7.Накопление жиров (липидозы): причины, патогенез, морфогенез. Клинико-морфологическая характеристика, методы диагностики, исходы. Понятие о наслед-ственных системных липидозах.

Внутриклеточные накопления жиров (липидозы) – это нарушение метаболизма паренхиматозных клеток сердца, печени и почек, характеризующееся появлением в цитоплазме большого количества жиров.

Причины скопления жиров в клетках:

(а) Кислородное голодание (тканевая гипоксия)

(б) Инфекции и интоксикации (дифтерия, туберкулез, отравление фосфором, мышьяком).

(в) Авитаминозы и нарушение сбалансированности питания (недостаточное содержание белка, который необходим для синтеза различных ферментов и липотропных факторов).

Паренхиматозные жировые дистрофии

Причинами клеточной жировой дистрофии являются интоксикация и ги­поксия. Патогенез смыкается с патогенезом внутриклеточных белковых дистрофий (исключение - роговая дистрофия). Блокируется активность фер­ментативных систем, локализованных на мембранах как следствие прямого токсического воздействия или опосредовано через прекращение синтеза

АТФ (гипоксия). Следующий за этим распад мембранных структур приводит к накоплению липидов и коагулированных белков (фанероз - распад липопро­теиновых комплексов мембран клетки). Возможен и механизм инфильтрации : поступающий в клетку жир, жирные кислоты, в следствие снижения концент­рации АТФ и блокирования ферментных систем эндоплазматического ретику­лума, не утилизируются, накапливаются в цитоплазме в виде более или ме­нее крупных капель. Жировой дистрофии наиболее подвержены: миокард, пе­чень, почки, эндотелий сосудов. Микроскопически в цитоплазме, увеличенных в объеме клеток, мелкие или крупные капли жира, окрашивающиеся суда­ном- III в оранжевый цвет. Макроскопически орган увеличен в объеме, дряб­лый, с желтым оттенком.

Печень при жировой дистрофии носит специальное название - "гусиная печень"; сердце - "тигровое сердце", что связано с наличием под эндокар­дом желтых полосок (исчерченности), напоминающих шкуру тигра.

Жировые тезаурисмозы. (наследственные)

Жировые тезаурисмозы многочисленны. Наиболее распространены бо­лезнь Гоше (глюкоцереброзидоз), Нимана- Пика (сфингомиелиноз), Тей- Сакса (ганглиозидоз), болезнь Краббе, Фарби, Шольца, Оустина, Сандхофена и др. На­копление липидов происходит в основном в цитоплазме макрофагов и ней­роцитов, что ведет к потере их функции.

Мезенхимальные жировые дистрофии

1. Нарушение обмена нейтрального жира. Запасы нейтрального жира сосредоточены в подкожной жировой клетчатке, сальнике, эпикарде, костном мозге. Он выполняет опорно- механическую функцию, аккумулирует запас энергии, которую организм может быстро мобилизовать. Обмен жира регули­руется соматотропным и кортикотропным гормонами гипофиза, глюкаго­ном, тироксином, адреналином. Действие этих гормонов реализуется через систему аденилциклазы (цАМФ).

Нарушение обмена нейтрального жира возможно в форме ожирения (из­быточное накопление жира). Можно выделить следующие механизма его раз­вития ожирения: а/ переедание, б/ недостаточная мобилизация жира из де­по, снижение его метаболизма (низкая мышечная активность, алкоголизм, ги­потиреоз), в/ нарушение нейро- эндокринной регуляции (опухоль, воспаление, травма подкорковых структур, промежуточного мозга; гипокортицизм, евнухо­идизм, климакс, адипозогенитальное ожирение), г/ избыточное образование жира из углеводов (наследственно- конституционные факторы). Выделяют женский тип ожирения - жир откладывается равномерно в подкожной клет­чатке и мужской - накопление жира в основном на передней брюшной стен­ке. Противоположенный процесс ожирению - истощение. Причинами истощения являются: голодание, опухолевая интоксикация; травма, опухоль, воспаление в таламической, субталамической области; недостаточность функции гипофиза (болезнь Симмондса).

Ожирение может быть местным (вакатное разрастание жировой клетча­тки), местным может быть и отсутствие жировой клетчатки (исчезновение жира в местах сдавления).

2. Холестерин и его эстеры. Накопление холестерина и его эстеров в стенках крупных артериальных сосудов приводит к деструкции их инти­мы, склерозу, кальцинозу, деформации стенки сосудов, их сужению, что ведет к дисциркуляторным расстройствам, в частности к ишемии.

Ожирение может быть алиментарным (при употреблении в пищу избыточного количества жиров), может быть связано с низкой двигательной активностью, нарушением нейроэндокринной регуляции (синдром Иценко-Кушинга), с наследственными факторами. Местное увеличение количества жировой клетчатки называется липоматоз. Нарушение обмена холестерина и его эфиров лежит в основе атеросклероза, при котором происходит отложение холестерина и липопротеидов в интиме артерий. При этом просвет артерий суживается.