3 курс-20251107T185248Z-1-001 / экзы / ЭКЗ Патан / otvety_81-160

иммуноглобулин. Он обнаруживается в крови и выделяется с мочой. В этой группе выделяют множественную миелому (миеломная болезнь), которая характеризуется узловатыми разрастаниями опухолевых клеток в костях с разрушением их, развитием гиперкальциемии, с известковыми метастазами. Секреция патологического иммуноглобулина часто приводит к амилоидозу внутренних органов. Другой формой этого вида опухоли является солитарная плазмоцитома, которая может локализоваться как в костях, так и экстраоссально.

Из круппы злокачественных лимфом наибольшее значение имеют болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы. Болезнь Ходжкина– злокачественная опухоль лимфоидной ткани. Источник опухолевых клеток не установлен. Опухолевая ткань состоит из разнообразных клеток – лимфоцитов, эозинофилов, гистиоцитов, нейтрофилов, считающихся реактивным компонентом, среди которых обязательно присутствуют истинно опухолевые клетки – одноядерные клетки Ходжкина и дву или многоядерные клетки Березовского-Штернберга. Структура этих клеток типична, и обнаружение их является диагностическим тестом.

Неходжкинские лимфомы — злокачественные опухоли, возникающие из клеток лимфоцитарного ряда. Около 80% все они имеют В-лимфоцитарное происхождение. Типирование и классификация неходжскинских лимфом связаны с использованием иммуногистохимического метода, который позволяет выявлять рецепторы, типичные для клеток на различных стадиях (этапах) их дифференцироваки.

Первично опухоль возникает в лимфатических узлах, хотя возможно еѐ появление в любом органе. Будучи вначале локализованным процессом, со временем опухоль генерализуется и поражает все группы лимфоузлов, внутренние органы и костного мозга. Гистологически опухоль состоит из клеток лимфоидного ряда (лимфоцитов, лимфобластов или иммунобластов). В соответствии с этим среди неходжкинских лимфом можно выделить лимфоцитарный, лнмфобластный, иммунобластный и другие варианты опухоли.

88.Опухоли из плазматических клеток. Общая характеристика, методы диагностики,

классификация. Миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых

цепей Франклина. Этиология, патогенез, морфологическая характеристика, клинические проявления, прогноз, причины смерти.

Парапротеинемический лейкоз- опухоль, исходящая из клеток В-лимфоцитарной системы (предшественников плазматических клеток), с функциейкоторых связаны реакции гуморального иммунитета. Главная особенность парапротеинемического леикозӑ - злокачественное иммунопролиферативное заболевание, т.е. способность опухолевых клеток синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагментыпарапротеины (патологические, или моноклоновые, иммуноглобулины). Патологией иммуноглобулинов определяется клиническое и морфологическое своеобразие парапротеинемического леикозӑ - миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) и болезнь тяжелых цепей(Франклина).

Миеломпая болезнь (миелома). Основа заболевания - разрастание в костном мозге и вне его опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда: миеломных клеток. Миеломатоз костного мозга ведет к разрушению кости.

В зависимости от характера миеломных клеток различают плазмоцитарную, плазмобластную, полиморфно-клеточную и мелкоклеточную миеломы. Полиморфно-клеточная и мелкоклеточная миеломы - низкодифференцированные опухоли. Миеломные клетки секретируют парапротеины, которые обнаруживают в крови и моче больных и в миеломных клетках. В связи с тем что при миеломнойболезни

в сыворотке крови и моче биохимически обнаруживают различные виды патологических иммуноглобулинов, различают несколько биохимических вариантов миеломы: А, D, Е, миелому БенсДжонса. Обнаруживаемый в моче белок Бенс-Джонса - один из видов парапротеина, секретируемого миеломной клеткой, - свободно проходит клубочковый фильтр почек, так как обладает краинӗ малой молекулярной массой.

Морфологически в зависимости от характера миеломных инфильтратов, которые обычно локализованы в костном мозге и костях, различают:

Диффузная формадиффузная миеломная инфильтрация костного мозга сочетается с остеопорозом.

При диффузно-узловой форме на фоне диффузного миеломатоза костного мозга появляются опухолевые узлы;

при множественно-узловой форме диффузная миеломная инфильтрация отсутствует .

Разрастание миеломных клеток отмечают часто в плоских костях (ребрах, костях черепа) и позвоночнике, реже - в трубчатых костях (плечевой, бедренной костях). Оно ведет к деструкции костной ткани. В участках разрастания миеломных клеток в просвете центрального канала остеона или в костной балке под эндостом костное вещество становится мелкозернистым, затем разжижается, в нем появляются остеокласты, и эндост отслаивается. Постепенно вся костная балка превращается в жидкую кость и полностью рассасывается, каналы остеонов становятся широкими. Развивается так называемое пазушное рассасывание кости. Кости становятся ломкими, что обусловливает частые переломы при миеломной болезни. В связи с разрушением костейпри миеломе развивается гиперкальциемия, с которойчасто связаны известковые метастазы.

Помимо костного мозга и костей, миеломно-клеточную инфильтрацию почти всегда находят во внутренних органах - селезенке, лимфатических узлах, печени, почках, легких.

Изменения при миеломнойболезни связаны с секрециейопухолевыми клетками парапротеина: амилоидоз (АL-амилоидоз), отложение в тканях амилоидоподобных и кристаллических веществ, развитие парапротеинемического отека, или парапротеиноза органов (парапротеиноза миокарда, легких, парапротеинемического нефроза), что сопровождается их функциональной недостаточностью.

Наибольшее значение среди парапротеинемических состоянийимеет парапротеинемическийнефроз, или миеломная нефропатия, который приводит к смерти 1/3 больных миеломои.̆Основа его – «Засорение» почек парапротеином Бенс-Джонса, ведушее к склерозу мозгового, а затем коркового вещества и сморшиванию почекмиеломные сморщенные почки.

При миеломнойболезни с накоплением парапротеинов в крови, белковыми стазами в сосудах связаны синдром повышеннойвязкости и парапротеинемическая кома.

В связи с иммунологическойбеззащитностью при плазмоцитоме нередки воспалительные заболевания (пневмония, пиелонефрит), которые возникают на фоне тканевого парапротеиноза и выражают аутоинфекцию.

Первичная макроглобулинемия -редкое заболевание, которое впервые описал И. Вальденетрем в 1944 г., одна из разновидностейхронических лейкозов лимфоцитарного происхождения, при которой опухолевые клетки секретируют патологическиймакроглобулин - lgM. Для заболевания характерно увеличение селезенки, печени, лимфатических узлов, которое связано с их леикозной ̆инфильтрациеи.̆ Деструкция костейвстречается редко. Типичен геморрагическийсиндром в связи с гиперпротеинемиеи,̆ повышением вязкости крови, функциональной неполноценностью тромбоцитов, замедлением кровотока и стазами в мелких сосудах. Наиболее частые осложнения - геморрагия, парапротеинемическая

ретинопатия, парапротеинемическая кома; возможен амилоидоз.

Болезнь тяжелых цепейописал Э.К. Франклин в 1963 г. Опухолевые клетки лимфоплазмоцитарного ряда продуцируют парапротеин, соответствующий Fс-фрагменту тяжелойцепи lgG, отсюда и название болезни. Как правило, наблюдают увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки в результате инфильтрации этих органов опухолевыми клетками. Изменения костейотсутствуют, поражение костного мозга нетипично. Больные умирают от присоединившеися̆ инфекции (сепсиса) в связи с гипогаммаглобулинемией (иммунодефицитным состоянием).

89.Лимфомы: определение, классификация. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз):

морфологическая характеристика, прогноз, причины смерти.

Лимфомы – злокачественные новообразования лимфоидной ткани, которые могут первично возникать в лимфатических узлах или экстранодально.

Классификация злокачественных лимфом:

1. По морфологии:

лимфома Ходжкина (ХЛ) неходжкинские лимфомы (НХЛ)

2. По распространенности:

локализованные – поражение л.у. или какого-то одного органа (желудок, легкие)

генерализованные – поражение л.у., селезенки, печени, КМ и др.

Общая морфологическая характеристика лимфом:

а) имеют моноклоновое происхождение б) увеличение л.у. (особенно характерно увеличение шейных л.у.)

в) МиСк: стирание рисунка л.у., отсутствие разделения на зоны, появление атипичных клеток г) общие симптомы интоксикации: лихорадка выше 38С, профузный ночной пот, уменьшение массы тела д) могут лейкемизироваться (более 25% бластов в КМ)

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) - хроническое рецидивирующее, реже остро протекающее заболевание, при котором разрастание опухоли происходит преимущественно в лимфатических узлах.

Морфологически различают изолированныйи генерализованныйлимфогранулематоз. При изолированном (локальном) лимфагранулематазе поражена одна группа лимфатических узлов - чаще шейные, медиастинальные или забрюшинные, реже - подмышечные, паховые лимфатические узлы, которые увеличиваются в размерах и спаиваются между собой. Сначала они мягкие, сочные, серые или серо-розовые, на разрезе со стертым рисунком строения. В дальнеишем̆ узлы становятся плотными, суховатыми, с участками некроза и склероза. Возможна первичная локализация опухоли в селезенке, печени, легких, желудке, коже. При генерализованном лимфагранулематазе разрастание опухолевойткани обнаруживают не только в очаге первичнойлокализации, но и далеко за его пределами. При этом, как правило, увеличивается селезенка. Пульпа ее на разрезе красная, с множественными бело-желтыми

очагами некроза и склероза, что придает ткани селезенки пестрыи,̆ «Порфировый» вид, - «порфировая селезенка». Развитие генерализованного лимфагранулематаза объясняют метастазированием опухоли из первичного очага. При микроскопическом исследовании как в очагах первичнойлокализации опухоли (чаще в лимфатических узлах), так и в метастатических ее отсевах обнаруживают пролиферацию лимфоцитов, гистиоцитов, ретикулярных клеток, среди которых встречаются гигантские клетки, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты. Пролиферирующие полиморфные клеточные элементы образуют узелкавые образования, подвергающиеся склерозу и некрозу, нередко казеозному. Наиболее характерный признак лимфагранулематаза - пролиферация атипичных клеток, среди которых различают малые клетки Ходжкина (аналогичны лимфобластам) ; одноядерные гигантские клетки, или большие клетки Ходжкина; многоядерные клетки Рида-Березовского- Штернберга, которые обычно принимают гигантские размеры. Происхождение этих клеток, вероятно, лимфоцитарное, хотя нельзя исключить и макрофагальную их природу. так как в клетках обнаружены маркерные для макрофагов ферменты - кислая фосфатаза и неспецифическая эстераза.

Лимфогранулематозные очаги претерпевают определенную эволюцию, отражающую прогреесию опухоли, при этом клеточныйсостав очагов меняется. Используя биопсию лимфатического узла, сопоставлены гистологические и клинические особенности лимфогранулематоза. Эти сопоставления легли в основу клинико-морфолоrической классификации лимфоrранулематоза.

Выделяют 4 варианта (стадии) заболевания.

•Вариант с преобладанием лимфоиднойткани (лимфогистиоцитарный) характерен для раннейфазы болезни и локализованных ее форм. Он соответствует 1-11 стадии заболевания. При микроскопическом исследовании находят лишь пролиферацию зрелых лимфоцитов и отчасти гистиоцитов, которая ведет к стиранию рисунка лимфатического узла. При прогрессировании заболевания лимфогистиоцитарный вариант переходит в смешанно-клеточный.

•Модулярный (узловатый) склероз характерен для относительно доброкачественного течения болезни, причем первично процесс часто локализуется в средостении. При микроскопическом исследовании обнаруживают разрастание фиброзной ткани, окружающее очаги клеточных скоплении,̆среди которых находят клетки Рида-Березовского- Штернберга, а по перифериилимфоциты и другие клетки.

•Смешанно-клеточный вариант отражает генерализацию болезни и соответствует ее 11-111 стадии. При микроскопическом исследовании выявляют пролиферацию лимфоидных элементов различной степени зрелости, гигантских клеток Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга; скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофильных леикоцитов̆ , очаги некроза и фиброза.

•Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани (лимфоидным истощением) встречается при неблагаприятном течении болезнигенерализации лимфогранулематоза. При этом в одних случаях отмечают диффузное разрастание соединительной ткани, среди волокон которойвстречаются немногочисленные атипичные клетки, в другихлимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, среди которых преобладают клетки Ходжкина и гигантские клетки Рида-Березовского- Штернберга; склероз отсутствует. Вариант с вытеснением лимфоидной ткани крайне атипичными клеткамиполучил название «саркома Ходжкина».

90. Неходжкинские лимфомы. Общая характеристика, классификация. Опухоли из Т- и В- лимфоцитов: виды, морфологическая характеристика, клинико-морфологические проявления,

прогноз, причины смерти.

Неходжкинские лимфомы – группа злокачественных опухолей В- и Т-клеточного происхождения

Принципы классификации НХЛ:

размеры и морфология клеток (из малых лимфоцитов, из иммунобластов и др)

по степени дифференцировки(высоко-, умеренно-, низкодифференцированные)

по происхождению (Т- и В-клеточные)

распространенность в л.у. (диффузный рост, фолликулярный рост, смешанный)

по степени злокачественности и прогнозу:

а) вялотекущие б) агрессивные

в) высокоагрессивные

Лимфома Беркитта - высокозлокачественная В-клеточная лимфома, имеющая эндемический и спорадический варианты.

Эндемическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у детей преимущественно в экваториальной Африке, строго ассоциированная с вирусом Эпстайна-Барр и характерной трансклокацией гена MYC

Спорадическая лимфома Беркитта: лимфома, возникающая у более старших пациентов по всему миру, также ассоциирована с транслокацией гена MYC, но меньше с вирусом Эпстайна-Барр.

Патоморфология лимофмы Беркитта

в л.у. – монотонные поля клеток с грубым хроматином и выраженными ядрышками

картина «звездного неба» - на фоне темных мелких лимфомных клеток выделяются крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, содержащие фрагменты ядер погибших клеток

иногда в лимфобластах – вирусоподобные включения

Осложнения и причины смерти:

1.Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.

2.Присоединение инфекции

3.Кахексия

4.Дисфункция органов при разрастании в них лимфомных клеток

91.Болезни миокарда. Классификация. Вирусные, микробные и паразитарные миокардиты.

Идиопатический миокардит (Абрамова-Фидлера): причины, механизм развития, морфология, исходы.

Под миокардитом подразумевают очаговое или диффузное воспаление миокарда.

ЭТИОЛОГИЯ. Инфекционные бактериальные миокардиты могут возникать при дифтерии, скарлатине, брюшном тифе, туберкулезе. Риккетсиозные миокардиты наблюдаются при сыпном тифе, лихорадке Ку. Возможны спирохетозные миокардиты (сифилис, возвратный тиф, лептоспироз). Описаны миокардиты при паразитарных (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез) и грибковых (аспергиллез, актиномикоз, кандидоз) заболеваниях. Особенно часто встречаются миокардиты вирусной природы, возбудителями которых могут быть вирусы гриппа, Коксаки, ЕСНО, инфекционного мононуклеоза, краснухи, ветряной оспы и др.

Причиной развития аллергических миокардитов являются иммуноаллергические реакции с образованием комплексов антиген - антитело, наблюдающиеся при инфекционно-аллергическом, лекарственном,

сывороточном, нутритивном, ожоговом, трансплантационном и ряде других миокардитов. Аллергическое повреждение миокарда нередко выявляется при системных заболеваниях соединительной ткани, бронхиальной астме, синдромах Лайелла, Гудпасчера.

Миокардиты, наблюдающиеся при тиреотоксикозе, уремии, употреблении алкоголя, составляют группу токсико-аллергических миокардитов.

ПАТОГЕНЕЗ большей части миокардитов остается малоизученным.

Инфекционные агенты могут вызывать повреждение кардиомиоцитов одним или более из 4 механизмов:

1.Прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие миокардиальной инвазии и репликации возбудителя.

2.Клеточное повреждение циркулирующими токсинами при системной инфекции.

3.Неспецифическое клеточное повреждение вследствие генерализованного воспаления.

4.Клеточное повреждение вследствие продукции специфическими клетками или гуморальной иммунной системой факторов в ответ на воздействующий агент или вызванный неоантигенами.

Важную патогенетическую роль играют экстракардиальные факторы: гипоксемия вследствие крупа, обструктивного бронхита, пневмонии, респираторного дистресс-синдрома, нейропатических нарушений дыхания; циркуляторная гипоксия как результат гиповолемии и снижения насосной функции сердца, гемическая гипоксия, ДВС-синдром, гистотоксическая гипоксия, надпочечниковая недостаточность, нарушения вегетативной иннервации сердца.

Иммунные механизмы играют существенную роль при инфекционно-аллергическом или преимущественно аутоаллергическом патологическом процессе в миокарде. Развивающийся при инфекционно-аллергическом миокардите аутоиммунный процесс, первичный или вторичный по отношению к сниженной супрессивной функции Т-лимфоцитов, приводит к появлению патологических клонов лимфоцитов и аутоантител, направленных против собственных тканей организма.

В основе лизиса лежит реакция антиген - антитело, обусловленная фиксацией антигена на стенках сосудов и в строме миокарда с последующим вовлечением нейтрофилов, сенсибилизированных лимфоцитов, компонентов комплемента, антител и иммунных комплексов. Об участии эритроцитов в патологическом процессе при инфекционно-аллергическом миокардите свидетельствуют и данные электронной микроскопии: значительное число эритроцитов теряет форму, различные по величине выросты делают эритроциты похожими на редкие гребни и тутовые ягоды.

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Поражение миокарда может быть очаговым или диффузным, что во многом определяет клиническую картину миокардита. В одних случаях изменения в миокарде сосредоточены преимущественно в мышечных клетках, в других - в межуточной соединительной ткани. Обнаруживаемые изменения складываются из альтеративно-некротических и экссудативно-пролиферативных процессов. Паренхиматозные изменения чаще наблюдаются при диффузных миокардитах, интерстициальные - при очаговых. Несмотря на некоторые особенности, присущие отдельным формам миокардитов, микроскопические изменения в большинстве случаев довольно однообразны, что указывает на единство механизмов развития патологического процесса.

Следует подчеркнуть, что при многих инфекционных миокардитах морфологическая картина характеризуется вначале признаками дистрофии и альтерации миокардиоцитов, к которым вскоре присоединяются дезорганизация соединительной ткани и клеточная инфильтрация.

Морфологическим субстратом различных видов миокардитов является сочетание дистрофически-не- кробиотических изменений кардиомиоцитов и экссудативно-пролиферативных изменений интерстициальной ткани. При этом структурные изменения сердца могут варьировать от минимальных до резко выраженных. Могут выявляться утолщение миокарда за счет его отека, дилатация и тромбоз полостей сердца, геморрагии, микроабсцессы и некротические изменения. Нередко в процесс вовлекаются перикард и эндокард. По окончании фазы воспаления морфологические изменения могут соответствовать картине ДКМП. При гистологическом исследовании выявляются воспалительная инфильтрация миокарда, повреждение и некроз кардиомиоцитов с замещением их фиброзной тканью. Инфильтрат может состоять из различных типов клеток: лимфоцитов, полиморфонуклеаров, макрофагов, эозинофилов, плазматических и гигантских клеток, причем при вирусном поражении преобладают лимфоциты, а при бактериальном - полиморфноядерные клетки. Эозинофильная инфильтрация характерна для аллергических миокардитов.

Миокардиты подразделяются следующим образом.

По нозологической принадлежности:

•первичные (изолированные):

•вторичные (симптоматические) — как проявление системного (или общего) заболевания.

По этиологии:

Инфекционные:

•вирусные: вирусы Коксаки А и В, ЕСНО-вирусы, гриппа А и В, цитомегаловирус, вирусы полиомиелита, Эпштейна—Барр, иммунодефицита человека;

•бактериальные, риккетсиозные, спирохетозные: бета-гемолитические стрептококки, Corynobacterium diphtheriae , Mycoplasma pneumoniae , Coxiella burnetii (лихорадка Q), Rickettsia rickettsii (пятнистая лихорадка скалистых гор), Borrcllia burgdorferi (болезнь Лайма);

•протозойные: Tripanosoma cruzj (болезнь Чагаса), Toxoplasma gondii ;

•метазойные (трихинеллез, эхинококкоз);

•грибковые (кандидоз, криптококкоз, аспергиллез).

Неинфекционные:

•аллергические (антибиотики, сульфаниламиды, метилдопа, противотуберкулезные препараты, вакцины и сыворотки);

•токсические (кокаин, доксорубицин, антидепрессанты, при действии избытка катехоламинов — при феохромоцитоме и др.).

По патогенезу:

•инфекционные;

•токсические;

•аллергические (иммунные);

•смешанного характера.

По локализации: • паренхиматозные; • интерстициальные.

По распространенности: • очаговые; • диффузные.

По течению: • острые; • подострые; • хронические.

По исходам: • выздоровление • миокардитический кардиосклероз (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца); • дилатанионная кардиомиопатия.

92.Пороки сердца (приобретенные и врожденные) – морфологическая характеристика.

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) насчитывают десятки нозологических форм. Они могут быть изолированными, системными (комбинированными) или являться составнойчастью множественных пороков развития. Нередко смерть ребенка с тяжелым врожденным пороком сердца наступает вскоре после его рождения от гипоксии, а в более поздние сроки - от нарастающейсердечнойнедостаточности. Дети с ВПС часто отстают в физическом развитии. Многие пороки поддаются хирургическойкоррекции. Возможно скрытое течение ВПС, и его выявляют случаино̆ . Часто пороки сердца и сосудов сочетаются с пороками других органов, выявляются при хромосомных болезнях. Наиболее распространены девять ВПС.

Этиология. Причины врожденных пороков сердца: генетические нарушения (точечные генные изменения, хромосомные мутации), экзогенные факторы (физические, химические и биологические мутагены) и их сочетание.

ВПС формируются на 3-7-й неделе эмбрионального развития. Некоторые ВПС связаны с полом. Так, открытый артериальный проток в 2,5 раза чаше встречается у женщин, а транспозиция магистральных сосудов почти в 2 раза чаще у мужчин.

В функциональном плане базисные факторы при ВПС - шунтирование (сброс крови) и обструкция (затруднение) кровотока. В норме большойи малыйкруги кровообращения разделены. При ВПС они сообщаются посредством отверстийв перегородках сердца - шунтов. При этом сброс венознойкрови из правых отделов сердца в левые сопровождается гипоксией и цианозом - это синийтип пороков, а из левых отделов в правые - увеличением легочного кровотока, повышением давления в легочной артерии без гипоксии - это белыйтип пороков. Деление на пороки синего и белого типов условно. Обетруктинные изменения возникают при выраженной гипертрофии миокарда, обусловленной усиленной сократительной работой сердца. В целом, при правосторонней обструкции снижены легочный кровоток и цианоз, левосторонняя обструкция приводит к снижению системного кровотока. У новорожденных в случаях тяжелой обструкции важную роль играет функционирование артериального протока.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением его клапанного аппарата и магистральных сосудов в результате заболеваний сердца после рождения. Наиболее значительную роль в их развитии играет ревматизм, меньшее значение имеют атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез и травма. Приобретенные пороки сердца - хронические заболевания, в редких случаях, например при разрушении створок клапана вследствие язвенного эндокардита, возникают остро.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не смыкаются плотно в момент их закрытия, сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстийили устьев магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение одного (изолированный порок) или нескольких (сочетанный порок) клапанов сердца.

Наиболее часто развивается порок митральноrо клапана, или митральный порок, возникающий обычно

при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Прогрессирование склероза и, следовательно, порока обусловлено часто повторными атаками ревматизма (эндокардита) и гиперплазиейклапана, связанной с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате в створках митральнога клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечают склероз и петрификацию фиброзного кольца. Хорды тоже склерозированы, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитации) в диастолу левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана часто развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьего рта». Сужение митральнога отверстия может достигать такойстепени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердне расширено, стенка его утолщена, эндокард склерозирован, белесоватый. В результате гипертензии в малом круге кровообращения стенки правого желудочка значительно гипертрофированы (до 1 - 2 см), полость желудочка расширена.

Порок аортальных клапанов занимает по частоте второе место после митрального и возникает обычно на почве ревматизма, реже - атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. При ревматизме склероз полулунных заслонок и порок клапанов развиваются в связи с теми же процессами, которые формируют митральныйпорок. Заслонки сращены между собой, утолщены, в склерозираванных заслонках - известь. Это приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других

– к стенозу аортального отверстия.

Сердце при аортальных пороках гипертрофировано, главным образом за счет левого желудочка. При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700-900 г- возникает «бычье сердце». Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушенийгемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминающие полулунные заслонки, - дополнительные клапаны.

Приобретенные пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочнойартерии возникают редко,

обычно на почве ревматизма, сифилиса, сепсиса, атеросклероза. Возможны как недостаточность клапанов, так и стеноз отверстия.

Часто наблюдают сочетанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально- аортально-трикуспидальный. Многие сочетанные пороки - комбинированные.

Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным.

Компенсированный порок сердца протекает без расстроиств̆ кровообращения, нередко длительно и латентно. Компенсация осуществляется гипертрофиейтех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка. Возникает концентрическая гипертрофия миокарда. Однако гипертрофия имеет свои пределы, и на определенном ее этапе в миокарде появляется дистрофия, которая ведет к ослаблению работы сердца. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической вследствие наступившеймиогенной дилатации полостей сердца.

Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстроиством̆ сердечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности. Причины декомпенсации: обострение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физическая нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширены, в его ушках образуются тромбы. Обнаруживают белковую и жировую дистрофию мышечных волокон, в строме появляются очажки воспалительной инфильтрации. В органах - венозный застой, цианоз, отеки, водянка полостей.

Причины смерти больных, страдающих пороком сердца, - чаще сердечно-сосудистая недостаточность. Реже смерть наступает внезапно от тромбоэмболии, закупорки суженного митральнога отверстия шаровидным тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии.

93.Атеросклероз: этиология и патогенез. Теории развития атеросклероза, патологическая

анатомия, стадии процесса.

Атеросклероз - хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жирового и белкового обмена, характеризуемое очаговым отложением липидов и белков и реактивным разрастанием соединительной ткани в интиме артерий эластического и мышечно-эластического типа.

Следует отличать атеросклероз от артериосклероза - склероза артерийнезависимо от причины и механизма его развития. Атеросклероз - разновидность артериосклероза, отражающая нарушения метаболизма липидов и белков, - метаболический артериосклероз.

В зависимости от этиологических, патогенетических и морфологических признаков различают следующие виды артериосклероза:

-атеросклероз- метаболический артериосклероз;

-артериолосклероз, или гиалиноз (например, при гипертоническойболезни);

-воспалительный артериосклероз (сифилитический, туберкулезный);

-аллергический артериосклероз (например, при узелковам периартериите);

-токсический артериосклероз (например, адреналиновый или при хронической алкогольной интоксикации);

-первичный кальциноз средней оболочки артерий - медиакальциноз Менкеберга;

-возрастной (старческий) артериосклероз.

Этиология. В развитии атеросклероза наибольшее значение имеют обменные (экзо- и эндогенные), гормональные, гемодинамический, нервный, сосудистый, наследственные и этнические факторы.

Среди обменных факторов основное значение имеют нарушения жирового и белкового обмена, прежде всего холестерина и липопротеидов.

В настоящее время в развитии атеросклероза придают значение не столько самойгиперхолестеринемии, сколько нарушению обмена липопротеидов, ведущему к преобладанию плазменных липапротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) и низкойплотности (ЛПНП) над липапротеидами высокойплотности (ЛПВП). Липопротеиды очень низкойи низкойплотности отличаются от ЛПВП тем, что липидный компонент у первых - холестерин, а у вторых - фосфолипиды; белковый компонент у тех и других - апопротеин.

Из этого следует, что метаболизм холестерина в клетке связан с обменом в нейлипопротеидов, к которым клетка имеет специфические апорецепторы. При регулируемом (рецепторном) обмене поставщики холестерина в клеткуЛПОНП и ЛПНП (регулируемый эндоцитоз). При этом излишки холестерина после утилизации его клеткойизвлекаются ЛПВП. Однако при наследственнойутрате апорецепторов клеткой или их нарушении при преобладании ЛПОНП и ЛПНП над ЛПВП регулируемыйобмен холестерина в клетке сменяется нерегулируемым (нерегулируемым пиноцитозом), что ведет к накоплению холестерина в клетке. ЛПОНП и ЛПНП называют атерогенными.

Основой обменных нарушений при атеросклерозе является дислипопарапротеинемия с преобладанием ЛПОНП и ЛПНП. Согласно рецепторной теории атеросклероза И. Гольдштейна и М. Брауна (1974, 1975), в основе этого лежит дефект специфических липопротеидных рецепторов, что ведет к нерегулируемому