном артрите важная роль принадлежит высокомолекулярным иммунным комплексам. Эти комплексы содержат в качестве антигена lgG, а в качестве антитела - иммуноглобулины различных классов (lgM, lgG, lgA), которые называют ревматоидным фактором.

Ревматоидный фактор продуцируется в синовиальной оболочке (его находят в синовиальнойжидкости, синовиоцитах и в клетках, инфильтрирующих ткани сустава) и в лимфатических узлах (ревматоидный фактор циркулирующих в крови иммунных комплексов). Изменения тканейсуставов в значительной мере связаны с синтезируемым местно в синовиальной оболочке ревматоидным фактором, относящимся преимущественно к lgG. Он связывается с Fс-фрагментом иммуноглобулина-антигена, что ведет к образованию иммунных комплексов, активирующих комплемент и хемотаксис неитрофилов̆ . Эти же комплексы реагируют с моноцитами и макрофагами, активируют синтез простагландинов и интерлейкина-1, которые стимулируют выброс клетками синовиальной оболочки коллагеназы, усиливая повреждение тканей.

Иммунные комплексы, содержащие ревматоидный фактор и циркулирующие в крови, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированныйкомплемент и вызывают воспаление, прежде всего, сосудов микроциркуляторного русла (васкулит). Помимо гуморальных иммунных реакций, при ревматомдном артрите имеют значение и реакции гиперчувствительности

замедленного типа, проявляющиеся наиболее ярко в синовиальнойоболочке.

Патологическая анатомия. В суставах дезорганизация соединительнойткани развивается в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистейрук и стоп, обычно симметрично, захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких суставах, затем в крупных, чаще в коленных суставах.

Воколосуставнойсоединительнойткани первоначально развиваются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов которого возникают клеточные реакции - скопления крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительнойткани образуется зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами. При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза. Очаги фибриноидного некроза носят название ревматоидных узлов. Они обычно появляются около крупных суставов в виде плотных образованийразмером до лесного ореха. Весь цикл их развития - от начала возникновения мукоидного набухания до образования рубца - занимает 3-5 мес.

Всиновиальнойоболочке воспаление появляется в самые ранние сроки заболевания. Возникает сииовит - важнейшее морфологическое проявление болезни, в развитии которого выделяют три стадии.

Впервойстадии сииовита в полости сустава скапливается мутноватая жидкость, синовиальная оболочка набухает, становится полнокровнои,̆тусклой. Суставной хрящ сохранен, хотя в нем появляются поля, лишенные клеток, и мелкие трещины. Ворсины отечны, в их строме - участки мукоидиого и фибриноидного набухания вплоть до некроза некоторых ворсин. Такие ворсины отделяются в полость сустава и из них образуются плотные слепки -рисовые тельца. Сосуды микроциркуляторного русла полнокровны, окружены макрофагами, лимфоцитами, нейтрофилами, плазматическими клетками; местами появляются кровоизлияния. В стенке фибриномдноизмененных артериол обнаруживают иммуноглобулины. В ряде ворсин определяют пролиферацию синовиоцитов. В цитоплазме плазматических клеток обнаруживают ревматоидный фактор. В синовиальнойжидкости увеличено содержание неитрофилов̆ , причем в цитоплазме некоторых из них тоже обнаруживают ревматоидный фактор. Такие неитрофилы̆ названы рагоцитами (от греч. ragos - гроздь винограда). Их образование сопровождается активацией ферментов лизосом, выделяющих медиаторы воспаления и тем самым способствующих его прогрессированию. Первая стадия сииовита иногда растягивается на несколько лет.

Во второйстадии сииовита происходит разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костейпостепенно возникают островки грануляционнойткани, которая в виде пласта - паннуса (от лат. pannus - лоскут) - наползает на синовиальную оболочку и на суставнойхрящ. Этот процесс особенно ярко выражен в мелких суставах кистей рук и стоп. Межфалангавые и пястно-фалаиговые суставы легко подвержены вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную (ульнарную) сторону. что придает кистям вид плавников моржа. Аналогичные изменения наблюдают в суставах пальцев стоп. В крупных суставах в этойстадии отмечают ограничение подвижности. сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. Наблюдают утолщение капсулы мелких суставов, ее внутренняя поверхность неровная, неравномерно полнокровная, хрящевая поверхность тусклая, в хряще видны узуры, трещины. В крупных суставах отмечают срастание соприкасающихся поверхностей синовиальной оболочки.

При микроскопическом исследовании местами виден фиброз синовиальной оболочки, местами - очаги фибриноида. Часть ворсин сохранена и разрастается, строма их пронизана лимфоцитами и плазматическими клетками. Местами в утолщенных ворсинах формируются очаговые лимфоидные скопления в виде фолликулов с зародышевыми центрами - синовиальная оболочка становится органом иммуногенеза. В плазматических клетках фолликулов выявляют ревматоидныйфактор. Среди ворсин встречаются поля грануляционнойткани, богатой сосудами и состоящей из нейтрофилов, плазматических

клеток, лимфоцитов и макрофагов. Грануляционная ткань разрушает и замещает ворсинки, нарастает на поверхность хряща и проникает в его толщу через небольшие трещины. Гиалиновый хрящ под влиянием грануляций постепенно истончается, расплавляется. Костная поверхность эпифиза обнажена, стенки сосудов синовиальнойоболочки утолщены и гиалинизированы.

Третья стадия ревматоидного синовита, которая наступает иногда через 20-30 лет после заболевания, характеризуется появлением фиброзно-костного анкилоза. Наличие различных фаз созревания грануляционной ткани в полости сустава (от свежих до рубцовых) и масс фибриноида свидетельствует о том, что в любойстадии болезни, иногда даже при многолетнем ее течении, процесс сохраняет свою активность и неуклонно прогрессирует, что приводит к тяжелойинвалидизации больного.

Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они проявляются изменениями соединительнойткани и сосудов микроциркуляторного русла серозных оболочек, сердца, легких, иммунокомпетентной системы и других органов. Довольно часто возникают васкулиты и полисерозит, поражение почек в виде гломерулонефрита, пиелонефрита, амилоидоза. Редко встречаются ревматоидные узлы и участки склероза в миокарде и легких.

Изменения иммунокомпетентнойсистемы заключается в гиперплазии лимфатических узлов, селезенки, костного мозга. Выявляют плазмаклеточную трансформацию лимфаиднойткани, причем существует прямая зависимость выраженности гиперплазии плазматических клеток от степени активности воспалительного процесса.

Осложнения ревматоидного артрита: подвывихи и вывихи мелких суставов, ограничение подвижности, фиброзные и костные анкилозы, остеопороз. Самое грозное и частое осложнение - нефропатический амилоидоз.

Смерть больных ревматоидным артритом наступает часто от почечнойнедостаточности в связи с амилоидазом почек или от ряда сопутствующих заболеваний- пневмонии, туберкулеза.

106. Системная красная волчанка: этиология и патогенез, патологическая анатомия. Осложнения, причины смерти.

Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса)- острое или хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутаиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов и почек. Системная красная волчанкаболезнь молодых женщин, составляющих до 90% заболевших. Однако возможно заболевание у детейи пожилых женщин, редко у мужчин.

Этиология и патогенез. Накоплено достаточно фактов вируснойприроды системнойкраснойволчанки. В эндотелиальных клетках, лимфоцитах и тромбоцитах крови больных системнойкраснойволчанкой при электронна-микроскопическом исследовании обнаружены вирусоподобные включения. У больных системной красной волчанкой (СКВ) и их родственников выявлены лимфоцитатоксические антитела - маркеры персистирующейвируснойинфекции и антитела к двухспиральной(вирусной) РН К. Кроме того, при СКВ находят в высоких титрах циркулирующие антитела к вирусам кори, краснухи, парагриппа и другим РНКсодержащим вирусам из группы парамиксовирусов. Однако не исключено, что вирусная инфекция при СКВ развивается вторично на фоне клеточного иммунодефицита. Большое значение имеет наследственная предрасположенность.

Развитие болезни связывают с нарушением регуляции гуморального и клеточного иммунитета, снижением Т-клеточного контроля за счет поражения Т-лимфоцитов вирусом. Клинико-лабораторные и иммуноморфологические исследования показывают, что при СКБ организм сенсибилизирован компонентами клеточных ядер (ДНК). Пусковой механизм иммунных нарушений - вирусы, инсоляция и

наследственные факторы. Гуморальные иммунные реакции связаны с наличием в плазме крови широкого спектра аутаантител к различным компонентам ядра и цитоплазмы (ДН К, РН К, гистоны, нуклеопротеиды), эритроцитам, лимфоцитам, тромбоцитам, но преимущественно к нативнойДНК. В крови появляется большое количество иммунных комплексов, которые вызывают в тканях воспаление и фибриноидный некроз - проявление гиперчувствительности немелленного типа.

Патогенное деиствиӗ клеточных иммунных реакций(гиперчувствительности замедленного типа) представлено лимфомакрофагальными инфильтратами, разрушающими тканевые элементы. Под влиянием лечения СКБ принимает более медленное и доброкачественное течение.

Патологическая анатомия. Изменения при СКБ отличаются большим разнообразием. Заболевание носит выраженный генерализованный характер, отсюда необычаиный ̆клинический и морфологический его полиморфизм, создающий большие трудности в диагностике. На вскрытии умершего больного не обнаруживают характерных признаков. Патолого-анатомический диагноз обычно устанавливают по совокупности морфологических признаков и данным клинического исследования. Микроскопическая картина позволяет выявить характерные для заболевания признаки. Наиболее яркие изменения находят в рыхлой соединительной ткани (подкожной, околосуставной, межмышечной), в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце, почках и органах иммунокомпетентнойсистемы.

Разнообразные тканевые и клеточные изменения разделяют на 5 групп.

Первая группа - острые некрозы и дистрофические изменения соединительной ткани. Развиваются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов, особенно микроциркуляторного русла. Фибринаид при СКБ имеет особенности: в нем содержится много распавшегося ядерного белка и глыбок хроматина.

Вторая группа характеризуется подострым межуточным воспалением всех органов, включая нервную систему, с вовлечением сосудов микроциркуляторного русла - капилляриты, артериолиты, венулиты. Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. Воспаление разнойинтенсивностИ возникает и в серозных оболочках - полисерозит.

Третья группа - склероз, который развивается в исходе измененийпервой и второй групп. Склероз нередко сочетается со свежими проявлениями дезорганизации соединительнойткани и васкулитами, что свидетельствует об обострении заболевания. Характерный признак СКБ - периартериальный «луковичный» склероз в селезенке.

Четвертая группаизменения иммунокомпетентной системы. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке обнаруживают очаговые скопления лимфоцитов и плазматических клеток, nродуцирующих иммуноглобулины. Встречается гиперnлазия вилочковойжелезы с лимфоидными фолликулами. Отмечают повышенную фагоцитарную активность макрофагов. В селезенке и лимфатических узлах появляются белковые преципитаты в результате дисnротеиноза .

Пятая группа изменений- ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и тканеи,̆ но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохранена, но они постепенно теряют ДНК, и при окраске ядерными красителями становятся бледными. При гибели клетки ядро определяют в виде светлоокрашенного ядерными красителями тела, в дальнеишем̆ оно распадается на глыбки и носит название гематоксилиновых телец, специфичных для СКБ. В связи с появлением антиядерных антител (волчаночного фактора) возникает еще один иммунопатологический феномен, характерный для СКБ: нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют так называемые волчаночные или LЕ-клетки. Обнаружение их в крови -одно из достоверных признаков СКБ. Эти клетки появляются в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах, стенке сосудов.

Все тканевые и клеточные изменения при СКБ обычно обнаруживают в разных сочетаниях, но выраженность их зависит от остроты и длительности течения болезни.

Висцеральные проявления системнойкраснойволчанки

Сердце при СКБ поражено у 1/3 больных, изменения наблюдают во всех его слояхэндокарде, миокарде, перикарде. У части больных развивается абактериальныйбородавчатыйэндокардитэндокардит Либмана-Сакса. Сосуды разного калибра подвергаются значительным изменениям, особенно сосуды микроциркуляторного русла. Возникают артериолиты, капилляриты и венулиты. В стенке аорты в связи с поражением ее микрососудов появляются вторичные изменения в виде эластолиза и мелких рубчиков в средней оболочке. В разных органах васкулиты вызывают вторичные изменениядистрофию паренхиматозных элементов, некроз.

Почки часто поражены при СКБ . Возникают два варианта гломерулонефрита: один с характерными морфологическими признаками - волчаночный нефрит, другой -без этих признаков, имеющий обычную картину гломерулонефрита. При волчаночном нефрите почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний. При микроскопическом исследовании волчаночный нефрит характеризуется патологическими изменениями в ядрах (гематоксилиновых тельцах), утолщением капиллярных мембран клубочков, принимаюших вид проволочных петель, появлением гиалиновых тромбов и очагов фибриноидного некроза с фиксациейв них иммунных комплексов. Исход волчаночного нефритасморшивание почек с последуюшей уремией.

Изменения в суставах не достигают большой степени и редко сопровождаются деформацией, в этих случаях заболевание приобретает большое сходство с ревматоидным артритом. Гистологически в синовиальной оболочке выявляют клеточный инфильтрат, состоящий из макрофагов и плазматических клеток, встречаются склерозированные ворсинки, развиваются васкулиты. В околосуставнойткани наблюдают участки мукаидного и фибриноидного набухания и поля склероза.

На коже боковых поверхностейлица симметрично появляются красные, слегка шелушащиеся участки , соединенные узкой, красного цвета полосойна переносице, - фигура бабочки. При обострении и прогрессировании болезни появляются высыпания и на других участках тела. С течением времени пятна приобретают коричневатыйоттенок. При гистологическом исследовании в острых случаях в собственно коже видны отек и капилляриты, в артериолах наблюдают фибриноидные изменения вплоть до некроза.

При стихании процесса в стенке сосудов и вокруг них появляются лимфоциты и макрофаги. Развиваются склероз, гиперкератоз, атрофия потовых и сальных желез, что ведет к облысению.

Наиболее опасные для жизни осложнения связаны с поражением почек - развитием почечной недостаточности на почве волчаночного нефрита. Иногда в связи с интенсивным лечением гормональными препаратами развиваются гноиныӗ и септические процессы, стероидный туберкулез и эндокринные расстроиствӑ . Смерть больных наступает чаще всего от почечнойнедостаточности или инфекции (сепсиса, туберкулеза).

107. Системная склеродермия: этиология и патогенез, патологическая анатомия. Висцеральныепроявления. Осложнения, причины смерти.

Системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) - хроническое заболевание с преимущественным поражением соединительнойткани кожи и висцеральными проявлениями.

Этиология и патогенез. Предположительно основное значение в развитии заболевания имеет нарушение синтеза коллагена (аномальный неофибриллогенез), что показано при культивировании кожи больных

системной склеродермией. Продукция несовершенного коллагена вызывает усиленныйего распад и развитие фиброза. Не исключается роль вируснойинфекции (РНК-содержащего вируса) и генетических факторов. В патогенезе определенную роль играют аутоиммунные нарушения.

Патологическая анатомия. В коже и внутренних органах наблюдают все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженной клеточной реакцией, заканчивающиеся грубым склерозом и гиалинозом. Кожа становится плотнойи малоподвижнои.̆В суставах отмечают разнойстепени васкулиты, иногда с тромбами. Особенно опасно поражение сосудов почек в связи с возможностью некроза коркового слоя почек и остройих недостаточности - истинная склеродермическая почка. Возможно преобладание крупноочагового кардиосклероза с сердечнососудистой недостаточностьюсклеродермическое сердце или фиброза базальных отделов легких и субnлевральных областей- базальный пневмофиброз.

Осложнением у больных склеродермиейнаиболее часто является недостаточность тех органов и систем, в которых наиболее выражены склеротические изменения.

108. Крупозная пневмония: этиология и патогенез, патологическая анатомия. Осложнения, причины смерти. Патоморфоз крупознойпневмонии.

Круnозная nневмония - острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражена одна или несколько долейлегкого (долевая пневмония), в альвеолах nоявляется фибринозныйэкссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), на nлевре - фибринозные наложения (плевроnневмония). Круnозная nневмония - самостоятельное заболевание. Болеют преимущественно взрослые, редко дети.

Этиология и патогенез. Возбудители болезни - nневмококки 1 - I V тиnа; редко крупозную nневмонию вызывает лиnлобацилла Фридлендера. Острое начало крупознойnневмонии среди nолного здоровья и nри отсутствии контактов с больными, как и носительство nневмококков здоровыми людьми, позволяет связать ее развитие с аутоинфекцией. В nатогенезе круnозной пневмонии велико значение сенсибилизации организма nневмококками и разрешающих факторов в виде охлаждения, травмы. Клиническая картина круnозной пневмонии, стадийность ее течения и особенности морфологических nроявлений свидетельствуют о гиnерергической реакции, которая nроисходит в легком и имеет характер гиnерчувствительности немелленного тиnа.

Морфоrенез, патолоrическая анатомия. По существующим уже более 100 лет классическим nредставлени ям, крупозная пневмония, которую следует рассматривать как nаренхиматозную, - проходит 4 стадии развития: прилива, красного оnеченения, серого опеченения, разрешения. Все стадии занимают 9-11 сут.

Стадия прилива продолжается одни сутки и характеризуется резкойгиnеремией и микробным отеком nораженной доли, в отечнойжидкости находят большое количество возбудителей. Отмечается повышение проницаемости капилляров, начало диапедеза эритроцитов в просвет альвеол. Легкое несколько уплотнено, резко nолнокровно.

Стадия красноrо опеченения возникает на 2-е сутки болезни. На фоне nолнокровия и микробного отека усилен диаnедез эритроцитов, которые скаnливаются в nросвете альвеол. К ним nримешиваются нейтрофилы, между клетками выnадают нити фибрина. В экссудате альвеол обнаруживают большое количество nневмококков, отмечают фагоцитоз их нейтрофилами. Лимфатические сосуды межуточной ткани легкого расширены, переполнены лимфои.̆Ткань легкого становится темно-красной, nриобретает плотность nечени (красное оnеченение легкого). Регионарные лимфатические узлы увеличены, nолнокровны.

Стадия ceporo опеченения возникает на 4-6-е сутки болезни. В nросвете альвеол накапливаются фибрин и неитрофилы̆ , которые вместе с макрофагами фаrоцитируют распадающиеся пневмококки. Нити фибрина через межальвеолярные поры проникают из одной альвеолы в другую. Количество эритроцитов, подвергающихся гемолизу, уменьшается, снижается и интенсивность гиперемии. Происходит фибринолитическое деиствиӗ неитрофилов̆ на выпавшийфибрин , которое, начавшись в стадии серого опеченения, в дальнеиш̆ ем усиливается. Доля легкого в стадии серого опеченения увеличена, плотная, тяжелая, на плевре - значительные фибринозные наложения (плевропневмония). На разрезе легкое серого uвета, с зернистойповерхности стекает мутная жидкость. Лимфатические узлы корня легкого увеличены, бело-розовые; при их гистологическом исследовании находят картину острого восnаления.

Стадия разрешения наступает на 9-11-е сутки болезни. Фибринозный экссудат под влиянием протеолитических ферментов неитрофилов̆ и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыванию. Легкое очищается от фибрина и пневмококков: экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам легкого и с мокротой. Фибринозные наложения на плевре рассасываются. Стадия разрешения растягивается иногда на несколько суток после клинически безлихорадочного течения болезни.

Классическая схема течения круnозной пневмонии иногда может быть нарушена: серое опеченение предшествует красному. Иногда очаг пневмонии занимает иентральную часть доли легкого (центральная пневмония), кроме того, он может появляться то в однои,̆то в другой доле (мигрирующая пневмония).

Общие проявления крупознойпневмонии - дистрофия паренхиматозных органов, их полнокровие, гиперплазия селезенки и костного мозга, полнокровие и отек головного мозга. В шейных симпатических ганглиях наблюдают резкую гиперемию, лейкоцитарную инфильтрацию вокруг сосудов и дистрофические изменения ганглиозных клеток.

Осложнения. Различают легочные и внелегочные осложнения крупознойпневмонии.

Легочные осложнения развиваются в связи с нарушением фибриналитическойфункции нейтрофилов. При недостаточности этойфункции масса фибрина в альвеолах подвергается организации, т.е. прорастает грануляционнойтканью, которая, созревая, превращается в зрелую волокнистую соединительную ткань. Этот процесс организации называют карнификацией(от лат. carno - мясо). Легкое превращается в безвоздушную, плотную мясистую ткань. При чрезмерной активности неитрофилов̆ возможно развитие абсцесса и гангрены легкого. Присоединение гноя к фибринозному плевриту ведет к эмпиеме плевры.

Внелегочные осложнения развиваются при генерализации инфекции. При лимфагенной генерализации возникают гноиный ̆медиастинит и перикардит, при гематогенной- перитонит, метастатические гноиникй в головном мозге, гнойный менингит, острый язвенный или полипозноязвенный эндокардит, чаще правого сердца, гнойный артрит и т.д.

Плевропневмония, вызванная палочкойФридлендера, имеет некоторые особенности. Обычно поражена часть доли легкого, чаще верхней, экссудат состоит из распадающихся неитрофилов̆ с примесью нитей фибрина и слизи и имеет вид тягучейслизистоймассы.

Нередко в участках воспаления появляются очаги некроза, на их месте образуются гноиникй .

Современные методы лечения крупознойпневмонии резко изменили ее клиническую и морфологическую картину, что позволяет говорить об индуцированном патоморфозе этойболезни. Под влиянием антибиотиков, химиопрепаратов крупозная пневмония принимает абортивное течение, уменьшается количество случаев как легочных, так и внелегочных осложнений.

Смерть при крупознойпневмонии наступает от серечнойнедостаточности (особенно часто в пожилом возрасте, а также при хроническом алкоголизме) или от осложнений(абсцесса мозга, менингита).