42. Иммунодефицитные синдромы. Классификация, клинико-морфологическая харак-теристика.

Иммунный дефицит – нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним специфических факторов.

Все иммунодефициты делят на первичные, которые почти всегда детерминированы генетически, и вторичные, связанные с осложнениями инфекционных заболева­ний, нарушенным всасыванием, старением, побочными эффектами иммуносупрессии, облучением, химиотерапией рака и другими аутоиммунными болезнями.

Первичные иммунодефициты являются генетически детерминированными заболеваниями и поражают специфический иммунитет (гуморальный и клеточный) или неспецифические меха­низмы защиты хозяина, обусловленные комплементом и клетками (фагоцитами или естественными киллерами). Обычно первичные иммунодефициты проявляются у детей в возрастном интервале между 6 месяцами и 2 годами повышенной чув­ствительностью к рецидивирующим инфекционным заболеваниям.

Агаммаглобулинемия Брутона, связанная с Х-хромосомой, является одним из самых распространенных первичных иммунодефицитов и характеризуется отсутствием сывороточных иммуног­лобулинов. Это заболевание связано с Х-хромосомой и встречается у лиц муж­ского пола. Больные страдают рецидивирую­щими конъюнктивитом, фарингитом, бронхитом, пневмонией и кожными инфекциями. Дефект В- лимфоцитов, плазмацитов нет, что сопровождается агаммагло­булинемией. Фолликулы в лимфоузлах отсутствуют, паракортекс не изменен.

Общий вариабельный иммунодефицит представляет собой гетеро­генную группу заболеваний. Общей особенностью всех пациентов является гипогаммаглобулинемия, обычно связанная с недостаточностью антител всех классов, но иногда только IgG. Клинически заболевание проявляется рецидивирующими инфек­циями.

Изолированный дефицит IgA характерен низкий уровень как сывороточного, так и секретор­ного IgA.Инфекции дыхательной, ЖК и мочеполовой системы.

Причина – дефект дифференцировки В-лимфоцитов, продуцирующих IgA.

Синдром Ди Джорджи (гипоплазия тимуса) — дефицит Т-лимфоцитов. У больных полностью отсутствует клеточный иммунный ответ, развива­ются тетания (отсутствие околощитовидных желез) и врожденные дефекты сердца и крупных сосудов.

Ре­тикулярная дисгенезия. Для нее характерна агенезия Т- и В- лимфоидной ткани и миелоидного ростка.

Синдром Незелофа (алимфо­цитоз) - выраженный клеточный иммунодефицит, нормальное или несколько сниженное количество иммуноглобулинов, гипоплазия тимуса.

Синдром Луи- Бар (атаксия- телеангиоэктазия) - дефект клеточного и отчасти гумо­рального иммунитета, гипоплазия тимуса, периферической лимфоидной тка­ни, атрофия мозжечка (атаксия), телеангиоэктазии (типичны бульбарной ло­кализации). Дефицит гуморального иммунитета многогранен, клинически бо­лее очерчены следующие синдромы.

Синдром Вискотта- Олдрича, иммунодефицит с экземой и тромбоцитопени­ей. Лимфоциты не способны распознать полисахаридные группы АГ, следова­тельно АТ не образуются. Наблюдается уменьшение массы тимуса при сохра­нении его структуры, гипоплазия костномозгового тромбоцитарного рост­ка, геморрагический синдром.

Иммунодефициты могут быть обусловлены также дефектностью фагоцитарной системы: хроническая гранулематозная болезнь (болезнь парадоксов) - лейкоциты не способны вырабатывать перекись во­дорода, одного из факторов угнетения бактериального роста. Возникают множественные нагноительные процессы, включая абсцессы, флегмоны, пневмо­нии вызванные низковирулентной флорой. Высоковирулентная флора подавля­ется, т. к. используется продуцируемая патогенными бактериями перекись водорода в борьбе с ними же. Синдром Чедмака- Хигаши - снижение бактери­цидной активности лейкоцитов связано с дефектом лизосом и снижением хемотаксической способности. Наследственный детский агранулоцитоз (аг­ранулоцитоз Костмана) - гипоплазия миелоидного ростка костного мозга и агранулоцитоз периферической крови.

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты. Определение, классификация, их клинико-морфологическая характеристика.

Вторичные иммунодефициты – нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде или у взрослых, не являющиеся результатом генетических дефектов.

Вторичные иммунодефицита могут быть: после перенесенных инфекций (особенно ви­русных) и инвазий (протозойные и гельминтозы); при ожоговой болезни; при уремии; при опухолях; при нарушении обмена веществ и истощении; при дисбиозах; при тяжелых травмах, обширных хирургических операци­ях, особенно выполняемых под общим нар­козом; при облучении, действии химических веществ; при старении, а также медикамен­тозные, связанные с приемом лекарств.

Среди заболеваний, ведущих к развитию недостаточности иммунной системы, основное значение имеет безудержно распространяющийся во многих странах мира синдром приобретенного иммунного дефицита, или СПИД, - самостоятельное заболевание, вызываемое определенным вирусом.К развитию вторичных иммунодефицитных синдромов ведут также другие инфекции, лейкозы, злокачественные лимфомы (лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома), тимома, саркоидоз. При этих заболеваниях возникает недостаточность гуморального и клеточного иммунитета в результате дефекта популяции как В-, так и Т-лимфоцитов, а возможно, и их предшественников.

Среди видов лечения, ведущих к вторичной недостаточности иммунной системы, наибольшее значение имеют лучевая терапия, применение кортикостероидов и иммунодепрессантов, антилимфоцитарной сыворотки, тимэктомия, дренирование грудного протока и др.

Недостаточность иммунной системы, развивающаяся в связи с лечением той или иной болезни, рассматривается какпатология терапии (ятрогения).

При вторичных, как и при первичных, иммунодефицитных синдромах часто наблюдаются гнойные инфекции, обострение туберкулезного процесса, сепсис.

При вторичных иммунодефицитах могут поражаться Т- и В-системы иммунитета, фак­торы неспецифической резистентности, воз­можны также их сочетания. Вторичные имму­нодефицита встречаются значительно чаще, чем первичные. Вторичные иммунодефицита, как правило, преходящи и поддаются иммунокоррекции, т. е. восстановлению нормальной деятельности иммунной системы.

Морфологическая картина врожденных и приобретенных иммунодефици­тов вариабельна, что зависит от полома конкретной иммуноадаптивной ре­акции и выраженности этого процесса. Однако, для иммунодефицитов харак­терны пневмонии, энтериты, дерматиты, возникновение флегмон, абсцес­сов, наслоение и тяжелое течение вирусных, бактериальных и грибных ин­фекций.