3 курс-20251107T185248Z-1-001 / экзы / ЭКЗ Патан / otvety_81-160

Размеры инфаркта определяются степенью стенозирующего атеросклероза венечных артерии,̆ возможностью коллатерального кровообращения и уровнем окклюзии (тромбоза, эмболии) артериального ствола; они зависят и от функционального состояния (нагрузки) миокарда. При гипертонической болезни, сопровождаемой гипертрофией мышцы сердца, инфаркт более распространен, выходит далеко за пределы бассеинӑ артерии, которая обтурирована тромбом.

Инфаркт миокарда захватывает различные отделы сердечноймышцы, в зависимости от чего приобретает соответствующее название: субэндокардиальный - субэндокардиальный, субэпикардиальный - субэпикардиальный, среднюю часть - интрамуральный или всю толщу сердечной мышцы - Трансмуральный инфаркт миокарда. При вовлечении в некроз эндокарда (при субэндокардиальном и трансмуральном) в его ткани развивается реактивное воспаление, и на эндотелии появляются тромботические наложения. При субэпикардиальном и трансмуральном инфарктах нередко наблюдают реактивное воспаление наружнойоболочки сердцафибринозный перикардит.

По распространенности некротических измененийв сердечноймышце различают мелко-, крупноочаговый и трансмуральный инфаркт миокарда.

Течение инфаркта миокарда проходит 3 стадии: ишемическую, некротическую и стадию рубцевания. Ишемическая стадияразвитие остройишемии, жировой и белковой дистрофии, переходящей в некробиоз миокарда. В некротической стадии при гистологическом исследовании область инфаркта nредставляет собойнекротизированную ткань. Некроз отграничен от сохранившегося миокарда демаркационной зоной, характеризующейся полнокровием сосудов с очагами периваскулярного диапедезного кровоизлияния и леикоцитарной ̆инфильтрациеи,̆- демаркационное воспаление. Эту стадию характеризует не только некроз в очаге инфаркта, но и глубокие днециркуляторные и обменные нарушения мышцы сердца вне очага - фокусы неравномерного кровенаполнения, кровоизлияния, исчезновение из кардиомиоцитов гликогена, появление в них липидов, деструкция митохондрий и саркоплазматической сети, некроз единичных мышечных клеток. Сосудистые нарушения появляются и за nределами сердца, например в головном мозге, где обнаруживают неравномерное полнокровие, стазы в капиллярах и диапедезные кровоизлияния.

Стадия рубцевания (организации) инфаркта миокарда начинается с приходом на смену леикоцитам̆ макрофагов и молодых клеток фибробластического ряда. Лейкоциты и макрофаги принимают участие в резорбции некротических масс, в их цитоплазме появляются липиды, продукты тканевого детрита.

Фибробласты, обладая высокой ферментативной активностью, участвуют в фибриллогенезе. Организация инфаркта nроисходит из зоны демаркации и из островков сохранившеися̆ ткани в зоне некроза. Этот процесс продолжается 4 нед. однако срок подвержен колебаниям в зависимости от размеров инфаркта и реактивности организма больного. Новообразованная соединительная ткань сначала рыхлая, типа грануляционной ткани, созревает в грубоволокнистую рубцовую ткань, в которой вокруг сохранившихся сосудов видны островки гипертрофированных мышечных волокон. В полости перикарда, в исходе фибринозного перикардита, появляются спаикй . В них нередко образуются сосуды, анастомозируюшие с внесердечными коллатералями, что способствует улучшению кровоснабжения миокарда. Таким образом, nри организации инфаркта на его месте образуется плотный. бесформенный рубец, развивается постинфарктный крупноочаговый кардиосклероз. Сохранившийся миокард, особенно по периферии рубца, подвергается регенерационнойгипертрофии.

Осложнения инфаркта миокарда: кардиогенный шок, фибрилляция желудочков сердца, асистолия, острая сердечная недостаточность, миомаляция, острая аневризма и разрыв сердца, nристеночный тромбоз, перикардит.

Миомаляция, или расплавление некротизированного миокарда, возникает nри nреобладании аутолиза мертвой ткани. Она ведет к разрыву сердца и кровоизлиянию в полость перикарда, развиваются

гемоперикард и тампонада полости сердца.

Острая аневризма сердца - выбухание его некротизированной стенки - образуется при обширном инфаркте. Полость аневризмы обычно тромбирована, в ее стенке nоявляются надрывы эндокарда, кровь nроникает в эти надрывы, отслаивает эндокард и разрушает некротизированный миокард. Возникают разрыв сердца и гемоnерикард.

Пристеночные тромбы образуются nри субэндокардиальном и трансмуральном инфаркте миокарда, они оnасны тромбаэмболическими осложнениями. При субэnикардиальном и трансмуральном инфаркте миокарда нередко находят фибринозныйnерикардит.

Смерть nри инфаркте миокарда связана с некрозом мышцы сердца и его осложнениями. Неnосредственные nричины смерти в раннийnериод инфаркта - фибрилляция желудочков, асистолия, кардногенный шок, острая сердечная недостаточность. Смертельные осложнения инфаркта миокарда в nоздний nериодразрыв сердца или его острой аневризмы с кровоизлиянием в nолость nерикарда, тромбаэмболия из nолостей сердца (наnример, сосудов головного мозга). Источник тромбаэмболии - тромбы на эндокарде в области инфаркта, в остройаневризме, ушках сердца.

99.Цереброваскулярные заболевания. Классификация, этиология, патогенез, морфологическая

характеристика, причины смерти.

Цереброваскулярные заболевания - острое нарушение мозгового кровообращения на фоне атеросклероза и гипертоническойболезни. Это церебральные проявления атеросклероза и гипертоническойболезни, реже - симптоматической гипертензии.

Как самостоятельная группа болезнейцереброваскулярные заболевания выделены, как и ишемическая болезнь сердца, в связи с их социальнойзначимостью. В экономически развитых странах по заболеваемости и летальности они догнали ишемическую болезнь сердца.

Этиолоrия и патоrенез цереброваскулярных заболеванийидентичны таковойишемическойболезни сердца. Непосредственные причины острого нарушения мозгового кровообращения - спазм, тромбоз и тромбаэмболия церебральных и прецеребральных (сонных и позвоночных) артерий. Огромную роль играет психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям.

Классификация. Острое нарушение мозгового кровообращения, лежащее в основе цереброваскулярного заболевания, разделяют на транзиторную ишемию головного мозга и инсульт.

Инсульт - острое (внезапное) локальное расстроиство̆ мозгового кровообращения, сопровождаемое повреждением вещества мозга и нарушением его функции. Различают геморрагическийи ишемический инсульт.

Геморрагический инсульт - гематома или геморрагическое пропитывание вещества мозга, к нему относят и субарахноидальное кровоизлияние.

Морфологическое выражение ишемического инсульта - инфаркт (ишемический, геморрагический, смешанный).

Патологическая анатомия. Морфология транзиторнойишемии головного мозга представлена сосудистыми расстройствами (спазм артериол, плазматическое пропитывание их стенок, периваскулярный отек и мелкие единичные геморрагии) и очаговыми изменениями мозговой ткани (отек, дистрофические изменения групп клеток). Эти изменения обратимы; на месте мелких геморрагий определяют периваскулярные отложения гемосидерина.

При образовании гематомы мозга, которая возникает у 85% умерших от геморрагического инсульта, находят выраженную альтерацию стенок артериол и мелких артерийс образованием микроаневризм и разрывом их стенок. В месте кровоизлияния ткань мозга разрушена с образованием полости, заполненной сгустками крови и детритом мозговойткани, - красное размягчение мозга. Кровоизлияние локализовано часто в подкорковых структурах головного мозга (зрительном бугорке, внутренней капсуле) и мозжечке. Размеры его разные, иногда кровоизлияние охватывает всю массу подкорковых структур, кровь прорывается в боковые, 111 и IV желудочки мозга, просачивается в область его основания. Инсульт с прорывом в желудочки мозга заканчивается смертью. Если больнойпереживает инсульт, то по периферии кровоизлияния в ткани мозга появляется много сидерофагов, зернистых шаров, клеток глии и сгустки крови рассасываются.

На месте гематомы образуется киста с ржавыми стенками и буроватым содержимым. У больных, длительно страдавших мозговойформойгипертонической болезни и умерших от инсульта, наряду со свежими кровоизлияниями нередко находят кисты как следствие перенесенных геморрагии.̆

При геморрагическом пропитывании вещества мозга как разновидности геморрагического инсульта обнаруживают мелкие сливающиеся очаги кровоизлияний. Среди пропитанного кровью мозгового вещества определяют нервные клетки с некробиотическими изменениями. Кровоизлияния типа геморрагического пропитывания встречаются обычно в зрительных бугорках и варолиевом мосту мозга и, как правило, не возникают в коре мозга и мозжечке.

Ишемический инфаркт мозга - самое частое (75%) проявление ишемического инсульта, образуется при тромбозе атеросклеротически измененных прецеребральных или церебральных артерии,̆имеет разнообразную локализацию. Выглядит ишемическийинфаркт как очаг серого размягчения мозга. При микроскопическом исследовании среди некротических масс можно обнаружить погибшие неироны̆ .

Геморраrический инфаркт мозrа внешне напоминает очаг геморрагического пропитывания, но механизм его развития другой. Первично развивается ишемия мозговойткани, вторично - кровоизлияния в ишемизированную ткань. Часто геморрагическийинфаркт встречается в коре мозга, реже- в подкорковом слое.

При смешанном инфаркте, который возникает в сером вешестве мозга, находят участки как ишемического, так и геморрагического инфаркта. На месте инфаркта мозга, как и гематомы, образуется киста, причем стенка кисты на месте геморрагического инфаркта содержит скопление гемосидерина, поэтому ее называют ржавойкистой.

Осложнение инсульта (кровоизлияния и инфаркт мозга), как и его последствия (киста мозга), - паралич. Мозговой инсульт - частая причина смерти больных атеросклерозом и гипертоническойболезнью.

100. Кардиомиопатии (первичные и вторичные): этиология, патогенез, морфология.

Кардиомиопатии - заболевания, характеризующиеся первичными дистрофическими изменениями миокарда некоронарного (некоронарогенные кардиомиопатии) и неревматического (неревматогенные кардиомиопатии) происхождения, разные по этиологии и патогенезу, но схожие клинически. Основное клиническое проявление кардиомиопатии - недостаточность сократительнойфункции миокарда в связи с его дистрофиеи.̆

Классификация. Кардиомиопатии делят на первичные (идиопатические) и вторичные.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии:

-гипертрофическая (констриктивная);

-дилатационная (конгестивная, застойная);

-рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз).

Вторичные кардиомиопатии:

-при отравлениях и интоксикациях - алкоголем, этиленгликолем, солями тяжелых металлов; уремии;

-инфекциях - вирусных инфекциях, тифе; трипаносомозе - болезни Шагаса, трихинеллезе;

-болезнях обмена наследственного (тезаурисмозыкардиопатический амилоидоз, гликогеноз) и приобретенного (подагра, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, первичный амилоидоз, авитаминоз, нарушения электролитно-стероидного обмена) характера; -болезнях органов пищеварениясиндроме нарушенного всасывания, панкреатите, циррозе печени.

Первичные(идиопатические)кардиомиопатии

Гипертрофическая (констриктивная) кардиомиопатия характеризуется выраженнойгипертрофией миокарда, преимущественно левого желудочка сердца, с уменьшением полостейжелудочков и нарушением диастолы при нормальнойили усиленнойсистоле. Она имеет наследственныйхарактер, который подтверждают семейный характер заболевания и обнаруженные мутации генов тяжелой р-цепи сердечного миозина, тропонина Т и тропамиозина. Страдают преимущественно мужчины, клинические признаки появляются в возрасте 10-20, чаще около 40 лет. Морфоrенетические гипотезы

•Повышенная сократимость, возможно, обусловленная увеличением чувствительности к катехоламинам, приводит к повреждению кардиомиоцитов, фиброзу и гипертрофии сократительного миокарда.

•Повышенная сократимость миокарда в эмбриональном периоде (пренатальной фазе) ведет к развитию гиперплазии кардиомиоцитов в определенных отделах миокарда, преимущественно в межжелудочковой перегородке. В постнатальном периоде гиперплазия кардиомиоцитов сменяется прогрессирующей гипертрофией миокарда.

•Первичная патология коллагена с нарушением фиброзного скелета миокарда ведет к дезорганизации миофибрилл.

Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется в двух формах.

•Необструктивная или диффузная (идиопатическая гипертрофия миокарда), при которойотмечают диффузное утолщение миокарда левого желудочка и межжелудочковойперегородки; правые отделы сердца гипертрофированы редко; размер полостейсердца нормальныйили уменьшенный. При микроскопическом исследовании находят хаотичное расположение кардиомиоцитов, особенно в межжелудочковой перегородке.

•Обструктивный или локальный (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз), при которой гипертрофия миокарда охватывает в основном верхние отделы левого желудочка, что ведет к субаортальному сужениюсубаортальному мышечному стенозу. При обеих формах клапанныйаппарат сердца и венечные артерии интактны.

Дилатационная (конгестивная) кардиомиопатия -диффузное поражение миокарда с расширением полостей сердца и снижением его сократительной функции. Она составляет 60% всех идиопатических кардиомиопатий, и часто ее наблюдают у мужчин в возрасте 10-30 лет. Заболевание связывают с вирусным миокардитом, особенно вирусом Коксаки. Высказывают предположение о значении сочетанного деиствия̆ вируса и алкоголя. Для дилатационнойкардиомиопатии характерно резкое расширение полостейсердца, мышца которого в тойили инойстепени гипертрофирована. Сердце приобретает шаровидную форму, масса его увеличена, особенно за счет левого желудочка. Миокард дряблый, тусклый, пронизан белесоватыми прослоикамй , характерно чередование гипертрофированных и

атрофичных кардиомиоцитов. Клапанный аппарат и венечные артерии сердца не изменены. В полостях сердца нередко возникают тромбы.

Рестриктивная кардиомиопатия - заболевание миокарда, характеризующееся ригидностью стенок желудочков сердца (чаще левого) и выраженным фиброзом эндокарда, что препятствует диастолическому наполнению и приводит к нарушению функции атриовентрикулярных клапанов. Некоторые авторы рассматривают эту форму кардиомиопатии как исход париетального эндокардита Леффлера. Это мнение не имеет достаточных оснований. При этойпервичнойкардиомиопатии находят диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка сердца. Иногда в процесс вовлечена задняя створка митрального клапана. Часто встречаются пристеночные тромбы с их организацией. Утолщение эндокарда, иногда значительное (до 3 - 5 см), ведет к уменьшению (облитерации) полости желудочка.

Осложнения кардиомиопатии: хроническая сердечно-сосудистая недостаточность или тромбаэмболический синдром в связи с наличием тромбов в полостях сердца.

Вторичные кардиомиопатии

Морфологические проявления вторичных кардиомиопатий полиморфны в связи с разнообразием их причин. Основой вторичных кардиомиопатий независимо от этиологического фактора является дистрофия кардиомиоцитов.

Алкогольная кардиомиопатия имеет наибольшее значение среди вторичных кардиомиопатий. Ее патогенез связан в первую очередь с биологическими своиствамй этанала - прямым токсическим действием на кардиомиоциты и влиянием метаболита этанала - ацетальдегида. Безусловно значение сосудистых нарушений и связанной с ними гипоксии, повреждающего деиствия̆ на миокард катехоламинов.

Морфологические изменения сердца - это умеренная гипертрофия миокарда, расширение полостей сердца с пристеночными тромбами. Миокард дряблыи,̆глинистого вида, иногда с небольшими рубчиками. В коронарных артериях - явления артериосклероза, возможны липидные пятна и полоски в интиме; выраженные атеросклеротические изменения отсутствуют. При микроскопическом исследовании отмечают сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, встречаются очажки лизиса кардиомиоцитов и склероза. Поврежденные участки миокарда чередуютсяснеизмененными участками. При электронномикроскопическом исследовании биоптатов сердца находят кистозное расширение саркоплазматическойсети и Т-системы кардиомиоцитов, что характерно для алкогольнойкардиомиопатии.

Осложнения алкогольнойкардиомиопатии: внезапная смерть в связи с фибрилляциейжелудочков сердца или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.

101. Васкулиты: этиология, патогенез, критерии морфологическойоценки васкулитов,классификация (по В. В. Серову и Е. А. Коган), морфологические изменения в органах и тканях

при системных васкулитах.

Васкулиты - заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки, могут иметь местныйили системныйхарактер. Местные васкулиты обычно развиваются в очаге воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку (например, гнойнонекротический васкулит при флегмоне). Системные васкулиты могут быть основойсамостоятельных болезней (первичного васкулита) или проявлением другого заболевания (вторичного васкулита). Для них характерно распространенное поражение сосудов.

Системные васкулиты

Из всех васкулитон системные васкулиты имеют основное значение в патологии человека. Критерии их морфологической оценки:

-тип воспалительнойреакции, определяющий характер васкулита;

- глубина поражения сосудистойстенки;

-топография и распространенность измененийв сосудистойсистеме;

-характер органнойпатологии в связи с поражением сосудов.

Взависимости от типа воспалительнойреакции, преобладания альтеративно-экссудативных или продуктивных измененийваскулиты делят на некротические (деструктивные), деструктивнопродуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные.

По глубине поражения сосудистой стенки, т.е. вовлечению в воспаление внутренней, средней или наружной ее оболочек, различают эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном пораженин оболочек - эндомезоваскулит и панваскулит. Подавляющее большинство системных васкулитон характеризуется поражением всех оболочек сосудистойстенки с исходом в склероз и кальциноз, что ведет в одних случаях к резкому стенозу просвета вплоть до его облитерации, в других - к развитию аневризмы.

Локализация и распространенность измененийв сосудистойсистеме при системных васкулитах разнообразны. В процесс могут быть вовлечены сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангиит). Однако при разных видах васкулита поражены преимущественно сосуды определенного калибра: аорта и ее крупные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышечного типов), мелкие артерии и сосуды микроuиркуляторного русла, вены.

Изменения в органах и тканяхинфаркт, постинфарктный крупноочаговый и ишемический мелкоочаговый склероз, атрофия паренхиматозных элементов, гангрена, кровоизлияния- в связи с развитием васкулита носят вторичныйхарактер. Помимо местных изменении,̆ наблюдают и общие, связанные с васкулитом питающего тот или инойорган сосуда. Так, при вовлечении почечных артерий развивается ренальная гипертензия, сосудов легких - гипертензия в малом круге кровообращения и симптом легочиосердечной недостаточности, сосудов кожи - геморрагический диатез.

Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитон неизвестна.

Патогенез системных васкулитон связан с иммунными реакциями гиперчувствительности на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы:

- васкулиты гиперчувствительности немелленного типа;

- васкулиты гиперчувствительности замедленного типа;

- васкулиты гиперчувствительности смешанного типа.

При ведущейроли гиперчувствительности немелленного типа (иммунокомплексном повреждении сосудистой стенки) преобладают альтеративные (фибриноидные изменения вплоть до некроза) и экссудативные (инфильтрация стенки полиморфно-ядерными леикоцитамй , макрофагами) процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкулиты, чаще некротические артерииты (узелковый периартериит, синдром Вегенера, аллергический гранулематоз, васкулиты при ревматических заболеваниях, ангииты повышеннойгиперчувствительности).

При преобладании гиперчувствительностью медленного типа основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулем. Возникают продуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезни Такаясу, Хортона).

Васкулиты, обусловленные гиперчувствительности немелленного типа и характеризуемые деструктивными изменениями, обычно протекают остро. Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных изменений, - подостро и хронически.

Классификация системных васкулитои (по Серову В.В., Когану Е.А., 1982)

А. Первичные васкулиты с преимущественным поражением.

1. Аорты и ее крупных ветвей, гигантоклеточная гранулемзтозная реакция: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

11. Артерий среднего и мелкого калибра, деструктивно-продуктивная реакция: узеяковый периартериит, аллергический гранулематоз, системный некротизирующий васкулит, гранулематаз Вегенера, лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

111. Артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера);

IV. Артерий различного калибра: смешанная (неклассифицируемая) форма.

Б. Вторичные васкулиты:

У. При инфекционных заболеваниях - сифилис, туберкулез, риккетсиозы, в том числе сыпнойтиф, сепсис и пр.

Vl. При системных заболеваниях соединительнойткани - ревматизм, ревматоидные и волчаночные заболевания.

Vll. Баскулиты гиперчувствительности при сывороточнойболезни, пурпуре Шенлеинӑ -Геноха, эссенциальной смешанной криоглобулинемии, злокачественных новообразованиях.

Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематаз Вегенера

102. Морфологическая характеристика отдельных форм системных васкулитов: болезнь Такаясу, болезнь Хортона, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, облитерирующий

тромбангиит (болезнь Винивартера–Бюргера).

Неспецифический аортаартериит

Основой неспецифического аортоартериита (болезнь Такаясу) является воспаление артерий эластического типа -аорты и проксимальных отделов, отходящих от нее ветвеи,̆ствола легочнойартерии.

Этиология не выяснена, однако отмечена связь с различными инфекционными заболеваниями - риккетсиозами, ревматизмом. Играют роль и профессиональные вредности -отравление пестицидами, соединениями свинца, сварочными аэрозолями.

Патогенез связывают с иммунологическими механизмами.

Патологическая анатомия. Наиболее часто сегментарное или диффузное поражение локализовано в области дуги аорты и брахиоцефальных артерий(74%), реже - в брюшном (42%) и грудном (18%) отделах

аорты, в области ее бифуркации (18%) и в восходящейчасти дуги аорты (9%). В процесс вовлекаются любые ветви аорты, в том числе венечные артерии сердца. При генерализации процесса воспаление обнаруживают и в стенках артерийболее мелкого калибра. Сосуды имеют вид белесоватой ткани, стенки утолщены, ригидны. Интима имеет утолщения, суживающие просвет, в котором обнаруживают пристеночные или обтурирующие тромбы. В адвентиции и периваскулярнойткани выражен склероз, встречаются аневризматические выпячивания стенки. В зависимости от макроскопической картины различают стенозирующий, аневризматический и деформирующий неспецифический аортоартериит.

Микроскопически обнаруживают поражение всех слоев сосудистойстенки - паиартериит с гигантоклеточной реакцией. Прослеживают смену фаз воспалительнойреакции, завершающейся склерозированием сосудистойстенки, что позволяет говорить о стадияхнеспецифического аортоаортита. Ранняя (острая) стадия - деструкция внутренней эластической мембраны и инфильтрация всех слоев стенки лимфоидными и плазматическими клетками, гигантские клетки встречаются редко. Интима утолщена за счет пролиферации эндотелия и пристеночных тромбов. Наибольшие изменения отмечают в меди и и адвентиции. В поздней(подострой) стадии эти изменения сменяются продуктивнойреакциейс формированием гранулем из макрофагов, эпителиоидных, гигантских и плазматических клеток, лимфоцитов. В финальной(склеротической) стадии развивается склероз стенки сосуда, в которойвидны остатки внутреннейэластическоймембраны. Обнаруживают организацию тромботических масс, васкуляризацию среднейоболочки и стеноз просвета вплоть до полнойоблитерации.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (болезнь Куссмауля-Мейера) - ревматическое заболевание, характеризуемое системным поражением соединительнойткани артерийпреимущественно среднего и мелкого калибра.

Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущую роль играет иммунокомплексныймеханизм поражения сосудистой стенки, завершающийся фибриноидным некрозом.

Патологическая анатомия. Из артериймалого и среднего калибра наиболее часто поражены почечные (90-100%), венечные артерии сердца (88-90%), брыжеечные (57-60%), печеночные и артерии головного мозга (46%). Реже находят артериит поперечнополосатоймускулатуры, желудка, поджелудочной железы, надпочечников, периферических нервов. Иногда в процесс вовлечены артерии крупного калибра - сонные, подключичные, подвздошные, бедренные.

В основе болезни лежит васкулит, причем воспаление в стенке артерии складывается из последовательной смены альтеративных изменений (сегментарного или циркулярного фибриноидного некроза среднейоболочки) экссудативной и пролиферативной клеточной реакциями в наружной оболочке. Воспаление завершается склерозом с образованием узелковых утолщений стенки артерий - узелковым периартериитом. В зависимости от фазы процесса, которую видит морфолог, при узелковом периартериите различают деструктивный, деструктивно-продуктивный и продуктивный васкулиты.

Течение узелкового периартериита острое, подострое и хроническое волнообразное, что определяет характер органных изменении.̆При остром и подостром течении во внутренних органах появляются очаги ишемии, инфаркты, кровоизлияния. При хроническом волнообразном течении - склеротические изменения в сочетании с дистрофически-некротическими и геморрагическими изменениями , что ведет к функциональной недостаточности органов и систем. В почках часто развивается подострый (экстракапиллярный продуктивный) или хронический(мезангиальный) гломерулонефрит, ведущий к нефросклерозу и к нарастающейпочечнойнедостаточности .

Гранулематоз Вегенера

Гранулематаз Вегенера - системный некротизирующий васкупит с гранулематазом и преимущественным

поражением артерийи вен среднего и мелкого калибра, а также сосудов микроциркуляторного русла дыхательных путей, легких и почек.

Этиология и патогенез. Развитие заболевания связывают с антигеном, природа которого не установлена. Высказывают предположения о значении микробных и вирусных агентов, лекарственных препаратов, обладающих антигенными и гаптенными своиствамй . Роль провоцирующего фактора играют переохлаждение, инсоляция, вакцинация, часто предшествующие началу заболевания. Патогенез тесно связан с иммунными механизмами, причем доказана иммунокомплексная природа поражения сосудов.

Патологическая анатомия. Морфологическую основу заболевания составляют:

-системный некротизирующий васкулит с гранулематозной реакцией;

- некротизирующий гранулематоз преимущественно верхних дыхательных путейс последующим вовлечением трахеи, бронхов и ткани легкого;

- гломерулонефрит.

Сосудистые изменения при гранулематозе Вегенера состоят из трех фаз: альтератионой (некротической), экссудативной и продуктивной с выраженной гранулематозной реакцией. В исходе возникают склероз и гиалиноз сосудов с развитием хронических аневризм или стеноза вплоть до полнойоблитерации просвета. В артериях среднего калибра (мышечного типа) часто обнаруживают эндартериит, в артериях мелкого калибра - панартериит. Всегда поражены сосуды микроциркуляторного русла - деструктивные и деструктивно-продуктивные артериолиты, капилляриты и венулиты. Поражение именно этих сосудов лежит в основе формирования гранулем, которые сливаются, образуя поля гранулематознойткани, подвергающейся некрозу.

Некротизирующий гранулематоз сначала обнаруживают в верхних дыхательных путях. Он сопровождается назофарингитом, седловидной деформацией носа, гайморитом, фронтитом, этмоидитом, ангиной, стоматитом, ларингитом и отитом. Патогномонично гноиноӗ воспаление с образованием язв и кровотечениями. В ряде случаев эти симптомы служат единственным проявлением заболевания - локализованной формы гранулематоза Вегенера. При прогрессировании развивается генерализованная форма, при которойнекротизирующийгранулематаз обнаруживают в трахее, бронхах, ткани легкого, где развиваются язвенно-некротические процессы, очаги бронхопневмонии. Помимо дыхательной системы, гранулемы обнаруживают в почках, коже, тканях суставов, печени, селезенке, сердце и других органах. Исход гранулематозного поражения - склероз и деформация органа.

Гломерулонефрит - характерный признак гранулематоза Вегенера, чаще это мезангиопролиферативная или мезангиокапиллярная форма с фибриноидным некрозом капиллярных петель и артериол клубочков и экстракапиллярной реакцией с образованием характерных полулуний.

В подавляющем большинстве случаев наблюдают сочетание поражения верхних дыхательных путей, легких и почек.

Облитерирующий тромбангиит

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера) - системный васкулит, при котором поражение преимущественно мелких артерий и вен нижних конечностей ведет к окклюзии этих сосудов.

Причины заболевания, как и механизм его развития, не установлены.

Патологическая анатомия. Преобладает поражение вен нижних конечностей, развивается преимущественно продуктивный эндо-, мезо- и перифлебит, к которому присоединяется тромбоз с обтурацией просвета сосудов. В артериях нижних конечностеи,̆пораженных в меньшейстепени,

развиваются аналогичные изменения - продуктивный эндо-, мезо- и периартериит. Сосуды приобретают вид толстых фиброзных тяжейс сегментарным утолщением стенок.

Различают острую, подострую и хроническую стадии болезни. Для остройстадии характерны альтеративно-экссудативный и альтератионопродуктивный тромбоваскулиты. К альтератионым изменениям присоединяется инфильтрация стенки сосуда и периваскулярнойткани полиморфноядерными леикоцитамй , что вызывает разрушение внутренней эластической мембраны, а иногда и образование микроабсцессов. В подострой стадии преобладает продуктивная тканевая реакция. В стенке сосудов обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты, признаки избыточнойваскуляризации и ранней организации тромбов. Особенно типично формирование гранулем, которые выявляют обычно в средней оболочке и вокруг некротизированных фрагментов внутреннейэластическоймембраны, а также в тромботических массах. Гранулемы напоминают либо олеогранулемы, либо туберкулезные гранулемы. В хроническойстадии доминируют признаки организации тромбов, что приводит к полнойоблитерации просвета сосуда. Организация тромбов сопровождается их канализациейи петрификациеи.̆

Возможна генерализация тромбангиита с вовлечением в процесс сосудов сердца и головного мозга, что ведет к развитию инфарктов. Течение заболевания хроническое и волнообразное, в финале нередко осложняется гангренойконечности.

103. Понятие о системных заболеваниях соединительнойткани (ревматические болезни).Морфология иммунных нарушенийи процессов системнойдезорганизации соединительной

ткани.

Системные заболевания соединительнойткани называются ревматическими болезнями. Ранее их называли коллагеновыми, что не отражает сущность заболеваний. При ревматических болезнях поражена вся система соединительнойткани и сосудов в связи с нарушением иммунологического гомеостаза (болезни соединительнойткани с иммунными нарушениями). В группу этих болезнейвходят ревматизм, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит и синдром Шегрена. Применительно к ревматоидному артриту, системной красной волчанке, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту используют термин «диффузные болезни соединительной ткани».

Поражение соединительнойткани при ревматических болезнях проявляется ее системной прогрессирующей дезорганизацией и состоит из 4 фаз: мукаидиого набухания, фибриноидных изменений, воспалительных клеточных реакuий и склероза. Однако каждое из заболеванийимеет клиникоморфологические особенности в связи с преимущественнойлокализаuией изменений в тех или иных органах и тканях.

Течение ревматических болезнейхроническое и волнообразное.

Этиология ревматических болезнейизучена недостаточно. Наибольшее значение придают инфекции, генетическим факторам, определяющим нарушения иммунологического гомеостаза, влиянию ряда физических факторов (охлаждение, инсоляuия) и лекарственных среств (лекарственная непереносимость).

В основе патогенеза ревматических заболеванийлежат иммунопатологические реакции – реакuи гиперчувствительности как немедленноrо, так и замедленного типа.

104. Ревматизм: этиология и патогенез. Клинико-анатомические формы. Изменения сердца при