3 курс-20251107T185248Z-1-001 / экзы / ЭКЗ Патан / otvety_81-160

81.Анемии: определение, классификация. Анемии вследствие кровопотери, морфологическая

характеристика.

Анемия, или малокровие, - заболевание или состояние, характеризуемое уменьшением общего уровня гемоглобина, обычно -уменьшением его содержания в единице объема крови. Часто анемия сопровождается снижением количества эритроцитов в единице объема крови, исключение составляют железодефицитные состояния и талассемия.

При анемии в периферическойкрови нередко появляются эритроциты различнойвеличины (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхромия); в эритроцитах иногда обнаруживают включения - базофильные зерна (тельца Жолли), базофильные кольца (кольца Кабо). При некоторых анемиях в крови выявляют ядерные виды (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелые формы (полихроматофилы) эритроцитов.

На основании изучения пунктата грудины судят о состоянии (гиперили гипорегенерации) и типе эритропоэза (эритробластическом, нормобластическом, мегалобластическом), свойственных тойили иной форме анемии.

Этиология и патогенез. Причины анемии - кровопотеря, недостаточная зритропаэтическая функция костного мозга, усиленное кроворазрушение.

При кровопотере анемия возникает, если уменьшение количества эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга. То же возникает и при кроворазрушении, т.е. гемолизе, который связан с экзогенными или эндогенными факторами. Недостаточность зритропоэтической функции костного мозга связана с дефицитом необходимых для нормального кроветворения веществ - железа, витамина 8 12 , фолиевой кислоты (дефицитная анемия) или неусвоением этих веществ костным мозгом (ахрестическая анемия).

Классификация. В зависимости от этиологии и главным образом патогенеза различают три основные группы анемий:

-постгеморрагическую - вследствие кровопотери;

-вследствие нарушенного кроветворения;

-гемолитическуювследствие повышенного кроворазрушения.

По характеру течения анемию делят на острую и хроническую. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипопластической, апластической, диспластической.

Выделяют анемию вследствие нарушения синтеза или утилизации порфирннов - наследственную (Х- сцепленную) и приобретенную (свинцовую интоксикацию).

Острая постгеморрагическая анемия возникает после массивного кровотечения:

-из сосудов желудка при язвеннойболезни; -из язвы тонкойкишки при брюшном тифе;

-вследствие разрыва маточнойтрубы при внематочнойбеременности; - при арозии ветви легочнойартерии при туберкулезе легких;

-при разрыве аневризмы аорты или ранении ее стенки и отходящих от аорты крупных ветвеи.̆

Чем крупнее калибр пораженного сосуда и чем ближе к сердцу он расположен, тем опаснее для жизни кровотечение. Так, при разрыве дуги аорты достаточно потери менее 1 л крови для наступления смерти в связи с резким падением артериального давления и дефицитом наполнения полостейсердца. Смерть в таком случае наступает до состояния обескровливания органов, и при вскрытии трупа анемизация органов малозаметна. При кровотечении из сосудов мелкого калибра смерть обычно наступает при потере более половины общего объема крови. При постгеморрагической анемии отмечают бледность кожных покровов и внутренних органов, посмертные гипостазы выражены слабо.

Патологическая анатомия. Если кровотечение несмертельно, то кровопотерю возмещают регенераторные процессы в костном мозге. Клетки костного мозга плоских и эпифизов трубчатых костейусиленно пролиферируют, костный мозг становится сочным и ярким. Жировой (желтый) костный мозг трубчатых костей тоже становится красным, богатым клетками зритропоэтического и миелоидного рядов. Кроме того, появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в селезенке, лимфатических узлах, тимусе, в периваскулярной ткани, клетчатке ворот почек, слизистых и серозных оболочках, коже.

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается при медленнои,̆ но продолжительной потере крови: небольших кровотечений из распадаюшейся опухоли желудочно-кишечного тракта, кровоточашей язве желудка, геморроидальных венах, из полости матки, при геморрагическом синдроме, гемофилии.

Патологическая анатомия. Кожные покровы и внутренние органы бледные. Костный мозг плоских костей обычного вида, в костном мозге трубчатых костейнаблюдают выраженные в тойили инойстепени регенерацию и превращение жирового костного мозга в красныи.̆ Нередко отмечают множественные очаги внекостномозгового кроветворения. В связи с хронической кровопотерей наступает гипоксия тканей и органов, которая обусловливает развитие жировойдистрофии миокарда, печени, почек, дистрофических измененийв клетках головного мозга. Появляются множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках, во внутренних органах.

82.Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии): классификация и

морфологическая характеристика.

Гемолитические анемии - большая группа заболеванийкрови, при которых разрушение крови преобладает над кроветворением. В связи с гемолизом при гемолитическойанемии всегда встречаются общий гемосидероз и надпеченочная (гемолитическая) желтуха, выраженные в тойили инойстепени в зависимости от интенсивности гемолиза. Иногда развивается острыйнефроз выделения продуктов гемолиза - гемоглобинурийный нефроз. Костный мозг реагирует на разрушение эритроцитов гиперплазией и становится розово-красным, сочным в губчатых костях и красным - в трубчатых. В селезенке, лимфатических узлах, рыхлой соединительной ткани образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения.

Гемолитические анемии подразделяют на анемии, обусловленные преимущественно внутри- и внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом.

Причины гемолитических анемии,̆обусловленных преимущественно внутрисосудистым гемолизом: гемолитические яды, тяжелый ожог (токсические анемии), малярия, сепсис (инфекционные анемии), переливание не совместимой по группе и резус-фактору крови (посттрансфузионные анемии).

Большую роль в развитии гемолитических анемий играют иммунопатологические процессы - иммунные гемолитические анемии. Выделяют изоиммунную гемолитическую анемию (гемолитическую болезнь новорожденных) и аутоиммунную гемолитическую анемию, возникающую при хроническом лимфолейкозе, карциноматозе костного мозга, системной красной волчанке, вирусных инфекциях, при лечении некоторыми лекарственными препаратами, пароксизмальную холодовую гемоглобинурию.

Гемолитические анемии вследствие преимущественно внесосудистого (внутриклеточного) гемолиза носят наследственный(семейный) характер. Распад эритроцитов при этом происходит в макрофагах преимущественно селезенки, в меньшей степени - костного мозга, печени и лимфатических узлов.

Спленомегалия - яркий клинико-морфологический признак анемии. Гемолиз обусловливает раннее появление желтухи, гемосидероза. Таким образом, для этойанемии характерна триада: анемия, спленомегалия и желтуха.

Гемолитические анемии, обусловленные преимущественно внутриклеточным гемолизом, делят на эритроцитопатию, эритроцитоферментопатию и гемоглобинопатию, или гемоглобиноз.

Эритроцитопатия - наследственный микросфероцитоз (микросфероцитарная гемолитическая анемия) и наследственный овалоцитоз, или эллиптоцитоз (наследственная овалоцитарная гемолитическая анемия). Основа этих видов анемии -дефект структуры мембраны эритроцитов, что обусловливает их нестоикость̆ и гемолиз.

Эритроцитоферментопатия возникает при нарушении активности ферментов эритроцитов. Дефицит в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы - основного фермента пентозофосфатного пути - характеризуется острыми гемолитическими кризами при вирусных инфекциях, приеме лекарственных средств, употреблении в пищу плодов некоторых бобовых растений(фавизм). Аналогичная картина развивается и при дефиците в эритроцитах ферментов гликолиза (пируваткиназы). Иногда при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы развивается хроническая гемолитическая анемия.

Гемоглобинопатии, или гемоглобинозы, связаны с нарушением синтеза гемоглобина (альфа и бета талассемией) и его цепеи,̆ что ведет к появлению аномальных гемоглобинов- S (серповидноклеточной анемии), С, D, Е и др. Нередко сочетание серповидноклеточной анемии (рис. 11-3) с другими формами гемоглобинопатии - гемоглобинозы S-группы. Нарушение синтеза гемоглобина, появление аномальных гемоглобинов сопровождаются распадом эритроцитов и развитием гемолитическойанемии.

83.Анемии вследствие нарушения кроветворения (дефицитные). Морфологическая характеристика

железодефицитной анемии, В12- и/или фолиеводефицитнойанемии.

Анемии вследствие нарушения кроветворения - дефицитные анемии, возникающие при недостатке железа, витамина В12 , фолиевой кислоты, а также гипо- и апластические анемии.

Железодефицитная анемия

Анемия вследствие недостатка железа развивается, прежде всего, при недостаточном поступлении железа с пищей, например алиментарная железодефицитная анемия детского возраста. Она возникает также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих, при некоторых инфекционных заболеваниях, у девушек (ювенильный хлороз). В основе железодефицитной анемии лежит и недостаточность резорбции железа, встречающаяся при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника (анэнтеральная анемия). Анемия вследствие недостатка железа является гипохромнойанемиеи.̆

Анемия вследствие недостатка витамина 812 и(или)фолиевои кислоты̆

Анемия вследствие недостатка витамина В12 и (или) фолиеной кислоты - извращения эритропоэза, вследствии чего развивается мегалобластическая гиперхромная анемия.

Витамин В 12 и фолиевая кислотанеобходимые факторы гемопоэза. Витамин В12 поступает в организм через желудочно-кишечный тракт (внешний фактор). Всасывание его в желудке возможно только в

Костный мозг плоских костей малиново-красный, сочный., в трубчатых костях он имеет вид малинового желе. В гиперплазированном костном мозге преобладают незрелые формы эритропоэза - эритробласты, нормобласты и особенно мегалобласты, которые находятся и в периферическойкрови. Эти элементы крови подвергаются фагоцитозу макрофагами (эритрофагия) не только костного мозга., но и селезенки., печени, лимфатических узлов., что обусловливает общийгемосидероз.

Селезенка незначительно увеличена~ дряблая, капсула морщинистая, ткань розово-красная, с ржавым оттенком. При гистологическом исследовании обнаруживают атрофичные фолликулы со слабовыраженными зародышевыми центрами., в краснойпульпе - очаги экстрамедуллярного кроветворения и большое количество сидерофагов.

Лимфатические узлы не увеличены, мягкие., с очагами экстрамедуллярного кроветворения, иногда на значительном протяжении вытесняющими лимфоидную ткань.

В спинном мозге., особенно в задних и боковых столбах, выражен распад миелина и осевых цилиндров - фуникулярный миелоз. Иногда в спинном мозге появляются очаги ишемии и некроза. Такие же изменения редко наблюдают в коре головного мозга.

Течение анемии Аддисона-Бирмера обычно прогрессирующее, периоды обострения болезни чередуются с ремиссиями. За последние годы как клиническая., так и морфологическая картина пернициозной анемии благодаря лечению препаратами витамина В12 и фолиевойкислоты резко изменилась. Летальные случаи наблюдают редко.

С дефицитом гастромукопротеина связана пернициозоподобная В12 - дефицитная анемия при раке, лимфогранулематозе, сифилисе, поли позе, коррозивном гастрите и других патологических процессах в желудке. При этом вторично возникают воспаление, дистрофия и атрофия желез дна желудка с нарушением секреции гастромукопротеина и эндогеннойнедостаточностью витамина В12. Такой же генез имеет пернициозоподобная анемия, возникающая спустя несколько лет после удаления желудка, - агастрическая В12-дефицитная анемия. Нарушение всасывания витамина В 12 и (или) фолиевой кислоты в кишечнике лежит в основе ряда В 12-(фолиево)дефицитных анемии:̆ глистной (дифиллоботриозной) анемии при инвазии широким лентецом, анемии при спру (спру-анемии), анемии после резекции тонкойкишки - анэнтеральной в12-(фолиево)дефицитной анемии.

Гипо- и апластическая анемия

Гипо- и апластическая анемия - следствие глубокого угнетения кроветворения, особенно молодых элементов гемопоэза. Причиной такой анемии являются эндогенные и экзогенные факторы.

Для эндогеннойrипо- и апластическойанемии наиболее характерно поражение эритробластического ростка крови (эритрона) с потерейспособности костного мозга к регенерации. Происходит гибель активного костного мозга плоских и трубчатых костеи,̆он замешается желтым жировым костным мозгом, в котором встречаются единичные кроветворные клетки. Полное опустошение костного мозга и замещение его жиром - это «чахотка» костного мозга, так называемыйпанмиелофтиз.

Среди эндогенных факторов большое место занимают наследственные факторы, с которыми связаны семейная апластическая анемия Фанкони и гипопластическая анемия Эрлиха.

Семейная апластическая анемия Фанкони развивается очень редко, обычно у детей, часто у нескольких членов семьи. Тяжелая хроническая гиперхромная анемия характеризуется мегалоцитозом, ретикулоцитозом и микроцитозом. лейко- и тромбопенией. геморрагиями, аплазией костного мозга. Она нередко сочетается с пороками развития.

Гипопластическая анемия Эрлиха имеет острое и подострое течение, характеризуется прогрессируюшей гибелью активного костного мозга, сопровождается кровоточивостью, иногда присоединением сепсиса. В крови наблюдают уменьшение количества всех форменных элементов крови без признаков регенерации.

Возможными экзогенными факторами, ведущими к гипо- и апластической анемии могут быть лучевая энергия (радиационная анемия), токсические вещества (бензольная анемия). цитостатические лекарственные препараты: антипирин, барбитураты (медикаментозная анемия).

84. Гемобластозы. Классификация, возрастные особенности. Этиология и патогенез. Лейкозы, принципы классификации. Теория прогрессии гемобластозов (А. И. Воробьев, 2001 г).

Современные методы диагностики гемобластозов. Роль биопсии в диагностике.

Опухоли системы крови, или гемобластозы, делят на две группы:

лейкозы - системные опухолевые заболевания кроветворной ткани;

лимфомы - регионарные опухолевые заболевания кроветворнойи (или) лимфатической ткани.

Классификация опухолейкроветворнойи лимфатическойтканей

Лейкоз- злокачественное заболевание крови.

Острые лейкозы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, монобластный, эритромиелобластный, мегакариобластный.

Хронические леикозы̆ :

-миелоцитарного происхождения: хронический миелоидный, хронический эритромиелоз, эритремия, истинная полицитемия;

-лимфоцитарного происхождения: хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); парапротеинемический лейкоз: миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема), болезнь тяжелых цепей(болезнь Франклина);

-моноцитарного происхождения: хронический моноцитарный лейкоз, гистиоцитозы (гистиоцитоз X).

Лимфомы - регионарные опухолевые заболевания.

• Лимфосаркома: лимфоцитарная, пролимфоцитарная, лимфобластная, иммунобластная, лимфоплазмоцитарная, африканская лимфома (опухоль Беркитта).

•Грибовидный микоз.

•Болезнь Сезари.

•Ретикулосаркома.

•Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина).

Лейкозы (лейкемия) - системное прогрессирующее разрастание кроветворных клеток опухолевой природы: лейкозных клеток. Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения (костном мозге, селезенке, лимфатических узлах), затем гематогенно попадают в другие органы и ткани, образуя лейкозные (лейкемические) инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают. Диффузная инфильтрация опухолевыми клетками селезенки, печени, почек, брыжейки ведет к резкому увеличению

органов и тканеи,̆ очаговая инфильтрация – к образованию опухолевых узлов, прорастаюших в капсулу органа и окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузнойлеикозной ̆ инфильтрации, однако они могут возникать первично и быть источником диффузнойлеикозной ̆ инфильтрации. Для леикозӑ весьма характерно появление леикозных̆ клеток в крови.

Безудержное разрастание леикозных̆ клеток в органах и тканях, наводнение ими крови приводят к анемии

игеморрагическому синдрому, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов. В результате подавления иммунитета при леикозах̆ развиваются тяжелые язвенно-некротические изменения

иосложнения инфекционнойприроды, включая сепсис.

Лейкоз - полиэтиологическое заболевание.

Роль вирусов в развитии леикозов̆ показана в экспериментах на животных. У человека она доказана для острого эндемического Т-лимфоцитарного леикозӑ (ретровируса HTLV-1), волосатоклеточного леикозӑ (ретровируса HTLV-11) и для лимфомы Беркитта (ДНК-вируса Эпштейна-Барр).

Ионизирующее излучение способно вызвать леикоз̆ (радиационный, или лучевой, лейкоз), причем частота мутацийзависит непосредственно от дозы ионизируюшейрадиации.

Химические вешества, которые индуцируют леикоз̆ : дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен т.е. бластомогенные вещества.

Патогенез леикозов̆ связывают с активациейклеточных онкогенов (протоонкогенов) при деиствий этиологических факторов, что ведет к нарушениям пролиферации и дифференцировки кроветворных клеток и их злокачественнойтрансформации.

При изучении кариотипов леикозных̆ клеток обнаруживают изменения в наборе их хромосом - хромосомные аберрации. При хроническом миелоидном леикозӗ , например, nостоянно обнаруживают уменьшение аутосомы 22-й пары хромосом лейкозных клеток.

Таким образом, мутационная теория патогенеза леикозов̆ наиболее вероятна. При этом развитие леикозов̆ часто подчинено правилам опухолевойnрогрессии. Замена моноклоновости леикозных̆ клеток поликлоновостью -основа появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания - бластного криза.

Классификация. По степени увеличения в крови общего количества леикоцитов̆ , в том числе и лейкозных клеток, различают:

-лейкемический лейкоздесятки и сотни тысяч леикоцитов̆ в 1 мкл крови;

-сублейкемический лейкозне более 15 000-25 000 в 1 мкл крови;

-лейкопенический лейкозколичество леикоцитов̆ уменьшено, но обнаруживают леикозныӗ клетки;

-алейкемический лейкозлейкозные клетки в крови отсутствуют.

В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови и характера течения (злокачественного и доброкачественного) выделяют острыйи хроническийлеикоз̆ .

А. И. Воробьев (2002) выделяет следующие закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов:

1.Гемобластозы, как правило, проходят две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую — появление субклонов (злокачественную); однако смена стадий происходит с неодинаковой частотой при разных формах гемобластозов и с неодинаковым интервалом.

2.Важнейшей особенностью гемобластозов является угнетение нормальных ростков кроветворения, в

первую очередь, нормального гомолога опухолевых клеток.

3.Закономерна смена морфологически зрелых клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфомах, бластными, определяющими развитие либо бластного лейкоза, либо лимфосаркомы.

4.Иммуноглобулинсекретирующая лимфатическая или плазматическая опухоль может потерять способность к секреции, что сопровождается качественными изменениями поведения опухоли и обычно ее бластной трансформацией, и наоборот.

5.Опухолевые клетки, прежде всего бласты, могут терять ферментную специфичность цитоплазматических включений и становиться морфологически и цитохимически не идентифицируемыми.

6.Форма ядра и цитоплазмы бластных клеток претерпевает скачкообразные или постепенные изменения от круглой к неправильной и большой по площади.

7.Все внекостномозговые гемобластозы способны лейкемизироваться, то есть метастазировать в костный мозг.

8.Метастазы гемобластозов вне органов кроветворения отражают появление нового, адаптированного к данной ткани субклона, метастазы ведут себя в разных органах независимо, нередко они имеют разную чувствительность к цитостатическим комбинациям.

9.В условиях современной цитостатической терапии появление резистентности опухоли к ранее эффективному лечению означает качественно новый этап ее развития; в рецидиве опухоль иногда вновь оказывается чувствительной к прежней цитостатической терапии, если пролиферируют клетки опухолевого клона, доминирующего до рецидива.

85.Острые леикозы̆ : виды, стадии течения, морфологическая характеристика, причины смерти.

Для острого леикозӑ характерны nролиферация недифференцированных или малодифференцированных, или бластных, клеток (бластные леикозы̆ ) и злокачественность течения, для хроническоголеикозӑ - пролиферация дифференцированных леикозных̆ клеток (цитарные леикозы̆ ) и относительная доброкачественность течения.

Руководствуясь гисто(цито)генезом леикозных̆ клеток, выделяют гисто(цито)генетические формы как острого, так и хронического леикозӑ . Гистогенетическая классификация леикозӑ претерпела значительные изменения в связи с новыми Представлениями о кроветворении. Принципиальное отличие новойсхемы кроветворения - выделение классов клеток-предшественников кроветворения.

Стволовая лимфоцитоподобная плюрипотентная клетка костного мозгаединственный камбиальный элемент для всех ростков гемопоэза.

•1 класс полипотентных клеток-предшественников- стволовая кроветворная клетка.

•2 классчастично детерминированные полипотентные клетки-nредшественники миело- и лимфопоэза.

•3 классунипотентные клетки-nредшественники В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, лейкопоэза, эритропоэза и тромбоцитопоэза.

•4 классnролиферирующие клетки, бласты (миелобласты, лимфобласты, плазмобласты, монобласты, эритробласты, мегакариобласты), которые имеют морфологическую и цитохимическую характеристику (содержание ряда ферментов, гликогена, гликозаминогликанов, липидов).

•5 класс - созревающие клетки гемопоэза.

•6 классзрелые клетки гемопоэза.

На основании современных представлений о кроветворении острые лейкозы разделяют на гистогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный.

Острый недифференцированный лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого леикозӑ происходят из клеток-nредшественников IV класса - клеток-бластов.

Диагностика острого леикозӑ основана на обнаружении в костном мозге (nунктате из грудины) бластных клеток. Иногда их количество составляет 10-20%, но тогда в трепанате подвздошнойкости обнаруживают скопление из многих десятков бластов. При остром леикозӗ в периферическойкрови и в миелограмме находят леикемический ̆провал -резкое повышение количества бластов и единичные зрелые элементы при отсутствии переходных созревающих форм. Острые леикозы̆ характеризуются замещением костного мозга молодыми бластными элементами и инфильтрациейими селезенки, печени, лимфатических узлов, почек, головного мозга, его оболочек, других органов, степень которойразлична при разных формах лейкоза. Форму острого леикозӑ устанавливают на основании цитохимических особенностей бластных клеток. При лечении острого леикозӑ цитостатическими средствами нередко развиваются аплазия костного мозга и панцитопения.

86.Хронические леикозы̆ : виды, стадии течения, морфологическая характеристика, причины

смерти.

Хронические леикозы̆ в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяют на леикозы̆ миелоцитарного, лимфоцитарного и моноцитарного происхождения.

Хронические леикозы̆ миелоцитарного происхождения - хронический миелоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремия, истинная полицитемия.

Хронические леикозы̆ лимфоцитарного ряда - хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) и парапротеинемическийлеикоз̆ (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжелых цепейФранклина).

Хронические леикозы̆ моноцитарного происхождения - моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз и гистиоцитозы (гистиоцитоз Х - гистиоцитоз из клеток Лангерханса).

Хронический миелолейкоз.

Хронический миелолейкоз – миелопролиферативная опухоль, возникающая из ранних клетокпредшественниц миелопоэза, дифференцирующихся до зрелых форм или их предшественников. Клеточный субстрат периферической крови и костного мозга данного лейкоза представляют преимущественно гранулоциты, в основном нейтрофилы.

Стадии миелолейкоза:

Начальная – миелоидная пролиферация костного мозга. Изменения в периферической крови, клинические проявления отсутствуют.

Развернутая – выраженные клинико-гематологические проявления.

Терминальная (поликлоновая) – рефрактерность к проводимой цитостатической терапии. Заболевание приобретает черты острого лейкоза.

Картина крови.

Вразвернутой стадии миелолейкоз характеризуется нейтрофильным лейкоцитозом более 20 000, со сдвигом в лейкоформуле до миелоцитов и промиелоцитов. Красная кровь в начале болезни существенно не меняется, количество тромбоцитов может быть снижено, но чаще оно нормальное. Без лечения количество лейкоцитов неуклонно растет до десятков и сотен тысяч. В терминальную стадию развивается бластный криз с количеством бластных клеток более 30%, гипохромная анемия и тромбоцитопения различной степени выраженности.

Вкостном мозге выявляется миелоидная пролиферация, нормальный миелопоэз замещается патологическим клоном. В мазке преобладают гранулоциты. В 95% случаев при данном заболевании в кроветворных клетках обнаруживается филадельфийская хромосома (Ph).

Хронический лимфолейкоз.

Хронический лимфолейкоз - доброкачественная опухоль кроветворения, субстратом которой являются преимущественно морфологически зрелые лимфоциты. Болезнь проявляется лейкоцитозом с абсолютным и относительным лимфоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки, печени. Средний возраст пациентов составляет 55 лет, мужчины болеют чаще.

Стадии хронического лимфолейкоза:

Начальная: лейкоцитоз не выходит за пределы 40 – 50 тыс., признаков интоксикации нет. Показатели красной крови, гранулоцитов, тромбоцитов либо нормальные, либо минимально снижены и не требуют медикаментозной коррекции. Бактериально-вирусные заболевания не учащены.

Развернутая стадия: лейкоцитоз более 40 – 50 тыс. и медленно нарастает. У больных появляется повышенная утомляемость, слабость, потливость, снижается работоспособность и масса тела, развиваются цитолитические кризы, нарастает опухолевая масса клеток в периферической крови, появляются рецидивирующие инфекции.

Терминальная стадия характеризуется саркомным ростом (чаще в одной группе лимофоузлов) или появлением бластоза в периферической крови и костном мозге с резким угнетением нормальных ростков кроветворения, развитием кахексии, присоединением различных бактериально-вирусных инфекций.

Картина крови. Лейкоцитоз со значительным увеличением количества лимфоцитов (до 80 – 95 %). Одним из признаков хронического лимфолейкоза является обнаружение в мазке полуразрушенных ядер лимфоцитов – тени Боткина-Гумпрехта. При высоком лимфоцитозе появляются единичные пролимфоциты, реже – единичные лимфобласты. Анемия и тромбоцитопения, как правило, появляются лишь в терминальной стадии. В костном мозге отмечается увеличение содержания лимфоцитов (более 30%). В пунктате селезенки и лимфоузлов 95 – 100% клеток составляют лимфоциты.

87.Миелопролиферативные заболевания. Классификация, клинико-морфологическая

характеристика, осложнения.

Среди других опухолевых заболеваний выделяют миелопролиферативные заболевания, которые характеризуются избыточной и непрерывной пролиферацией эритропоэтического, гранулопоэтического и мегакариоцитарного компонентов костного мозга. В эту группу включены истинная полицетимия, миелофиброз и эссенциальная тромбоцитемия.

Существует группа опухолей из плазматических клеток, в которых происходит моноклональная пролиферация малигнизированных плазматических клеток, способных секретировать патологический