7. Накопление углеводов: причины, пато- и морфогенез, морфологическая характери-стика. Нарушение обмена гликогена при сахарном диабете. Наследственные гликогенозы. Муковисцидоз.

Причины паренхиматозных углеводных дистрофий: нарушение обмена гликогена (при СД), гликопротеидов (при воспалении).

2) Гистохимические методы выявления углеводов:

а) все углеводы - ШИК-реакция Хочкиса-Мак-Мануса (красная окраска)

б) гликоген - кармин Беста (красный)

в) гликозамины, гликопротеиды - метиленовый синий

3) Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена:

а) приобретенные - в основном при СД:

1. снижение тканевых запасов гликогена в печени  инфильтрация печени жирами  включения гликогена в ядрах гепатоцитов ("дырчатые", "пустые" ядра)

2. глюкозурия  гликогенная инфильтрация эпителия узкого и дистального сегментов  синтез гликогена в канальцевом эпителии  высокий эпителий со светлой пенистой цитоплазмой

3. гипергликемия  диабетическая микроангиопатия (интеркапиллярный диабетический гломерулосклероз и т.д.)

б) врожденные - гликогенозы: недостаточность ферментов, участвующих в расщеплении депонированного гликогена.

4) Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов: накопление муцинов и мукоидов в клетках и межклеточном веществе (слизистая дистрофия)

а) воспаление  увеличение слизеобразования, изменение физико-химических свойств слизи  десквамация секреторных клеток, обтурация выводных протоков клетками и слизью  а. кисты; б. обтурация бронхов  ателектазы, очаги пневмонии в. накопление псевдомуцинов (слизеподобных веществ)  коллоидный зоб

б) муковисцидоз - наследственное системное заболевание, выделение эпителием желез густой вязкой плохо выводящейся слизи  ретенционные кисты, склероз (кистозный фиброз)  поражение всех желез организма

Муковисцидóз (кистозный фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией генатрансмембранного регулятора муковисцидоза и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов дыхания.

5) Исходы углеводных дистрофий: а. на начальном этапе - восстановление клеток при устранении патогена б. атрофия, склероз слизистых, гибель клеток

Паренхиматозные -Углеводная.

При углеводной дистрофии возможен избыток и недостаток гликогена в цитоплазме клеток. Уменьшение количества гликогена в миоцитах наблю­дается при миопатиях, в гепатоцитах - при гепатитах, сахарном диабе­те. Гликоген может накапливаться в клетках разных органов, в частности в сердце, при снижении рН в цитоплазме ниже 6 (при этом ингибируется гли­колиз); в эпителии канальцев почек при сахарном диабете. Гликоген выяв­ляется реакцией Беста, ШИК- реакцией.

Гликогенозы (тезаурисмозы). При гликогенозах в силу ферментативно­го врожденного дефекта происходит накопление промежуточных метаболитов гликогена преимущественно в поперечно- полосатых мышцах, сердце, пече­ни, что ведет к снижению функции этих органов или прекращению ее. В нас­тоящее время известно 11 типов гликогенозов: I - болезнь Гирке, II - бо­лезнь Помпе, III - Кори, IY - Андерсона, Y- Мак- Ардля, YI - Херса, YII - Томпсона, YIII - Таруи, IX - Хага, Х - дефицит протеинкиназы, XI - дефицит фосфогексоизомеразы.

Гликопротеидная.

При гликопротеидной дистрофии в клетках происходит накопление му­цинов, мукоидов (слизистая дистрофия). Причины: воспаление (катары раз­личной локализации), опухоли (слизистый рак), гипотиреоз. Клетки, подверг­шиеся слизистой дистрофии, увеличены в объеме, в цитоплазме вакуольное включение слизи. Слизь при катарах обильно выделяется в просвет полых органов, может, например в легких, нарушать бронхиальный дренаж, что спо­собствует наслоению вторичной инфекции.

Тезаурисмозы. К наследственным гликопротеинозам относится муковис­цидоз. Вследствие генетического дефекта продуцируется очень вязкая слизь эпителием экзокринных отделов поджелудочной железы, бронхов, ки­шечника. Слизь блокирует отток секрета, способствует образованию кистоз­ных структур, наслоению вторичной инфекции.

Углеводная.

Мезенхимальная углеводная дистрофия связана с нарушением обмена гликопротеидов и мукополисахаридов - слизистая дистрофия. Накопление в строме слизи наблюдается при истощении, опухолевом росте, микседеме и т. д. Ткани выглядят полупрозрачными, слизеподобными, дряблыми. Микроскопи­чески клетки звездчатые, а в межуточном веществе - массы слизи.

Нарушение обмена мукополисахаридов лежит в основе большой группы наследственных заболеваний. Типичный представитель их - болезнь Пфаунд­лера- Гурлера. При ней наблюдается непропорциональный рост, массивный ба­шенный череп, пороки сердца, паховые и пупочные грыжи, помутнение рогови­цы, гепато- , спленомегалия, деформация костей.

Нарушения Углеводного Обмена при СД в основном заключаются в следующем:

1) затруднение транспорта глюкозы в мышечную и жировую ткань;

2) угнетение окисления глюкозы по пути фосфорилирования в связи со снижением активности ключевых ферментов, превращения глюкозы (гексокиназы, гликокиназы);

3) понижение синтеза гликогена в печени в связи со снижением активности гликокиназы;

4) усиление глюконеогенеза.

Следствием всех этих прцессов является развитие основного симптома сахарного диабета – гипергликемии.